PRIROĐENE ANOMALIJE TRAHEOBRONHALNOG STABLA

Paediatr Croat 2001; 45 (Supl 1): 63-8 Pregled Review PRIROĐENE ANOMALIJE TRAHEOBRONHALNOG STABLA IVAN ZUBOVIĆ*, VLADIMIR AHEL*, VOJKO ROŽMANIĆ*, SRĐAN BANAC* Oboljenja dišnog sustava zauzimaju značajno mjesto u strukturi morbiditeta i mortaliteta dječje dobi, a prirođene anomalije donjih dišnih putova čine posebno zanimljiv segment dječje pulmologije. Teški se oblici prirođenih anomalija traheobronhalnoga stabla iskazuju odmah po porodu poteškoćama pri disanju i znacima respiratorne insuficijencije. Umjereno i lakše izražene anomalije mogu ostati neprepoznate duže vrijeme, a otkrivaju se kao slučajan nalaz. Po iskazanoj sumnji na postojanje prirođene anomalije traheobronhalnoga stabla, neophodno je učiniti obradu, koja uz bronhološku obradu obuhvaća kompjuteriziranu tomografiju (CT), ultrazvučnu dijagnostiku (UZ), angiografiju te magnetsku rezonancu (MR). U obradi i liječenju neophodan je timski rad pedijatra, radiologa, anesteziologa i kirurga. Ključne riječi: traheobronhalno stablo, prirođene anomalije Prirođene anomalije traheobronhalnoga stabla i plućnoga parenhima čine veoma zanimljiv segment dječje pulmologije. Smatra se da su vanjski utjecaji "peristaza" temeljni činitelj u nastanku anomalija traheobronhalnoga stabla, dok naslijeđe ima minimalan utjecaj. Čimbenici štetni po razvoj traheobronhalnoga stabla imaju najveću djelotvornost u razdoblju od 24 dana do 12 tjedna trudnoće, tj u razdoblju embriogeneze, premda svako štetno djelovanje između 12. tjedna trudnoće i poroda može utjecati na razvitak terminalnih alveola i oštetiti postnatalni razvoj koji traje do osme godine života. Tip malformacija ne ovisi o vrsti teratogenog činitelja, već o vremenu kada je djelovao (1-3). Ozbiljni oblici prirođenih anomalija traheobronhalnoga stabla manifestiraju se odmah nakon poroda u teškoćama disanja ili respiratornom insuficijencijom. Što je izraženija klinička slika nakon rođenja, brže se postavlja dijagnoza, a to znači da su i patofiziološka zbivanja * Klinički bolnički centar Rijeka Klinika za pedijatriju "Kantrida" Adresa za dopisivanje: Dr. sc. Ivan Zubović Klinički bolnički centar Rijeka Klinika za pedijatriju "Kantrida" 51000 Rijeka, Istarska 43 teža. Apsurdna je, ali istinita tvrdnja, da dijete koje prije dospije na operacioni stol ima slabije izglede za preživljavanje (4,5). Bronhopulmonalne anomalije često su odgovorne za razvoj respiratornih teškoća nakon poroda. U fetusu su obično ove anomalije udružene sa polihidramnionom, pleuralnim efuzijama ili ascitesom, ključnim nalazima u prenatalnoj dijagnostici. Ostale prirođene anomalije mogu tijekom dužeg vremenskog razdoblja ostati neprepoznate, otkrivaju se slučajno za vrijeme obrade bolesnika ili zbog recidivnih infekcija donjih dišnih putova, a rjeđe na patoanatomskom materijalu. Kako nije u većini slučajeva poznat uzrok nastanka anomalija traheobronhalnoga stabla, nije moguće niti etiološko djelovanje u cilju sprječavanja njihova nastanka. Zbog toga prenatalnu i postnatalnu dijagnostiku treba maksimalno usavršiti i prilagoditi specifičnostima novorođenačkog i dojenačkog uzrasta. Rana dijagnostika prirođenih anomalija traheobronhalnoga stabla te primjena odgovarajućih terapijskih postupaka, osobito je važna u spašavanju života djeteta i uklanjanju komplikacija (6). Ultrazvučna dijagnostika (UZ), radiološka (RTG), bronhološka, angiografija, kompjuterizirana tomografija (CT) i magnetska rezonanca (MRI), nezamjenjive su u dijagnostici najrazličitijih prirođenih anomalija traheobronhalnoga stabla. Ispravna i rano postavljena dijagnoza navedenim metodama pretraga omogućuje primjenu adekvatnih mjera liječenja, operativnoga ili konzervativnog tretmana, što pruža velike izglede za život i ozdravljenje bolesnicima s ovakvim anomalijama. Tim postupcima ne samo da se produžuje život, već se i poboljšava njegova kvaliteta. Omogućuje se normalan rast i razvoj djeteta (7,8). Iako ne postoji opće prihvaćena klasifikacija prirođenih anomalija traheobronhalnog stabla, u današnje vrijeme najčešće se koristi Salzbergova podjela, koja navedene anomalije svrstava u tri velike grupe (Tablica 1) (2). KONGENITALNA DIJAFRAGMALNA HERNIJA Između osme i desete nedjelje fetalnoga života stvara se dijafragma i celomska šupljina se dijeli na abdominalnu i torakalnu. Za vrijeme te faze morfogeneze gastrointestinalni trakt se razvija u najvećoj mjeri, izdužava se u umbilikalnu vreću i rotira se i vraća u trbušnu šupljinu. Svaka promjena u ta dva međusobno usko povezana procesa vodi do dijafragmalne hernije, koja može biti u posterolateralnom defektu dijafragme (Bochdalekov otvor) ili rjeđe u retro- 63

