DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE NAJVAŽNIJIH SRČANIH ARITMIJA U DJECE

Paediatr Croat 2009; 53 (Supl 1): 58-68 Pregled Review DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE NAJVAŽNIJIH SRČANIH ARITMIJA U DJECE BRANKO MARINOVIĆ* Srčane aritmije u djece su složeno područje, koje uvijek i iznova predstavlja veliki izazov za liječnika u dijagnostičkom i terapijskom pogledu. Zadnja dva desetljeća su nastale značajne promjene, koje su bitno pridonijele razumijevanju patomehanizama nastanka srčanih aritmija i kod djece. Saznalo se da među patomehanizmima kod supraventrikularnih aritmija prevladavaju kružni mehanizmi vezani za postojanje atrio-ventrikularnih akcesornih putova, a da su kružni mehanizmi u području A-V spoja, kao i primarne atrijske aritmije znatno rjeđi uzroci, naročito u dobnoj skupini ispod 2 godine života. Ukazano je na pojavu i važnost nove skupine srčanih aritmija "incizijske aritmije", koje se javljaju kao posljedica izvođenja složenih rekonstrukcijskih zahvata na dječjem srcu. Već danas se za definitivno izlječenje aritmija srca u djece sve češće koristi radiofrekventna ablacija aritmogenih supstrata, što će u budućnosti biti prevladavajući način liječenja. Također su prikazane nove mogućnosti elektrostimulacije srca i indikacije za implantaciju kardioverter-defibrilatora. Istaknut je i doprinos molekularno-genetskih analiza u razjašnjenju etiologije nekih nasljednih aritmija srca u djece. Deskriptori: ARITMIJE SRCA U PEDIJATRIJI, DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE UVOD Aritmije srca u djece predstavljaju teško područje za razumijevanje patomehanizama nastanka, kao i osjetljivo područje za praktičko postupanje, jer su pacijenti često diferentni i hitni. Riječ je o zasebnoj i vrlo dinamičnoj struci i znanosti "ritmologija", koja u dijagnostici i liječenju koristi najsuvremeniju i skupu tehnologiju, kao i invazivni i intervencijski pristup (primjerice za elektrofiziološko ispitivanje provodnog sustava srca, katetersku ablaciju aritmija i elektrostimulaciju srca). Kod nas još uvijek postoji značajno zaostajanje u mogućnostima dijagnostike i elektroterapije aritmija u djece, posebno u ranoj životnoj dobi (dojenčad i djeca do navršene 4. godine života). *Klinika za pedijatriju KBC Zagreb Medicinskog fakulteta u Zagrebu-Rebro Adresa za dopisivanje: Prof. dr. sc. Branko Marinović Klinika za pedijatriju KBC Zagreb Medicinskog fakulteta u Zagrebu-Rebro 10000 Zagreb, Kišpatićeva 12 E-mail: branko.marinovic@zg.htnet.hr 58 U današnje vrijeme aritmije srca se promatraju ne samo prema kliničkoj slici, već prvenstveno prema patofiziološkoj osnovi nastanka, iz čega se izvode zaključci o njihovu značenju za bolesnika i o usmjerenom antiaritmijskom liječenju. Osnovno liječenje aritmija u djece još je uvijek medikamentno, ali će u budućnosti zasigurno biti zamijenjeno postupcima ciljane i trajne eliminacije (izlječenja) aritmogenog supstrata putem intrakardijalnih ablacija. Bitni napreci u dijagnostici i liječenju srčanih aritmija u djece u zadnjim godinama su: liječenje medikamentima koji usmjereno djeluju na određene jonske kanale i receptore u raznim fazama akcijskog potencijala pri nastanku aritmije (lijekovi svrstani prema V. Williamsu u 4 skupine prema sličnostima u antiaritmijskom djelovanju, u kojima su sadržana ukupno 23 medikamenta, te 3 neklasificirana: adenozin, digitalis i magnezijev sulfat); nerentgenski elektroanatomski trodimenzijski prikaz srčanih šupljina i putova širenja aritmije u magnetskom polju; radiofrekventna ablacija akcesornih provodnih putova i abnormalnih automatskih fokusa; implantacija kardioverter-defibrilatora i usavršavanje antibradikardijske elektrostimulacije srca. PATOMEHANIZMI NASTANKA I VRSTE SRČANIH ARITMIJA Za tahiaritmije su odgovorna tri patomehanizma: Ekscitacija "fenomenom ponovnog ulaženja" (kružna struja, povratni mehanizam, engl. re-entry). To je najčešći patomehanizam tahiaritmija u djece, odgovoran za 80-90% svih aritmija. U krug ponovnog ulaženja može biti uključen akcesorni provodni put (jedan ili više njih), zatim normalno podražljivo tkivo s različitim provodnim svojstvima (npr. u A-V nodalnoj recipročnoj tahikardiji (AVNRT), ili nepodražljivo tkivo (npr. ožiljak infarkta miokarda, tkivna fibroza, kirurški ožiljak i sl.). Šira objašnjenja za pojedine od njih slijede u tekstu. Karakteristično je za kružne aritmije da se mogu lako izazvati programiranom stimulacijom i lako prekinuti ekstrastimulusima koji ulaze u put kruženja.