Tablica 1. Klasifikacija prirođenih anomalija bronhalnog stabla Table 1 Classification of congenital anomalies of tracheobronhial system Prirođene anomalije stijenke grudnog koša i dijafragme sternalnom kongenitalnom defektu (Morgagni otvor). U posterolateralnom obliku kile (Bochdalek) u više od 80% slučajeva zahvaćena je lijeva dijafragma (2,4,9). Mogu se javiti svi oblici hernijacije abdominalnih organa. Veličina kile određuje težinu i vrijeme pojave simptoma. Apsurdna, ali istinita činjenica jest, da što dijete prije stigne na operacijski stol, to ima manje izgleda za preživljavanje, jer se radi o težem obliku i po život opasne dijafragmalne hernije (4). Bolesnici ne moraju imati kliničke simptome, u tom slučaju radi se o malenoj herniji. Kod opsežnih dijafragmalnih hernija najčešći je klinički simptom progresivna respiratorna insuficijencija odmah nakon poroda uz skafoidan abdomen. 64 pectus carinatum - excavatum prirođeni nedostatak rebara dijafragmalna hernija (Morgagni) dijafragmalna hernija (Bochdalek) dijafragmalna hernija (hijatus tip) -prirođena enventracija dijafragme Prirođene anomalije traheje trahealna agenezija i stenoza traheomalacija vaskularni prsten traheoezofagealna fistula, sa ili bez atrezije ezofagusa Prirođene anomalije bronhoalveolarnog sustava bronhogene i plućne ciste prirođene cistične adenomatoidne malformacije pluća plućna hernija sekvestracija pluća prirođene plućne limfagiektazije plućna AV fistula plućna agenezija, aplazija i hipoplazija prirođeni lobarni emfizem Kongenitalne dijafragmalne hernije često su udružene sa anomalijama traheobronhalnoga stabla i plućnoga parenhima. Najčešće anomalije koje mogu izazvati su: kongenitalne stenoze, abnormalno grananje bronhalnoga stabla te hipoplaziju pluća (10). Dijagnostičke mogućnosti danas su mnogo veće primjenom suvremenih metoda dijagnostike. Prenatalna dijagnostika ultrazvučnom tehnikom u brzom MRI otkriva rizičnu skupinu koju se podvrgava mjerama intenzivnog liječenja neposredno nakon poroda. Na taj način se uvelike smanjuje mortalitet uvjetovan ovom teškom prirođenom anomalijom. Postnatalno, najčešće se dijagnoza postavlja RTG snimanjem i grudnih organa, bronhološkom obradom te CT (2,11). Liječenje je u pravilu operativno, ili konzervativno u dijagnosticiranih malenih dijafragmalnih hernija sa minimalnom kliničkom simptomatologijom (4,12). TRAHEOMALACIJA Lumen traheje održavaju hrskavični prstenovi, koji u kongenitalnim anomalijama mogu nedostajati, ili biti deformirani. Kada postoji nedostatak prstenova nastaje funkcionalna stenoza i opstrukcija. Za vrijeme disanja traheja se širi i sužava. Ukoliko postoji nedostatak ili slabije razvijeni hrskavični prstenovi, suženje traheje u ekspiriju postaje izrazitije (13-15). Postoje tri oblika traheomalacije s obzirom na histološku, endoskopsku i kliničku prezentaciju. Tip I. uključuje pravu kongenitalnu anomaliju traheje koja može biti udružena sa traheoezofagusnom fistulom. Tip II. uzrokuju izvantrahealne anomalije, koje pritišću traheju, anomalne krvne žile (dvostruki luk aorte, anomalni tok trunkusa brahiocefalikusa), kongenitalna struma i bronhogene ciste. Tip III. traheomalacije koja se javlja u djece sa produženom intubacijom (dugotrajnom) ili recidivnim (kroničnim) trahelanim infekcijama (16). Bez obzira na uzrok malacije, znaci i klinički simptomi su jednaki: kašalj, ekspiratorni stridor, kašalj koji se pogoršava pri hranjenju, recidivnim respiratornim infekcijama, dispneja, tahipneja i cijanoza. Dijagnoza traheomalacije postavlja se na osnovi anamneze, kliničke slike i pažljivom endoskopijom. Klasični endoskopski trijas sadrži: o izmijenjen semicirkularni oblik