Povećana automacija (ektopija). Automacija je normalno svojstvo postepene depolarizacije membranskog potencijala u mirovanju (faza 4) do praga aktivacije (faza 0). Abnormalna automacija može se razviti u stanicama koje stvaraju ili provode podražaj, ali i u atrijskim ili ventrikularnim miocitima, koji to svojstvo normalno ne posjeduju. Pogodujuće okolnosti su ishemija, elektrolitski disbalans, povišena sekrecija katekolamina i toksički utjecaji lijekova. Primjeri aritmija s tim patomehanizmom su: atrijska automatska (ektopična) tahikardija, koja je relativno česta u dojenčadi, zatim A- V spojna ektopična tahikardija (JET) kod nekih operacija srca, ubrzani spojni ritam, ubrzani idioventrikularni ritam i neke ventrikularne tahikardije. Karakteristično za automatske tahikardije je da im frekvencija raste postepeno (fenomen zagrijavanja, engl. warm-up) prije prijelaza u stalnu tahikardiju, te da ih se ne može uspješno prekinuti stimulacijom "pretjecanjem" ili programiranom stimulacijom. Trigerirana aktivnost. Podrazumijeva sekundarnu (zakašnjelu) depolarizaciju (engl. afterdepolarization) niskih amplituda tijekom ili nakon normalne repolarizacije (faza 3 i 4 akcijskog potencijala). Ako taj sekundarni akcijski potencijal dosegne prag podražaja, izazvat će ekstrasistolu, a ako se iza tog sekundarnog akcijskog potencijala "rodi" nova zakašnjela depolarizacija, nastaje trigerirana trajna tahikardija. Rana zakašnjela depolarizacija nastaje u fazi 3 akcijskog potencijala (povećani ulaz Ca ++ i Na + kroz sarkolemne jonske kanale). Primjeri su postoperacijske aritmije u stanjima acidoze, hipoksije i hipokalemije, ventrikularna tahikardija tipa "torsades de pointes" u sindromu produljenog QT-intervala, ventrikularna tahikardija trigerirana sporijim "pacing"-om ili pauzama u ritmu, te utjecaj raznih antiaritmijskih lijekova. Kasna zakašnjela depolarizacija javlja se u fazi 4 (preopterećenje intracelularnim kalcijem i posljedično oscilatorno vezanje i otpuštanje Ca ++ iz sarkolemne membrane). Primjeri su: intoksikacija digitalisom, povišena razina katekolamina i elektrostimulacija visokom frekvencijom. S druge strane, za bradiaritmije su odgovorni blokovi u nastanku ili provođenju podražaja. Blok može biti fiziološki, kao npr. kod atrijske fibrilacije, gdje se samo mali dio od nekoliko stotina impulsa može probiti kroz A-V čvor prema ventrikulima. Može biti prolazan, kao rezultat povećanog tonusa vagusa, ili se može raditi o refrakternosti provodnog puta. Patološki blok nastaje zbog ishemije ili postoperacijskog edema unutar nekog dijela provodnog puta, zatim infarkcije ili fibroze tkiva srčanog mišića. Kod kongenitalnog bloka može se raditi o razvojnom poremećaju ili citotoksičkom imunološkom procesu unutar A-V čvora ili Hisova snopa. Primjeri su izlazni blokovi S-A čvora, A-V blokovi I.-III. stupnja i blokovi grana. POJMOVI KOJI SE UPOTREBLJAVAJU U RITMOLOGIJI Supraventrikularna tahikardija: pravilna tahikardija uskih QRS-kompleksa frekvencije u dojenčeta 260-300/ min, u starijeg djeteta 160-250/min, u adolescenta 160-200/min. Atrijska undulacija: u EKG-u se vide pravilni valovi atrijske depolarizacije poput zubaca pile, frekvencije u dojenčeta 350-500/min, a u starijeg djeteta 250-350/min. Atrijska fibrilacija: u EKG-u postoje niskovoltažni, nepravilni, neorganizirani, nesinkronizirani atrijski potencijali frekvencije 400-700/min. Recipročna tahikardija (u kraticama za tahikardije označena je slovom RT, engl. reciprocating tachycardia): nastaje zbog ponovnog aktiviranja jednim te istim impulsom, za što su potrebna makar 2 provodna puta. Oni postoje i normalno u AV-spoju, a u patološkim okolnostima nalaze se kao abnormalni akcesorni atrioventrikularni putovi, kojih ima više vrsta. Kružna struja (engl. re-entry): podvrsta recipročne tahikardije s fenomenom ponovnog ulaženja impulsa: u AV-području (AVRT), u AV-spoju (AVNRT), ali i drugdje. Manifestni akcesorni provodni put: provodi impuls u oba smjera ili anterogradno, što se vidi po tome što tijekom sinusnog ritma postoji preekscitacija (delta-val). Skriveni akcesorni put (engl. concealed accessory pathway): otvoren samo za retrogradno provođenje, pa u sinusnom ritmu ne postoji nikakva naznaka poremećaja (u oko 25% bolesnika). Ortodromna recipročna tahikardija: impuls se anterogradno prenosi kroz normalni provodni put, a retrogradno vraća kroz aberantni put. Stoga je QRS-kompleks u tahikardiji uzak ( 0,09 s), a R-P interval za povrat impulsa prema atriju dulji od 65-70 ms. Antidromna recipročna tahikardija: impuls se anterogradno prenosi akcesornim putem na ventrikule, a u atrije retrogradno vraća kroz normalni provodni put. QRS je stoga širok ( 0,10 s), a P-val je moguće katkad zapaziti neposredno prije širokog QRS-a. Neprekidna, trajna tahikardija (engl. incessant, permanent): tahikardija obuhvaća više od 10% pa do 80% dnevnog ritma, odnosno sinusni ritam obuhvaća manje od 20% dnevnog ritma. Trajna, uporna ventrikularna tahikardija (engl. sustained): traje najmanje 30 min ili pokazuje hemodinamske promjene koje traže hitnu medicinsku intervenciju unutar 30 min. Kratkotrajna ventrikularna tahikardija (engl. nonsustained): više od 3 VES u nizu, ali traje kraće od 30 min i ne izaziva hemodinamske promjene. Čitatelja se upućuje na iscrpne i značajne tekstove, koji su zadnjih godina objavljeni u našoj stručnoj literaturi, a obrađuju gotovo sve aspekte dijagnostike i liječenja aritmija srca u djece (1-12). 59

60 SUPRAVENTRIKULARNE TAHIKARDIJE (SVT) Javljaju se s učestalošću od 1:25000 do 1:250 (13). Daleko su najčešći klinički oblik tahikardijske aritmije u djece (kod odraslih je to atrijska fibrilacija). Pojam SVT treba koristiti za tahikardije koje nastaju i prestaju naglo "paroksizmalno", u pravilu imaju uzak QRS-kompleks, pravilne su, te najčešće nemaju jasno vidljiv P-val, kao ni valove undulacije. Drugi naziv koji se koristi za ove tahikardije je paroksizmalna atrijska tahikardija (PAT). Spomenuti nazivi, makar uobičajeni i ispravni kao kliničke dijagnoze koje opisuju gornje elektrokardiografske i kliničke entitete, nisu s kardiološkog stajališta posve precizni, jer skrivaju vrlo različite elektrofiziološke patomehanizme. Nadalje, pojam PAT, koji je opći kliničko-elektrokardiografski naziv za SVT, valja razlikovati od pojma "primarna atrijska tahikardija", koji uključuje supraventrikularnu tahikardiju samo takvog elektrofiziološkog patomehanizma, koji za svoj nastanak i održavanje ne koristi AV-spoj (vidjeti niže, podskupina 3). Elektrofiziološka ispitivanja koja se i u djece sve više provode zadnjih godina pokazala su da u nastanku SVT prevalira patomehanizam kružne struje i to onaj koji koristi akcesorne putove koji povezuju atrij i ventrikul (Kent-Paladinov snopić i druge) i dovode do makro-kruženja impulsa (AVRT). Drugi po učestalosti je patomehanizam kružne struje u malom području atrio-ventrikularnog spoja (mikro-kruženje, AVNRT), a odnos učestalosti je oko 3:1 u korist AVRT. Danas se zna da je AV-nodalna kružna tahikardija s mikro-kruženjem (AVNRT) ekstremno rijetka u nižim dobnim skupinama, a gotovo je nema u djece mlađe od 2 godine. U dojenčadi je razmjerno česta i ektopična atrijska tahikardija (EAT), ali se ona, na sreću, tijekom prve godine obično izgubi. U gotovo svim spomenutim slučajevima u djece su u pitanju simptomatske tahikardije kod kojih postoji vidljiv "električni poremećaj ili abnormalnost", a da se pritom ne može utvrditi patoanatomska osnova u vidu bolesti ili mane srca. Treba reći i to da se danas sve češće susreću tahiaritmije kao posljedica operacija na srcu, koje predstavljaju složeniji problem od prethodno spomenutih, a mogu biti kasni uzrok iznenadne smrti operirane djece. Naime, oko ožiljaka na mjestu kirurških incizija, oko neo-anastomoza (npr. kod Senningove operacije transpozicije velikih arterija srca i kavo-pulmonalnih anastomoza), oko provodnika (engl. conduit) i zakrpa (engl. patch) i sl. mogu se pojaviti putovi kruženja patoloških električnih impulsa, koji se zajedničkim imenom nazivaju incizijske aritmije. Iz svih spomenutih razloga zadnjih se godina iz temelja promijenilo gledanje na dijagnostiku i liječenje aritmija srca u djece, što je već naglašeno u uvodnom dijelu. U patofiziološkom smislu SVT obuhvaćaju sljedeće podskupine: 1. AV-kružne tahikardije, u koje spadaju: atrio-ventrikularna kružna tahikardija (AVRT) zbog postojanja Kent- Paladinovog akcesornog puta (Wolff- Parkinson-Whiteov sindrom, WPW) ili Mahaimovih provodnih putova; trajna spojna kružna tahikardija (PJRT, engl. permanent junctional reciprocating tachycardia), koja ima zaseban skriveni akcesorni put s usporavajućim provodnim svojstvima u VA-smjeru. 2. AV-nodalna kružna tahikardija (AVNRT), s kruženjem preko sporog i brzog puta u području AV-spoja. Značajke spomenutih tahikardija (pod 1 i 2) su: potreban je udio A-V spoja za nastanak i održavanje tahikardije; QRS-kompleks u tahikardiji je u pravilu uzak; SVT je obično paroksizmalna, a rjeđe neprestana. 3. Primarne atrijske tahikardije. Ove su tahikardije rjeđe i obuhvaćaju sljedeće entitete: atrijska kružna tahikardija "incizijska"; atrijska undulacija (lepršanje atrija, engl. atrial flutter); atrijska fibrilacija (treperenje atrija, engl. atrial fibrillation); atrijska ektopična (automatska) tahikardija; kaotična atrijska tahikardija; sino-atrijska kružna tahikardija. Značajke primarnih atrijskih tahikardija su: za nastanak i održavanje ne trebaju udio A-V spoja i ventrikula (nakon i.v. bolusa adenozina blokira se AV-provođenje, ali se atrijski poremećaj time ne ukida); mogu biti paroksizmalne ili neprekidne; patomehanizam im je automacija, kruženje ili dijelom nejasan; nalaze se uz prirođenu srčanu manu ili bez nje, uz kardiomiopatiju te nakon operacija srca; teško se kontroliraju, nose rizik komplikacija, a kardijalna rezerva je snižena. 4. Junkcijska (spojna) ektopična tahikardija (JET, engl. junctional ectopic tachycardia), koja je zaseban entitet, a javlja se neposredno iza operacije nekih prirođenih grešaka srca. AV-KRUŽNE TAHIKARDIJE Kao što je već spomenuto, one koriste akcesorne putove koji omogućuju abnormalno brz prijenos impulsa iz atrija mimo specijaliziranog A-V provodnog sustava na ventrikule. Ima ih nekoliko vrsta. Tvore ih tanka vlakna radne muskulature, koja premošćuju fibroznu granicu atrija i ventrikula, a smještena su subepikardijalno okomito na A-V brazdu, najčešće lijevo lateralno i posteroseptalno. Rjeđe su lokalizirani desno, te u sredini septuma i paraseptalno sprijeda. Najčešći, Kent-Paladinov snopić, nema usporavajući učinak kao što ga posjeduje AV-spoj. Najčešće je prohodan u oba smjera ili samo retrogradno. Kod prohodnosti puta u oba smjera (ili samo anterogradno, što je rijedak slučaj), tijekom sinusnog ritma postoji manifestna preek-

scitacija (kratak P-Q i delta-val). Sinusni impuls se dijeli na 2 kraka, pa nastaje fuzijski QRS-kompleks: njegov prvi dio je delta-val koji nastaje preranom depolarizacijom putem akcesornog puta, dok se ostatak ventrikularnog miokarda aktivira normalnim putem. Spomenuti snopić je odgovoran za nastanak WPW-sindroma, koji podrazumijeva preekscitaciju u EKG-u i kliničku sliku tahikardije. Ako tahikardije nema, govorimo samo o preekscitaciji. Za razliku od Kent-Paladinova snopa, Mahaimovi akcesorni putovi u svom polazištu ili pripoju imaju elemente specijaliziranog provodnog sustava. Ovi putovi se nalaze samo na desnoj strani, i za razliku od Kentova snopića imaju sposobnost provođenja samo anterogradno, uz svojstvo usporavanja impulsa. Najčešći je atriofascikularni put, koji zaobilazi A- V čvor i Hisov snop i veže se s distalnim dijelom desne provodne grane. Postoje još nodofascikularni i fascikuloventrikularni snopići, dok se za atrionodalni ili Jamesov snopić (ranije povezivan sa Lown-Ganong-Levineovim sindromom tahikardije, LGL) danas smatra nema anatomskog utemeljenja. Točna dijagnoza se može postaviti samo temeljem elektrofiziološkog ispitivanja provodnog sustava srca, na koje se u indiciranim slučajevima nadovezuje postupak radiofrekventne (RF) ablacije akcesornog puta. AV-kružne tahikardije mogu koristiti i dva akcesorna puta, ili se kruženje može odvijati preko akcesornog puta i sporog puta koji normalno postoji u AVspoju. Drugim riječima, isti bolesnik može imati i više od jedne vrste tahikardije. Tako je poznato da u Ebsteinovoj anomaliji trikuspidne valvule obično postoji akcesorni put na desnoj slobodnoj stjenci, a mogu se naći i