trahealnog lumena; o nadalje balonasto podizanje stražnjeg trahealnog zida prilikom disanja; o anterioposteriorno suženje trahealnog lumena prilikom disanja. Većina tih bolesnika zbrinjava se konzervativnim mjerama liječenja (vlaženje zraka, fizikalnom terapijom ili CPAP). Simptomi obično nastaju nakon 18 ili 24 mjeseci života. Ukoliko ove mjere liječenja nisu dostatne, treba pribjeći kirurškim mjerama (aortopeksija, korekcija položaja anomalnih krvnih žila, traheotomija, inplantacija semicirkularnih proteza itd.) kojima se odstranjuje uzrok traheomalacije (17-21). VASKULARNI PRSTEN (RING) Prirođene anomalije aortnog luka i njenih velikih grana pridonose stvaranju krvožilnog prstena (vaskularnog ringa - VR) oko dušnika i jednjaka sa različitim stupnjevima pritisaka na njih. Trahealnu obstrukciju mogu da izazovu: o dvostruki luk aorte; o desni aortni luk sa lijevim ligamantumom arteriozusom ili otvorenim duktusom arteriozusom; o aberantna desna arterija subklavija i o anomalna lijeva plućna arterija (22, 23). Klinički znaci dvostrukog aortnog luka pojavljuju se rano i naglo. Anomalije s desnim aortnim lukom, udruženim s cirkulirajućim ligamentumom ili otvorenim duktusom arteriosusom, klinički se prikazuju kasnije i nisu tako jako izražene. U slučajevima gdje postoji pritisak sa prednje strane izazvane aberantnom lijevom karotidnom arterijom ili arterijom inominatom, klinička slika je često benigna. Kliničku sliku karakteriziraju laringealni stridor, kašalj, dispneja i tahipneja. Pogoršanje nastaje naročito prilikom hranjenja, kada je uz gore navedene simptome prisutno i otežano gutanje (24-26).

Dijagnozu je moguće postaviti na više načina: nativnom RTG snimkom u bočnom položaju kada se može zapaziti sužena traheja iznad karine. Ezofagogram pokazuje bočna suženja na visini na kojoj postoje i trahealna suženja. Ezofagoskopija i bronhološka obrada u mnogome pomaže pri postavljanju konačne dijagnoze kao i CT te MRI. Angiografija je također ponekad obligatna u anatomskom rasvjetljavanju ove anomalije (27,28). Dugotrajne ili recidivne respiratorne komplikacije, smetnje pri gutanju te opistotonus (fleksiju vrata dijete teže podnosi) moraju pobuditi sumnju na prisutnost vaskularnog ringa. Terapija je u težim slučajevima kirurška, dok se u blažim slučajevima može provoditi i konzervativni tretman čekajući trenutak, ukoliko do njega dođe za kiruršku intervenciju, koja zahtjeva dobar preoperativni kao i postoperativni tretman. TRAHEOEZOFAGUSNA FISTULA Traheoezofagusna fistula je najčešća kongenitalna anomalija koja dovodi do respiratornih smetnji u neonatalnom periodu. U većini slučajeva (85%) postoji istovremeno i ezofagusna atrezija. Ova anomalija nastaje uslijed trifurkacije embriogenog plućnog pupoljka. Dokazano je da je nastanak traheoezofagealne fistule posljedica nedostatka faktora rasta fibroblasta (FGF) čime je omogućena proliferacija fistule (29,30). Proces odvajanja dušnika od jednjaka (inače vrlo kompleksan) zbiva se normalno između 3. i 6. tjedna trudnoće. Moguć je nastanak različitih tipova anomalija. Patofiziološki dva su osnova obilježja ove anomalije:1. atrezija jednjaka sprječava gutanje sline i hrane i pogoduje aspiraciji u dišne putove; 2. kod povećanog intratrahealnog tlaka zraka uslijed plača ili kašlja, kroz fistulu prostruji u želudac, dilatira ga, kao i trbuh, što može dovesti do podizanja dijafragme i opasnoga gastro-kardiorespiratornog sindroma (2,31). Prekomjerna salivacija je prvi simptom koji mora pobuditi sumnju na ovu anomaliju odmah poslije rođenja. Unatoč čestim aspiracijama, usna šupljina je ispunjena pjenušavom slinom koja se cijedi preko usana. Uslijed aspiracije sline pojavi se trijas simptoma: kašalj, gušenje i cijanoza. Simptomi se još jače očituju prilikom prvog podoja. Unatoč tome dijete traži hranu. Nakon aspiracije usne šupljine brzo dolazi do normalizacije disanja, a kašalj i gušenje prestanu. Abdomen je često meteorističan, naročito pri plaču djeteta. Međutim u oblicima traheoezofagusne fistule bez atrezije jednjaka, ovi simptomi mogu nedostajati (32,33). Na atreziju jednjaka moramo posumnjati ukoliko je u majke otkriven polihidramnion, ili nakon