multipli akcesorni putovi. Glavnina AV-kružnih tahikardija pojavljuje se u prva 2 mjeseca života, ali im se učestalost tijekom prve godine bitno smanjuje: u oko ⅔ do 90% njih one se izgube do kraja dojenačke dobi, mada praćenja pokazuju da recidiviraju u oko 30% djece. Ako se SVT javi prvi put u starijeg djeteta ili perzistira i nakon 5. godine života, vjerojatnost recidiva u dugoročnom praćenju iznosi blizu 80%. Slika 1. AV-recipročna ortodromna tahikardija snimljena u odvodu II. Vidljiva tahikardija uskih QRSkompleksa frekvencije 214/min. P-val je jasno vidljiv na uzlaznom dijelu T-vala, R-P' interval iznosi 70 ms Figure 1 Orthodromic AV-reciprocating tachycardia in lead II. The tachycardia rate is about 214 bpm. Note that QRS-complex is normal, the P-wave follows the preceding QRS-complex and is appreciated on the upstroke of the T-wave. R-P' interval is 70 ms Klinička slika ovisi o dobi djeteta, trajanju tahikardije i njenoj frekvenciji. Ako u dojenčadi traje više sati, mogu se zapaziti nemir, bljedoća, tahipneja, znojenje i hepatomegalija. Majka može zapaziti brzo pulsiranje arterija vrata i brzo odizanje prekordija. Ta zapažanja imaju dijagnostičko značenje i mogu biti vrlo važna pri odluci o liječenju ili profilaksi. Jasni simptomi kongestivnog zatajenja srca u dojenčadi obično se vide nakon 12-24 sata trajanja tahikardije, a nije rijedak slučaj da u dojenčadi tahikardija frekvencije 300/min traje satima prije nego nastanu opisani simptomi. Kod dužeg trajanja tahikardije u EKG-u se vide ST- i T-promjene kao znak subendokardne hipoksije. U veće djece najčešće se javlja samo osjećaj brzog rada srca, a rjeđe vrtoglavica, umor ili blaga bol u prsištu. Sinkopa je rijetka, a njena pojava pobuđuje sumnju na postojanje atrijske fibrilacije i anterogradno otvorenog akcesornog provodnog puta. U tim slučajevima postoji opasnost kardijalnog aresta i iznenadne smrti, što je povezano s brzim ventrikularnim odgovorom, budući da akcesorni putovi ne posjeduju svojstvo usporavajućeg provođenja. Općenito su frekvencije kod kružne tahikardije AVRT više od onih kod kružne AVNRT, ali postoji važna razlika u težini i brzini nastupa kliničkih simptoma. Oni su ozbiljniji kod AVNRT, što će biti pojašnjeno u odgovarajućem poglavlju. EKG izvan tahikardije kod manifestnih akcesornih putova Kent-Paladino i Mahaim ima izgled preekscitacije (delta-val na početnom dijelu R ili S-zupca s usporenim uzlazom i dužim trajanjem depolarizacije), ali je P-Q interval različit. Budući da Kentov snopić nema usporavajuće svojstvo provođenja, ovaj interval je kod njega kratak, dok je kod Mahaimovih niti normalan. Preekscitacija u EKG-u se nalazi samo u oko 25% djece koja imaju SVT. Kod preekscitacije treba misliti na podlogu koja može biti Ebsteinova anomalija trikuspidne valvule, korigirana transpozicija velikih krvnih žila, trikuspidna atrezija, izlaz obiju žila iz desnog ventrikula ili hipertrofična kardiomiopatija, što se može lako potvrditi ili isključiti ultrazvučnim pregledom srca. Prema izgledu delta-vala izvan tahikardije može se približno odrediti lokalizacija akcesornog puta. U napadu ortodromne AV-recipročne tahikardije (AVRT) (Slika 1) impuls se širi kaudalno preko AV-čvora i Hisova snopa, aktivira ventrikule i zatim se vraća retrogradno preko akcesornog puta i aktivira atrije. Ovaj je način provođenja u tahikardiji prisutan u više od 90% djece. U EKG-u se ne vidi delta-val, a QRSkompleks je uzak (vitak). Tahikardija je brza, pravilna, gotovo bez varijacija R-R intervala. Retrogradni P'-val se u EKG-u može vidjeti na uzlaznom dijelu T-vala, a kod brzih tahikardija otprilike na sredini između 2 kompleksa (za uočavanje je dobro snimati većom brzinom papira). Pri elektrofiziološkim ispitivanjima nalazi se interval između početka aktivacije 61

Slika 2.a Wolff-Parkinson-White sindrom preekscitacije u sinusnom ritmu kod 14-godišnjeg dječaka Figure 2a Twelve-lead ECG in a 14-year old boy with WPW syndrome ventrikula i atrija od najmanje 60 ms, što je vrijeme potrebno za V-A put kruženje impulsa. Retrogradni P'-val je negativan u odvodima II, III i avf, a ako se nađe negativan retrogradni P'-val u I. odvodu, to bi govorilo za lijevostranu lokalizaciju akcesornog puta. Spontani prestanak tahikardije može biti na način da nastane blok u akcesornom provodnom putu ili u AV-nodusu. U prvom slučaju napad završi QRS-om, a u drugom slučaju P- valom. je slučaj kod funkcionalnog ili trajnog bloka grane, kod antidromne AV-kružne tahikardije i Mahaimove tahikardije. Dakle, ponajprije treba misliti na ventrikularnu tahikardiju, osobito ako EKG ima izgled bloka lijeve grane! Akutno liječenje kružne AVRT moguće je davanjem lijekova koji djeluju na provođenje kroz normalni i akcesorni put. Samo na normalni put djeluju adenozin, verapamil, blokatori beta-adrenergičkih receptora i digitalis. Samo na akcesorni put djeluju medikamenti podskupine I.A (kinidin, prokainamid, dizopiramid, ajmalin), a na oba puta djeluju lijekovi podskupine I.C (propafenon, flekainid, enkainid, lorkainid, cibenzolin) i skupine III. (amiodaron, sotalol, bretilijum, ibutilid). Lijek izbora je adenozin primijenjen intravenski. On je endogeni nukleozid, koji stimulira izlazak K + iz stanice, te inhibira Ca ++ kanale ovisne o cikličkom adenozin-monofosfatu (camp). Suprimira automaciju SA-čvora, te anterogradno i retrogradno provođenje kroz AV-čvor. Nastup djelovanja mu je vrlo brz, ima kratko poluvrijeme eliminacije od 0,5-5 s, a ne izaziva nepovoljne hemodinamske učinke. Ima odlično djelovanje na recipročne AVRT i AVNRT, u kojima je AV-čvor dio kruženja, bilo ortodromnog, bilo antidromnog. Tahikardija Mahaimovih akcesornih putova je također osjetljiva na primjenu adenozina. Adenozin ne djeluje na primarne atrijske tahikardije (undulacija, fibrilacija, atrijska kružna - "incizijska", ektopična, kaotična), osim kružne tahi- U napadu antidromne AV-recipročne tahikardije (AVRT) EKG je drugačiji (Slika 2 a i b) i ne može ga se razlikovati od ventrikularne tahikardije. Impuls se širi anterogradno kroz akcesorni put i aktivira ventrikule, a retrogradno vraća preko Hisova snopa i A-V čvora, te aktivira atrije. QRS je zato širok, tahikardija pravilna, a P'-val se samo iznimno vidi neposredno prije QRS-kompleksa. Kod rijetkih AV-kružnih tahikardija Mahaimovih niti aktivacija se širi iz atrija preko atriofascikularnog snopića, a retrogradno preko Hisova snopa i AVčvora prema atriju. U odvodima EKG-a u frontalnoj ravnini stoga se vide široki QRS-kompleksi izgleda bloka lijeve grane s horizontalnom ili kranijalnom električnom osi. Smatra se da tahikardija sa širokim QRS kompleksom (trajanja 0,10 s) u svega oko 8% pedijatrijskih pacijenata ima supraventrikularno podrijetlo. To Slika 2.b EKG u napadu AV-recipročne antidromne tahikardije u istog dječaka. Pravilna tahikardija frekvencije 195/min širokog QRS-kompleksa. P-valovi se ne vide Figure 2b Antidromic AVRT in the same patient. The tachycardia rate is 195 bpm, QRS-complexes are wide with RBBB-pattern. P-waves are not discernible 62