poroda, kada nije moguće sondom prodrijeti do želuca. Dijagnozu je moguće postaviti već u rađaoni. Prilikom njege novorođenčeta, aspiracioni kateter zapinje na dubini od 10-11 cm, i nije ga moguće ugurati do želuca. Prigodna RTG snimka grudnog koša prikazuje zrakom dilatiran jednjak. Prisustvo zraka u trbušnoj šupljini govori u prilog postojanja fistule između traheje i distalnog dijela jednjaka. Atretični dio jednjaka moguće je prikazati davanjem vodotopivog kontrastnog sredstva putem sonde tijekom rengenografije. H-tip fistule često je teško dijagnosticirati. Ezofagogram (davanjem vodotopivog kontrastnog sredstva) može biti koristan. Bronhoskopijom je ponekad moguće vidjeti trahealni otvor fistule, a bronhografijom se može i otkriti fistula. Liječenje traheoezofagusne fistule je operativno. Za uspjeh izlječenja bitna je rana dijagnoza, kao i preoperativni tretman. Dijete treba često aspirirati, leći ga potrbuške, prestati hraniti na usta i treba uvesti orogastričnu sondu. Nadalje je potrebno monitoriranje osnovnih vitalnih funkcija. Nekad je moguće izvesti operativni zahvat (podvezivanje fistule i anstomoza gornjeg i donjeg segmenta jednjaka) u jednom aktu. Ukoliko to nije moguće treba pribjeći operativnoj korekciji u dva akta. Prvi je podvezivanje fistule i inzercija gastrostome radi hranjenja (moguće je provesti i totalnu parenteralnu prehranu), a u drugom aktu se spajaju gornji o donji segment jednjaka. Moguće su i postoperativne komplikacije kao segmentalne stenoze ili slabije peristaltičan jednjak te traheomalacija. Recidivne respiratorne infekcije, poteškoće pri gutanju, stridor, slabije napredovanje djeteta također je moguće primijetiti (34). Popuštanje ligature kao i rekanalizacija fistule su moguće daljnje komplikacije. BRONHOGENE CISTE Bronhogene cite predstavljaju relativno čestu kongenitalnu anomaliju. Mnogi autori ubrajaju medijastinalne bronhogene ciste u ekstralobusne sekvestracije. Prema Maier-u postoje četiri grupe bronhogenih cista: o paratrahealne, koje se nalaze pored traheje, obično sa desne strane, iznad bifurkacije; o karinalne; o hilusne, pored glavnog bronha; o paraezofagusne. Najveći broj pripada hilusnoj grupi (1,35). Bronhogena cista veličine je od 2 do 10 cm. Sadržaj ciste je mukozan. Zid ciste je umjerene debljine i sadrži fibrozno tkivo sa raznim elementima koji se mogu naći u bronhu: glatka mišićna vlakna, hrskavica, limfoidno tkivo itd. U zidu ciste nema kalcifikacija. Kliničke manifestacije zavise od toga da li je ili nije bronhogena cista uspostavila komunikaciju sa traheobronhalnim stablom. Kašalj sa krvavim ispljuvkom, bolovi u grudima, temperature nepoznate etiologije, česte su komplikacije u djece sa komunicirajućom bronhogenom cistom. Nekomunicirajuće ciste otkrivaju se često slučajno nakon RTG snimke grudnih organa (35-37). Dijagnostika je danas moguća i prenatalno pomoću ultrazvučne pretrage ili magnetske rezonancije. RTG dijagnostika kao i kompjuterizirana tomografija (CT) zaokružuju dijagnostičke mogućnosti pretraga (38-40). Simptomatske bronhogene ciste zahtijevaju kirurški tretman, putem torakotomije ili torakoskopski (41). PLUĆNA SEKVESTRACIJA Plućna sekvestracija predstavlja malformaciju respiratornog i krvožilnog sistema u kojem je fatalno plućno tkivo odvojeno od glavnog trahobronhalnog 65

66 stabla. Osnovne karakteristike plućne sekvestracije su: o odsustvo ventilacije (parenhimna sekvestracija); o odsustvo funkcionalne vaskularizacije (arterijska sekvestracija); o snabdijevanje krvlju od strane sistemskih arterija koje prolaze direktno iz aorte ili njenih ogranaka (42) Razlikuju se u dva oblika, intralobusna i ekstralobusna sekvestracija. Intralobusna - nalazimo je češće na lijevoj strani u donjim lobusima. Opisani su slučajevi pojave sekvestracije i na desnoj strani. Sekvestar se nalazi u zdravom lobusu obavijen visceralnom pleurom. Čini zatvoreni sistem, solitaran ili ispunjen cističnim tvorbama. Anomalne arterije potiču iz aorte ili njenih grana, vene se dreniraju preko plućnog venskog sistema. Sekvestar može komunicirati sa respiratornim traktom (posljedica recidivnih infekcija) ili sa gastrointestinalnim traktom (43). Klinički simptomi mogu biti neznatni, ili su prisutni česti recidivi respiratornih infekcija, tijekom kojih može doći i do hemoptize. Najčešće se otkriva ova anomalija tijekom respiratornog infekta, kada se na rendgenskoj slici uoče kružna, neprozračna zasjenjenja. Bronhografijom se prikaže bronhalno stablo pomaknuto od cistične mase ili odsustvo segmentalnog bronha. CT i MRI danas omogućuju bržu dijagnostiku, koja je moguća i u prenatalnom periodu pomoću ultrazvučne dijagnostike (44,45). Angiografijom se mogu dokazati anomalije krvnih žila. Dokazanu sekvestraciju odstranjuje se kirurški segmentalnom lobektomijom. Ekstralobusna sekvestracija, nazvana i akcesorna ili aberantna pluća, najčešće se nalazi u lijevom plućnom krilu i u pripadnika muškog spola. Sekvestar je odvojen od drugih lobusa zasebnom pleurom. To je ektopični segment plućnog tkiva koji prima vaskularizaciju od aorte i drenira preko azigos sistema (46). Može biti udružena sa drugim anomalijama kao dijafragmalnom hernijom, eventeracijom ipsilateralne dijafragme itd. (47). Klinički najčešće prolazi inaparentno. U nekih bolesnika sa ekstralobusnom sekvestracijom mogu biti prisutni česti respiratorni infekti kao i srčane tegobe. Otkriva se u većini slučajeva slučajno, kada se RTG obradom uoči homogena sjena trokutastoga oblika sa vrhom o- krenutim prema hilusu. CT i angiografija potvrđuju konačnu dijagnozu. Prenatalna dijagnostika moguća je pomoću ultrazvučne pretrage (48). Pronađeni sekvestar odstranjuje se kirurškim putem. PLUĆNA AGENEZIJA, APLAZIJA I HIPOPLAZIJA Ove anomalije pluća nastaju zavisno od trenutka kada je prekinut razvoj vaskularnog, odnosno bronhoalveolarnog sistema tijekom organogeneze. Naime, kada je zastoj u razvoju nastao ranije, malformacije su znatnije. Agenezije pluća mogu biti bilateralne, unilateralne i lobusne. U tim oblicima anomalija, ne postoje ni bronhi, ni krvni sudovi, ni acinusi. Kada je agenezija unilateralna, traheja se direktno nastavlja u glavni bronh razvijenog plućnog krila pošto nema karine. Novorođenče sa bilateralnom agenezijom pluća ponekad može učiniti nekoliko disajnih pokreta, ili proživi nekoliko minuta po rođenju(49). Ukoliko poremećaj u razvoju pluća nastaje nešto kasnije (od agenezije) razvije se aplazija, koja također može biti bilateralna, unilateralna ili lobusna. U unilateralne aplazije nailazi se na rudimentni bronh suženog lumena, koji završava slijepo ili se grana u nekoliko nerazvijenih ogranaka. Plućni parenhim i krvne žile nedostaju. Hipoplazija nastaje kada je poremećaj intrauterinog razvoja nastao kasnije, tj. nakon što su već razvijeni lobusni i segmentalni bronhi. Plućni parenhim se ne razvija ili se slabije diferencira. Bronhi su lumenom i dužinom manji od normalnih bronha. U rudimentnom plućnom tkivu mogu se vidjeti i cistične formacije, ili rudimentne krvne žile (55). Klasifikacija neonatalnih plućnih hipoplazija A. Primarne o Plućna agenezija (unilateralna) sa ili bez anomalija na drugim organima o Idiopatska plućna hipoplazija (bilateralna) B. Sekundarne o Kongenitalna dijafragmalna hernija (jednostrana) o Oligohidramnion o Kronični manjak amnijske tekućine (bilateralna) o Renalna agenezija ili displazija (bilateralna) C. Bolesti koštanog ili neuromuskularnog sustava Rezultat plućne hipoplazije jest smanjen broj alveola, perifernih bronhiola i arteriola. Kliničke manifestacije mogu ponekad izostati, pa se jednostrana agenezija ili hipoplazija otkriju slučajno prilikom sistematskog pregleda. U manifestnim oblicima hipoplazija recidivi respiratornih infekcija su česti. Dispneja i cijanoza može se pojaviti tijekom fizičkog napora. Ukoliko su ove plućne anomalije udružene sa anomalijama drugih organa (srce, bubrezi, dijafragma, koštani deformiteti) onda su i kliničke prezentacije ranije uočljive. Grudni koš na strani agenezije pluća može biti dobro razvijen, naročito u lijevostrane agenezije s obzirom da srce koje ispunjava prazni hemitoraks omogućuje njegov razvoj. Radiološka dijagnostika prikazuje homogeno zasjenjenje hemitoraksa gdje postoji agenezija pluća, ili se naziru sjene srca i velikih krvnih žila. Ponekad se mogu naći i znaci hiperinflacije ili hernijacije razvijenog