kardije SA-čvora. Na ventrikularne patomehanizme ne djeluje osim iznimno (npr. pri patomehanizmu trigerirane aktivnosti putem camp u pacijenata s normalnim srcem i tahikardijom koja ima podrijetlo iz izlaza desnog ventrikula). Stoga njegova primjena služi i za međusobnu diferencijalnu dijagnozu aritmija. Kod primjene je važno uvesti široku kanilu što bliže srcu, bolus valja dati brzim potiskom s ispiranjem u dozi 50-100 mcg/kg, te ponavljati svakih par minuta do doze od 200 mcg/kg. Povoljan učinak imaju i podražaj vagusa, intravenski digoksin, verapamil (ne ispod godine dana života!) i beta-blokatori srca (propranolol, esmolol). Provođenje kroz akcesorni put može prekinuti i.v. prokainamid (koristi se u SAD), a kroz normalni i akcesorni put i.v. propafenon, flekainid (koristi se u Europi) i amiodaron. Rjeđe ali uspješno koriste se ezofagijska stimulacija "pretjecanjem" i elektrokardioverzija. Kronično liječenje (profilaksa) ovisi o težini i učestalosti napada. Ako su oni rijetki i kratki, najbolje je ne davati nikakvu terapiju. Dijete često nauči na vlastiti način prekinuti napad, ili ga tome treba podučiti. Učinkoviti su načini: zadržavanje daha, Valsalvin pokus napinjanja kao pri tvrdoj stolici, podizanje nogu i zdjelice "poput svijeće" na tvrdoj podlozi, stoj na glavi, hlađenje dijela lica koje pokriva maska kockicama leda u gazi ili gumenoj rukavici, pijenje hladne gazirane vode. Kod djece koja ne odgovaraju na podražaje vagusa ali dobro toleriraju tahikardiju, prigodna peroralna primjena beta-blokatora (propranolol) ili blokatora kalcijevih kanala (verapamil) može usporiti ili prekinuti tahikardiju. Kod češćih i dužih napada treba dobro pregledati sve učinjene EKG-zapise djeteta. Ako u njima nema preekscitacije (što znači da je akcesorni put otvoren samo retrogradno), može se primijeniti digoksin per os, a ako je on neučinkovit, treba mu dodati propranolol. Kod djece iznad godine dana koristi se i verapamil. Ako je u EKG-u vidljiva preekscitacija, ne treba dati digoksin ili verapamil, već propranolol u dozi od 2 mg/kg/dan u 3-4 obroka. Ako je ta profilaksa neuspješna, dolaze u obzir propafenon ili flekainid (podskupina I.C), te sotalol i amiodaron Slika 3. Permanentna junkcijska ektopična tahikardija u 10-godišnje djevojčice. Vidi se pravilna tahikardija uskih QRS-kompleksa frekvencije 176/min. Retrogradni P'-valovi su duboki, negativnog polariteta u odvodima II, III i avf, a R-P' interval je duži od P'-R intervala Figure 3 Twelve-lead ECG in a 10-year-old girl with permanent form of junctional reciprocating tachycardia. Note that tachycardia rate is 176 bpm, retrograde P'-wave is negative in leads II, III and avf, and is located nearer the subsequent QRS-complex than the previous one during tachycardia (skupina III), uz napomenu da su rizici proaritmijskih i drugih nuspojava kod ovih lijekova viši. Radiofrekventna (RF) kateterska ablacija indicirana je u djece koja imaju česte napade tahikardije koji se ne mogu suzbiti medikamentima. U rijetkim slučajevima gdje postoje multipli akcesorni putovi uspjeh se može postići jedino kirurškom ablacijom. Permanentna (trajna) junkcijska recipročna tahikardija (PJRT) je rijetki oblik kružne supraventrikularne tahikardije u djece (manje od 1% svih tahikardija) (14). U anterogradnom kraku koristi normalni AV-nodalni spoj, a za retrogradni povrat koristi poseban akcesorni put koji postoji u AV-spoju. Taj put je "skriven" i vodi impuls retrogradno na usporavajući način prema desnom atriju posteroseptalno u blizinu ušća koronarnog sinusa. Pacijenti s ovim akcesornim putem rijetkokad imaju kliničke simptome zbog tahikardije, ali postepeno razvijaju kongestivno zatajenje srca zbog aritmogene kardiomiopatije. Tahikardija u prve 2 godine ima frekvenciju 200-300/min, ali se kasnije ona ustali na nižim vrijednostima od 120-150/min. Zato se teže otkriva, obično rutinskim kliničkim pregledom, a na rentgenskoj slici je srce tada već značajno povećano. Može postojati in utero i izazvati fetalni hidrops. U elektrokardiogramu (Slika 3) zbog retrogradne spore aktivacije atrija P'-val je abnormalnog izgleda i smješten bliže idućem, nego prethodnom QRSkompleksu (R-P' razmak je duži od P'- R razmaka). Vektor P'-vala usmjeren je kranijalno, što se vidi prema negativnom P'-valu u II, III i avf, a pozitivnom u avr i desnim prekordijalnim odvodima. Ova aritmija je dosta refrakterna na medikamentno liječenje. Koriste se amiodaron sam ili u kombinaciji s digoksinim i/ili propranololom, zatim propafenon sam ili u kombinaciji sa sotalolom ili digoksinom, flekainid i verapamil. Definitivno izlječenje moguće je RF-ablacijom, a neki autori daju prednost ablaciji krioenergijom (15). AV-NODALNA KRUŽNA TAHIKARDIJA (AVNRT) Ova kružna aritmija koristi dva provodna puta unutar AV-spoja. Brzi krak ima kratko vrijeme AV-provođenja i dug refrakterni period, a smješten je anteroseptalno u desnom AV-anulusu u blizini normalnog AV-čvora. Spori krak ima dugo vrijeme AV-provođenja, 63