plućnog krila. Bronhološka obrada u mnogome razjasni tip malformacije. CT, MRI, angiografija omogućuju danas bržu i konačnu dijagnozu. Prenatalno je moguće postaviti dijagnozu pomoću ultrazvuka (51,52). Prognoze agenezija, aplazije, hipoplazije ovisi od lokalizacije i veličine malformacije te udruženosti (ili ne) sa drugim anomalijama. Kirurška intervencija potrebna je u stanjima koja kompromitiraju funkciju pluća i ugrožavaju život bolesnika. PRIROĐEN LOBARNI EMFIZEM Prirođeni lobarni emfizem je najčešće zapažena anomalija i najčešće je lociran na gornji desni režanj. U pravilu je unilateralan, rijetko zahvaća dva režnja. Posljedica je bronhomalacije ili nedostatka hrskavice određenog lobar-

nog ili segmentalnog bronha, a rijeđe poslijedica opstrukcije mukoznim čepom ili kompresijom izvana (2,53). Postoji i mišljenje da se radi i o polialveolarnom lobusu, gdje prekobrojan broj alveola zajedničkog acinusa, kasnije dovodi do stvaranja lobarnog emfizema. U 50% slučajeva ne zna se pravi uzrok (54). Patogenetski mehanizam koji dovodi do lobarnog amfizema je parcijalna obstrukcija bronha ili "intrinsic" alveolarna anomalija. U kliničkoj slici karakteristična je progresivna respiratorna insuficijencija koja se vrlo često javlja u prvom mjesecu života. Težina kliničke slike zavisi od stupnja distenzije zahvaćenog lobusa. kašalj, vizing, dispneja, tahikardija i ekspiratorni stridor uz cijanozu pogoršavaju se za vrijeme hranjenja djeteta (55). Dobro je poznato pojavljivanje više slučajeva lobarnog emfizema u istoj porodici. Dijagnostika se može postaviti i prenatalno, ultrazvučnom dijagnostikom kao i ultrabrzom MRI. Daljnje dijagnostičke metode su RTG pluća, CT te bronhološka obrada (56,57). Terapijski uspjeh u većine postiže se kirurškim zahvatom, lobektomijom, međutim postoji mogućnost i konzervativnog tretmana, ukoliko nema recidivnih upala uz kliničko pogoršanje (58,59). LITERATURA 1. Kending EL, Chernick V. Disorders of the respiratory in children. WB Saunders, Philadelphia-Toronto-London, 1988. 2. Ahel V, Bosnar B, Zubović I, Gazdik M, Rožmanić V. Bronhološka obrada prirođenih anomalija traheobronhalnog stabla dječje dobi. Jugosl Pedijatr 1987; 30: 99-103. 3. Schild JA. Congenital malformationis of the trachea and bronchi. In: Bluestone CD, Stool SE, eds. Pediatric Otolaryngology, 2nd ed. Philadelphia: Saunders, 1990: 1129-51. 4. Batinica S, Rakarić M, Bradić I, Pasini M. Kongenitalna dijafragmalna hernija - izgledi za preživljavanje djeteta. Liječ Vjes, 1985; 107: 113-7. 5. Cay A, Sarihan H. Congenital malformation of the lung. J Cardiovasc Surg / Torino, 2000; 41 (3): 507-10. 6. Zubović I. Značenje bronhološke obrade pri recidivnim infekcijama donjih dišnih putova u djece. Magistarski rad, Medicinski Fakultet Sveučilišta u Zagrebu, 1991; 12. 7. Fu RH, Hsieh WS, Yang PH, Lai JY. Diagnostic pitfalls in congenital right diaphragmatic hernia. Acta Pediatr Taiwan, 2000; 41 (5): 251-4. 8. Hofmann U, Hofmann D, Vogl T, Wilimzig C, Mantel K. Magnetic resonance imaging as a new diagnostic criterion in pediatric airway obstruction. Prog Pediatr Surg 1991; 27: 221-30. 9. Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. Nelson textbook of pediatrics - 15 th ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 1996:1198. 10. Nose K, Kamata S, Sawai T, Tazuke Y, Usui N, Kawahara H, Okada A. Airway anomalies in patients with congenital diaphragmatic hernia. J. Pediatr Surg, 2000; 35 (11): 1562-5. 11. Walsh DS, Hubbard AM, Olutoye OO et al. Assessment of fetal lung volumes and liver herniation with magnetic imaging in congenital diaphragmatic hernia Am J Obstet Gynecol 2000; 183 (5): 1067-9. 12. Moss RL, Chen CM, Harrison MR. Prosthetic patch durability in congenital diaphragmatic hernia: A long-term follow-up study. J Pediatr, Surg 2001; 36 (1): 152-4. 13. Cogbill TH, Moore FA, Accurso FJ, Lilly JR. Primary tracheomalacia. Ann Thorac Surg, 1983; 35 (5): 538-41. 14. Benjamin B. Tracheomalacia in infants and children. Ann Otol Rhinol Laryngolol, 1984; 93: 438-42. 15. Burch M, Balaji S, Deanfield JE, Sullivan ID. Investigation of vascular compression of the trachea: the complementary roles of barium swallow and echocardiography. Arch Dis Child, 1993; 68 (2): 171-6. 16. Mair EA, Parsons DS. Pediatric tracheomalacia and major airway collapse. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1992; 101 (4): 300-9. 17. Blair GK, Cohen R, Filler RM. Treatment of tracheomalacia: eight years experience. J Pediatr Surg, 1986; 21 (9): 781-5. 18. Vinograd I, Filler RM, Bahoric A. Long-term functional results of prosthetic airway splinting in tracheomalacia and bronchomalacia. J Pediatr Surg, 1987; 22 (1): 38-41. 19. Anedee RG, Mann WJ, Lyons GD. Tracheomalacia repair using ceramic rings. Otolaryngol Head Neck, 1992; 106: 270-4. 20. Hawkins JA, Bailey WW, Clark SM. Innominate artery compression of the trachea. Treatment by reinplantation of the innominate artery. J Thorac Cardiovasc Surg, 1992; 103 (4): 678-82. 21. Sanchez MR, Cardenas JM, Barrientos FG, Romero RR, Garcia-Casillas MG, Vazquez- Estevez J. An alternative to aoropexy in the treatment of sever tracheomalacia. An Esp Pediatr 2000; 53 (3): 273-6. 22. McDougle L. Stridor in a 6-week-old infant caused by right aortic arch with aberant left subclavian artery. J Am Board Fam Pract, 1999; 12 (3): 219-24. 23. Ceviz N, Ozer S, Ikizler C. Vascular ring formed by right aortic arch with aberrant left subclavian artery and left ligamentum arteriosum: a rare cause of respiratory distress in newborn infants.turk J Pediatr 1999; 41 (3): 403-7. 24. Sharples A. Vascular ring: an important cause of sever upper airway obstruction. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 1999; 80 (3): 252-3. 25. James RC, Murty GE. Previously undiagnosed congenital vascular ring presenting as dysphagia in a six-week post-partum female. J Laryngol Otol, 2000; 114 (11): 881-2. 26. Bakker DA, Berger RM, Witsensburg M, Bogers AJ. Vascular rings: a rare cause of common respiratory simptoms. Acta Pediatr 1999; 88 (9): 947-52. 27. Slepov AK. Diagnosis and treatment of secondary tracheomalacia in intrathoracic compression of respiratory tract caused by vascular ring anomaly in children. Klin Khir, 2000; 1: 46-8. 28. Crisera CA, Maldonado TS, Longaker MT, Gittes GK. Defective fibroclast growth factor signaling allows for nonbranching growth of the respiratory-derivated fistula tract in esophageal atresia with tracheo-esophageal fistula. J Pediatr Surg, 2000; 35 (10): 142-5. 29. Sharma AK, Shekhawat NS, Agrawal LD, Chaturvedi V, Kothari SK, Goel D. Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: a review of 25 years expirience. Pediatr Surg Int 2000; 16 (7): 478-82. 30. Mardešić D i sur. Pedijatrija. Šesto izdanje. Zagreb, Školska knjiga, 2000; 769-72. 31. Kawahara H, Imura K, Yagi M, Kubota A. Clinical characteristics of congenital esophageal stenosis distal to associated esophageal atresia. Surgery 2001; 129 (1): 29-38. 32. Dutta HK, Rajani M, Bhatnager V. Cineradiografic evaluation of postoperative patients with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. Pediatr Surg Int, 2000; 16 (5-6): 322-5. 33. Ko A, Di Tirro FR, Glatleider PA, Applebaum H. Simplified access of division of the low cervical/high thoracic H-type tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg, 2000; 35 (11): 1621-2. 34. Stevens CT, Langen ZJ. Morbidity in children after surgical treatment of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. Ned Tijdschr Geneeska, 2000; 144 (24): 1174-7. 35. Hantous-Zannad S, Charrada L, Mestiri I et al. Radiological and clinical aspects of bronchogenic lung cysts: 4 cases. Rev Pneumol Clin, 2000; 56 (4): 249-54. 36. Pujary K, Pujary P, Shetty R, Hazarika P, Rao L. Congenital cervical bronchogenic cyst. Int J Pediatr Otorynolaryngol 2001; 57 (2): 145-8. 37. Majlis S, Horvath E, Castro L, Martinez V. Anterior cervical bronchogenic cyst simulating a thyroid lesion. Raport of case. Rev Med Chil, 1999; 127 (8): 977-81. 38. Levine D, Jennings R, Barnewolt C, Mehta T, Wilson J, Wong G. Progressive fetal bronchial obstruction caused by bronchogenic cyst diag- 67