Slika 4. AV-nodalna recipročna tahikardija 222/min snimljena u odvodu I. QRS je uzak, tahikardija pravilna, a P-valovi nisu vidljivi Figure 4 AV-node reciprocating tachycardia. The tachycardia rate is about 222 bpm. Note that QRS-complex is normal, the P-waves are buried on the QRS-complex and are not discernible kratak refrakterni period, a smješten je u stražnjem dijelu septuma blizu ušća koronarnog sinusa. Tahikardija se javlja obično iza šeste godine života, a može imati dva patofiziološka oblika. Češći je oblik tzv. "sporo-brzi", u kojem se impuls prema ventrikulima širi sporim putem, a prema atrijima vraća brzim krakom. Tijekom tahikardije (Slika 4) iz tog razloga je teško zapaziti retrogradni P'-val, koji je skriven u QRS-kompleksu ili se nalazi unutar 65-70 ms od početka QRSa, odnosno odmah iza QRS-a kao pseudo-s ili pseudo-r' zubac. Kao posljedica kratkog kružnog puta tahikardije i brzog provođenja impulsa na atrije, aktivacija atrija pojavljuje se gotovo istovremeno s aktivacijom ventrikula. Zbog toga se kontrakcija atrija "nasađuje" na zatvoreno AV-ušće, na vratu se vide visoki povratni venski valovi atrijske kontrakcije, otpada atrijski volumni prinos udarnom volumenu srca, a povećava sklonost presinkopi, sinkopi i bržoj insuficijenciji srca. β1, kao atenolol i bisoprolol, nego neselektivni propranolol), zatim peroralni digoksin i verapamil. Rjeđe se koriste lijekovi koji djeluju na retrogradni brzi krak (prokainamid, flekainid, sotalol, amiodaron). Danas je moguće potpuno izlječenje primjenom RF-ablacije sporog puta (u novije vrijeme i krioablacijom) s malim rizikom oštećenja AV-čvora. Ablacija se ranije primjenjivala tek u djece iznad 15 kg težine, ali se danas u velikim centrima kod refrakternih slučajeva selektivno primjenjuje već u dojenčadi. JUNKCIJSKA EKTOPIČNA TAHIKARDIJA (JET) Predstavlja poseban oblik supraventrikularne tahikardije, koja se viđa najčešće u postoperacijskom razdoblju u dojenčeta i malog djeteta do 2 godine života kod operacije atrio-ventrikularnog kanala, ventrikularnog septalnog defekta, zatim Norwoodove i Fontanove operacije. Rjeđe je u pitanju kongenitalna neprestana tahikardija, možda s genetskom podlogom "Coumelova tahikardija". Prvi oblik počinje obično od završetka operacije do unutar 2 dana po operaciji. U osnovi je riječ o prolaznom stanju, koje traje samo par sati ili dana nakon kirurškog zahvata, pa ako pacijent podnese to kritično vrijeme, tahikardija se sasvim izgubi uz malu vjerojatnost ponovne pojave. Vrlo je teška za liječenje, a u ranijem vremenu dok se nije prepoznavala i liječila, mortalitet joj je iznosio 20-50%. Izgleda da je riječ o patomehanizmu pojačane automacije stanica u AV-spoju ili proksimalnom odsječku His-Purkinjeova sustava, uzrokovanom operacijskom traumom, edemom, tenzijom, ishemijom te disbalansom tekućine i elektrolita. Ovu tahikardiju djeca dobro podnose do frekvencije od oko 170/min. Međutim, zbog kompromitirane A-V sinkronije kod brže frekvencije mogu nastati teške hemodinamske promjene. EKG-karakteristike su joj prikazane na Slici 5. U liječenju najprije valja ukinuti katekolamine, a ako je potrebna inotropna potpora, treba dati milrinon. Sljedeća mjera je atrijska stimulacija frekvencijom za 10/min višom od tahikardijske, što je lako moguće izvesti, jer takvi pacijenti imaju ugrađene elektrode za privremenu elektrostimulaciju. Treća mjera je površinsko hlađenje tijela do rektalne temperature 35 C. Ako su sve opisane mjere bez učinka, lijek izbora je intravenska primjena amiodarona. Zadnja i Kod rjeđeg oblika "brzo-spori" put kruženja je obrnut, pa je retrogradni P- val vidljiv nakon 65-70 ms od aktivacije ventrikula i sličan je P'-valu ortodromne AVRT i PJRT. Liječenje akutnog napada ima za cilj postići kratkotrajni A-V blok, što se može postići vagusnim podražajima, i.v. davanjem adenozina, verapamila (samo u starije djece), a također i drugim lijekovima istog učinka. Dolazi u obzir ezofagijska ili intrakardijalna stimulacija pretjecanjem, a u slučaju hemodinamske ugroze i elektrokardioverzija. Za kroničnu profilaksu napada danas se najčešće koriste beta-blokatori (češće selektivni Slika 5. Junkcijska ektopična tahikardija 144/min snimljena preko epikardijskih elektroda u 2-godišnje djevojčice neposredno nakon operacije potpunog AV-defekta srca. Vidi se ventrikularni ritam (V), koji je brži od atrijskog (A) uz retrogradno provođenje 1:1 prema atrijima Figure 5 Junctional ectopic tachycardia 144 bpm recorded from temporary epicardial wires in a 2-year-old girl immediately after the operation of complete AV-canal defect. Note the faster ventricular (V) than the atrial (A) rate with 1:1 conduction from junctional focus to the atrium 64

vrlo učinkovita mjera je upotreba ekstrakorporalne membranske oksigenacije (ECMO), koja je, na sreću, rijetkokad potrebna. U profilaksi dolazi u obzir primjena beta-blokatora, amiodarona i propafenona. EKTOPIČNA ATRIJSKA TAHIKARDIJA (EAT) Riječ je o primarnoj atrijskoj tahikardiji, koja je po kliničkoj slici neprestana i kronična, a može dovesti do teške srčane dekompenzacije. Teško se otkriva, najčešće opažanjem granične ili tek nešto više frekvencije srca u mirovanju ili u snu, te ponešto promijenjenom morfologijom P'-vala u EKG-u, koji ima izgled između normalnog i ektopičnog. Zato je krajnje važno ponavljano snimanje EKG-a i njegovo vrlo pažljivo promatranje. Elektrofiziološka ispitivanja otkrila su pojavu ektopičnih fokusa u području aurikule desnog atrija i u blizini utoka pulmonalnih vena u lijevi atrij. Medikamentno liječenje je najuspješnije amiodaronom (sam ili u kombinaciji s drugim lijekovima). Zbog mogućnosti povlačenja aritmije spontano ili pod utjecajem medikamenata, naročito pažljivo treba razmatrati indikaciju za RF-ablaciju, kojom se, inače, može postići definitivno izlječenje. VENTRIKULARNE TAHIKARDIJE (VT) VT predstavlja niz od 3 ili više uzastopnih QRS-kompleksa koji traju 0,10 s, a izgledaju kao kod ventrikularne ekstrasistole. Kod toga se nađu disocirani P-valovi, a frekvencija ventrikula je brža od frekvencije atrija. T-valovi su divergentni. Frekvencija srca je obično viša od 120/min ili je za najmanje 10% viša od prosjeka sinusnog ritma, kod djece se kreće najčešće od 170 do 250/min, a kod dojenčeta može biti i znatno viša. Normalno trajanje QRS-kompleksa iznosi u dojenčeta između 0,06 i 0,08 sekundi, a kod djeteta iznad 3. godine do 0,09 sekundi. Danas je opći stav da dijete s VT treba temeljito kardiološki obraditi, jer se "pošteđivanje od pretraga" može neugodno osvetiti. U novorođenčadi i dojenčadi su VT najčešće u prvih 10-14 dana i između drugog i četvrtog mjeseca života. Među uzrocima ističe se