nosed usin prenatal MR imaging. AJR Am J Roentgenol 2000; 176 (1): 49-52. 39. Kaji T, Takamatsu H, Noguchi H et al. Cervico-mediastinal bronchogenic cyst occuring in the prenatal period: report of case. Surg Today, 2000; 30 (11): 1016-8. 40. Marakami R, Machida M, Kobayashi Y, Ogura J, Ichikawa T, Kumazaki T. Retroperitoneal bronchogenic cyst: CT and MR imaging. Abdom Imaging, 2000; 25 (4): 444-7. 41. Martinod E, Pons F, Azorin, et al. Thoracoscopic excision of mediastinal bronchogenic cysts: results in 20 cases. Ann Thorac Surg, 2000; 69 (5): 1525-8. 42. Dieltjens A, Naulaers G, Vandeven K, Coosemans W, Moerman P, Devlieger H. Right diaphragmatic eventeration associated with intralobar pulmonary sequestration: a case report. Eur J Pediatr Surg, 2000; 10 (2): 140-1. 43. Opanasenko NS. Intralobar pulmonary sequestration. Klin Khir, 1999; 12: 19-21. 44. Briseno Sainz A, Torres Montes A, Lima Rogel MV, Uzziel Medina Serpa A. Prenatal diagnosis of bronchopulmonary sequestration at the 26th week of gestation: report of a case. Ginecol Obstet Mex, 2000; 68: 249-53. 45. Nicolini U, Cerri V, Groli C, Poblete A, Mauro F. A new approach to prenatal treatment of extralobar pulmonary sequestration. Prenatal Diagn, 2000; 20 (9): 758-60. 46. Grygoriants V, Sargent SK, Shorter NA. Extralobar pulmonary sequestration receiving its arterial supply from the innominate artery. Pediatr Radiol 2000; 30 (10): 696-8. 47. Damani MN, Ganem JP, Freeman JA. Intraabdominal pulmonary sequestration: a benign suprarenal mass. Urology, 1999, 53 (6): 1228. 48. Chan YF, Oldfield R, Vogel S, Ferguson S. Pulmonary sequestration presenting as a prenatally detected suprarenal lesion in a neonate. J Pediatr Surg, 2000; 35 (9): 1367-9. 49. Bentstianov BL, Goldstein NA, Giuste R, Har - El G. Unilateral pulmonary agenesis presenting as an airway lesion. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2000; 126 (11): 1386-9. 50. Kramer BW, Martin T, Henn W, Lal S, Speer CP. Lung hypoplasia in a patient with del/2/q33-q35/ demonstrated by chromosome microdissection. AM J Med Genet 2000; 94 (3): 184-8. 51. Kramer B, Speer CP. Lung hypoplasia: an underestimated diagnosis. Z Geburtshilfe Neonatol, 1999; 203 (4): 143-51. 52. Chaoui R, Kalache K, Tennstedt C, Lenz F, Vogel M. Pulmonary arterial Doppler velocimetry in fetus with lung hypoplasia. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, 1999; 84 (2): 179-85. 53. Dogan R, Demircin M, Sarigul A, Pasaoglu I, Gocmen, Bozer AY. Surgical management of congenital lobar emphysema. Turk J Pediatr, 1997; 39 (1): 35-44. 54. Guidici R, Leao LE, Moura LA, Wey SB, Ferreira RG, Crotti PL. Polyalveolosis: patogenesis of congenital lobar emphysema? Rev Assoc Med Bras, 1998; 44 (2): 99-105. 55. Olutoye OO, Coleman BG, Hubbard AM, Adzick NS. Prenatal diagnosis and menagment of congenital lobar emphysema. J Pediatr Surg, 2000; 35 (5): 792-5. 56. Karnak I, Senocak ME, Ciftci AO, Buyukpamukcu N. Congenital lobar emphysema: diagnostic and terapeutic consideration. J Pediatr Surg, 1999; 34 (9): 1347-51. 57. Bappal B, Ghani SA, Chaudhary R, Sajvani MJ. Congenital lobar emphysema: a review of 10 cases. Indian J Pediatr, 1996; 63 (6): 801-8. 58. Okabe K, Hara K, Ando A et al. Congenital lobar emphysema successfully treated by right upper lobectomy at five hours after delivery. Kyobu Geka, 1992; 45 (7): 590-4. 59. Schwartz Mz, Ramachandran P. Congenital malformationis of the lung and mediastinum - a quarter century of experiance from a single institution. J Pediatr Surg, 1997; 32 (1): 44-7. Summary CONGENITAL ANOMALIES OF THE TRACHEOBRONCHAL TREE I. Zubović, V. Ahel, V. Rožmanić, S. Banac Problem of congenital malformations of the lower respiratory tract in children is important part of pediatric pulmology. In the sever of complex cases the symptomatologgy could appear in infant period with serious respiratory disorders. Some of them are recognised later depending on appearance of symptomatology and, rarely, on patoanatomical examination. The key of diagnostic procedures is early bronchological investigation, sometimes associated with computerised tomography (CT), angiography or magnetic resonance imiging (MRI). Also there is necessity for close cooperation between pediatrican, radiologist and surgeon. Key words: congenital anomalies, tracheobronchal system 68