nekoliko kliničkih entiteta. Miokarditis u toj dobi uzrokuje tešku kliničku sliku s neprekidnom tahikardijom, insuficijencijom srca i epizodama aresta. Riječ je obično o miokarditisu koji je uzrokovan Coxsackie B virusima (serotipovi 1, 3, 4, 6, a u prematurusa tip 5), rjeđe ehovirusima, virusom mumpsa, varičele, citomegalovirusom i mikoplazmom. Prognoza je u takvim slučajevima vrlo loša. Terapijska djelovanja obuhvaćaju amiodaron i.v., steroide i ekstrakorporalnu membransku oksigenaciju. Trajnu, upornu tahikardiju u dojenačkoj i ranoj dječjoj dobi mogu izazvati tumori Purkinjeovih stanica, koji makroskopski izgledaju kao sivo-bijela područja, a mikroskopski sadrže velike, blijede stanice. Najveću seriju sa 21. bolesnikom opisao je Garson sa suradnicima (16). Svi su imali sliku neprekidne VT prosječne frekvencije 260/min, a glavnina njih sliku bloka desne grane. Elektrofiziološkim ispitivanjem najčešće se pronalazilo mjesto rane aktivacije u području stražnje stjenke LV, a pri operaciji je epikardijskim i endokardijskim "mappingom" redovno uspijevalo lokalizirati mjesto tumora koji je kirurški odstranjen, a susjedno područje dodatno inaktivirano krioablacijom. U manjem broju slučajeva kod iste kliničke slike histološki se našlo rabdomiom, kronični miokarditis i nespecifičnu fibrozu. Ne treba zaboraviti rabdomiome srca, koji se nalaze u 5-10% dojenčadi s tuberoznom sklerozom. Liječenje VT je uvijek potrebno, a najbolje izglede za uspjeh imaju preparati klase I.C (propafenon, flekainid) sami ili u kombinaciji s amiodaronom, te meksiletin. Ubrzani ventrikularni ritam rijetka je i posebna aritmija vezana za ranu dob, nepoznate etiologije, a odlikuje se time što je frekvencija idioventrikularnog vodiča za svega 10% viša od osnovnog sinusnog ritma. U takve djece srce je strukturno normalno, a za mehanizam pojačane automacije okrivljuju se opća anestezija (kod poroda carskim rezom), majčino uživanje kokaina ili heroina, a kod neke djece se nađu poremećaji elektrolita ili respiracijski distres sindrom. Tahikardija ne izaziva vidljiv poremećaj općeg stanja, a može biti kratkotrajna ili neprestana. Ipak, spontano prestaje nakon nekoliko dana. Liječenje nije potrebno ako je dijete bez smetnji, ili se može dati propranolol. Sindrom produljenog QT- intervala može se naći i u najranijoj dobi i o njemu će biti govora kasnije. VT uz infarkt miokarda nađe se vrlo rijetko kod anomalnog izlaza lijeve koronarne arterije iz pulmonalne arterije, kod tromboembolije (koju u novorođenčeta izazivaju asfiksija, dehidracija, kateterizacija umbilikalne vene, infektivni endokarditis i slična stanja), te uživanja kokaina kod majke. Klinička slika je teška, mortalitet visok, a VT nestabilna, polimorfna i rezistentna na liječenje. U većeg djeteta i adolescenta klinički entiteti VT su sljedeći: Sindrom produljenog QT-intervala (LQTS) predstavlja nasljedni poremećaj u građi proteina kalijskih (a rjeđe natrijskih i kalcijskih) kanala u staničnoj membrani srčanih stanica (Jervell- Lange-Nielsenov i Romano-Wardov sindrom). Prvi sindrom ima udruženost sinkope ili iznenadne smrti, produljenja Q-T intervala u EKG-u i kongenitalne nervne nagluhosti, a nasljeđuje se autosomno recesivno. Kod drugog je sluh normalan, a tip nasljeđivanja uglavnom autosomno dominantan. Sklonost sinkopama i iznenadnoj smrti pripisuje se pojavi ventrikularnih tahikardija tipa torsade (torsades de pointes, TdP) zbog električne nestabilnosti koju sobom nosi produljenje Q-T intervala. Za dijagnozu je važno da je Q-T interval EKG-a korigiran prema Bazettovoj formuli duži od 0,44 s, ali valja obratiti pažnju i na široke, bizarne, nazubljene T-valove koji u lijevim odvodima mogu biti negativni ili imati promjenljivu morfologiju tijekom sinusnoga ritma. Molekularno-genetskim istraživanjima je za sada dokazano ukupno osam tipova jonskih kanalopatija srca. Gen za LQT1 je KvLQT1 i odgovoran je za sindrom koji su opisali Jervell i Lange-Nielsen. Poremećaj se sastoji u usporenju izlaska kalija iz stanice u fazi repolarizacije kardijalnih miocita, što produljuje trajanje akcijskog potencijala i Q-T intervala. Promjena gena na dugom kraku kromosoma 7 dovodi do LQT2 s djelovanjem na kalijeve kanale. Promjena gena SCN5A na kratkom kra- 65

stimulacije srca (kod bradikardije ili za stimulaciju "pretjecanjem"), funkciju elektrokardioverzije i funkciju defibrilacije. Brugadin sindrom je opisan 1992. g. i predstavlja udruženost naročitog oblika elevacije ST-segmenta u desnim prekordijalnim odvodima i rizika iznenadne smrti od ventrikularne tahikardije i ventrikularne fibrilacije (Slika 6 a i b) (17). Riječ je o kanalopatiji natrijevog kanala, koja dovodi do smanjenog ulaza natrija u stanicu. Do sada je kao mogući uzrok dokazana samo mutacija gena SCN5A, koja uzrokuje i LQT3, ali se smatra da su za poremećaj odgovorni i drugi geni. Pacijentu s jasnim ili suspektnim sinkopama valja bezuvjetno ugraditi AIKD uređaj, ali ostaje velika dvojba oko postupka s djecom koja su bez smetnji. Slika 6.a Brugadin sindrom u 12-godišnjeg dječaka. EKG pokazuje visoku elevaciju J-točke s koso silaznom ST-spojnicom u V 1, koja se nastavlja u negativni T-val. U odvodu V 2 je elevirana spojnica sedlastog oblika Figure 6a Brugada syndrome in a 12-year-old boy. ECG shows the typical downsloping ST-segment elevation in the right precordial lead V 1 which continues to the negative T-wave. The elevated ST-segment in the lead V 2 has a saddle-back appearance ku kromosoma 3 dovodi do LQT3 i ima učinak na kanale natrija. Nova saznanja imaju i svoje terapijske implikacije: za sindrom Jervell i Lange-Nielsen najbolji lijek bit će blokatori beta adrenergičkih receptora, u terapiji pacijenata sa LQT3 najpogodniji bi bio blokator natrijevih kanala meksiletin, a kod HERG mutacije (LQT2) potrebno je oralno nadoknaditi kalij. automatski implantabilni kardioverterdefibrilator (AIKD). Najnovija generacija ovih uređaja ujedinjuju sposobnosti Sindrom skraćenog QT-intervala je prepoznat zadnjih godina i vjerojatno ima genetski poremećaj kalijevih kanala (mutacije gena KCNH2, KCNQ1 i KCNJ2). Bolesnici imaju korigirani QTinterval između 250 i 320 ms, a kod elektrofiziološkog ispitivanja kratak efektivni refrakterni period atrija i ventrikula, te inducibilnu ventrikularnu fibrilaciju. Osim medikamentnog liječenja, preporuča se ugradnja AIKD. Međunarodne prospektivne studije ovog sindroma od godine 1979. dalje navode smrtnost ovih pacijenata oko 1,3% godišnje, a ona je posebno visoka ako ne uzimaju terapiju. Oko 20% nosilaca bolesti umre godinu dana iza pojave prve sinkope, a preko 50% njih nakon 15 godina. Prognoza je uz liječenje bitno bolja. Danas beta-blokatori predstavljaju prvi terapijski izbor. Najčešće se koriste propranolol, atenolol, nadolol i bisoprolol. Učinkoviti mogu biti lijekovi klase I.B (lidokain, meksiletin, moricizin, fenitoin). U obzir dolazi i kirurška ablacija lijevoga ganglion stelatuma. Ako pacijent ima sinkope ili TdP, mora mu se ugraditi Slika 6.b Brugadin sindrom u 12-godišnjeg dječaka. Programiranom ventrikularnom stimulacijom izazvana je vrlo brza VT oblika torsade, koja je prekinuta elektrokardioverzijom 4 J/kg. Dječaku je ugrađen automatski kardioverter-defibrilator Figure 6b Brugada syndrome in a 12-year-old boy. By programmed ventricular stimulation a fast "torsades de pointes" VT was induced. An implantable cardioverter defibrillator was inserted by transvenous route 66

Aritmogena displazija desnog ventrikula (ADDV) je uzrok VT kod oko 35% mladih osoba, kod kojih je srce prividno zdravo, a većina njih ima normalan ehokardiografski nalaz. Misli se da je to jedan od neprepoznatih uzroka iznenadne smrti u mladih ljudi. U podlozi stoji displazija subepikardijskih slojeva miokarda u području infundibuluma DV, rjeđe u dijafragmalnom i apikalnom području, gdje se miokard zamjenjuje masnim tkivom, dovodeći do dilatacije i diskinezije tih područja. Riječ je, očito, o posebnom obliku kardiomiopatije, budući da se radi o bolesti miokarda nepoznate etiologije. Makar su opisani i obiteljski oblici bolesti, glavnina bolesnika su sporadični slučajevi. Kako VT nastaje u izlaznom dijelu DV, ona ima oblik QRS-a poput bloka lijeve grane, mada može biti i polimorfna. Za dijagnozu su najvažniji kinoangiokardiografija, kino-prikaz magnetskom rezonancijom i ehokardiografsko praćenje kod evolutivnih slučajeva. Liječenje nije uvijek uspješno. Primjenjuju se beta-blokatori, sotalol, amiodaron ili kombinacija amiodarona s klasom I ili s beta blokatorima. Kod neuspjeha medikamentne terapije upotrebljavaju se transkateterska fulguracija ili ablacija zahvaćenog područja, transmuralna incizija i disartikulacija desnog ventrikula, te implantacija AIKD. Bez obzira na sve pokušaje liječenja, smatra se da je učestalost nagle smrti u ovih bolesnika oko 2% godišnje. Polimorfna katekolaminergička VT karakterizirana je normalnim QT-intervalom i pojavom bidirekcionalne VT u naporu, što može dovesti do sinkope ili iznenadne smrti mladih osoba s normalnim nalazom na srcu. U anamnezi se nalazi obiteljska pojava, a rizik tahikardije povećava se u fizičkom ili emocionalnim stresu. Elektrofiziološka ispitivanja nisu u stanju izazvati tahikardiju programiranom ventrikularnom stimulacijom, ali je to moguće naporom ili infuzijom katekolamina. Smatra se da su za poremećaj odgovorne mutacije receptora za kardijalni rianodin i kalsekvestrin (moduliraju funkciju kalcijevih kanala). Liječenje obuhvaća restrikciju fizičkih napora, visoke doze beta-blokatora, a u dijela bolesnika ugradnju AIKD. Ventrikularna tahikardija bez vidljivog organskog uzroka (idiopatska) podnosi se dobro i ima dobru prognozu. Može se naći u dva oblika. Kod prvog se radi o "benignoj" VT induciranoj naporom, koja ima mehanizam fascikularnog kruženja s morfologijom QRS-a poput bloka desne grane sa lijevom električnom osi, a dobro reagira na terapiju verapamilom. Ona najčešće potječe iz stražnjeg fascikulusa lijevog ventrikula. QRS nije jako širok a simptomi su blagi. U drugom je riječ o tahikardiji iz izlaza DV, koja nije vezana za ADDV, repetitivnog je tipa, kraćeg trajanja, u EKG-u ima sliku bloka lijeve grane i vertikalnu električnu os. Smatra se da je riječ o trigeriranoj aktivnosti koja nastaje katekolaminskom stimulacijom camp, što dovodi do intracelularnog nagomilavanja kalcija. Tahikardija se zaustavlja adenozinom, a u liječenju se koriste verapamil i beta blokatori. Obje opisane tahikardije mogu se izliječiti RF-ablacijom. Opće smjernice za liječenje VT. U akutnom liječenju djeteta koje ima kliničke znakove šoka, odnosno kod nestabilnog stanja, valja izvesti elektrokardioverziju sinkroniziranim električnim udarom 0,5-1,5 J/kg. Zahvat se izvodi u jedinici intenzivnog liječenja uz prethodnu sedaciju midazolamom ili fentanilom i.v. Ako je kardioverzija neuspješna ili VT recidivira, treba primijeniti amiodaron i.v. u dozi 5 mg/kg sporim bolusom kroz 60 minuta ili bržim bolusom 1 mg/kg kroz 5 minuta. Tradicionalno se koriste još lidokain (1 mg/kg i.v. svakih 5 min, ukupno 3 doze, zatim infuzijom) i prokainamid (10-15 mg/kg u trajnoj infuziji kroz 1 sat). Prokainamid se ne daje kod intoksikacije lijekovima kinidinske skupine IA, amiodaronom ili u produljenom Q-T intervalu. Katkad se može davanjem atropina i.v. 0,01 mg/kg povećati frekvencija sinusnog vodiča i tako suprimirati VT. Kod napada torsada u LQTS daje se magnezijev sulfat i.v. u dozi od 25-50 mg/kg kroz 10 do 20 min. Privremena stimulacija ventrikula frekvencijom koja je viša od sinusne može suprimirati VT. Još bolji učinak može pokazati stimulacija atrija uz uvjet da je A-V provođenje neometano. Može biti djelotvoran i propranolol u dozi 0,025 mg/kg i.v., što se može ponoviti još 3 puta u razmacima od 5-10 min. Verapamil i.v. je učinkovit samo kod uznapredovale VT. Ventrikularna tahikardija bez pulsa i ventrikularna fibrilacija liječe se po principima naprednog održavanja života djece i novorođenčadi defibrilacijom energije 4 J/kg i mjerama kardio-pulmonalne reanimacije (18). LITERATURA 1. Buljević B. Poremećaji ritma u pedijatrijskoj kardiologiji i poslijeoperacijske aritmije. U: Malčić I, ur. Pedijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja. Zagreb: Medicinska naklada, 2001; 153-68. 2. Ferek-Petrić B. Posebnosti elektrostimulacije srca u djece. U: Malčić I, ur. Pedijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja. Zagreb: Medicinska naklada, 2001; 169-73. 3. Jakl R. Atrijske tahikardije. U: Malčić I, ur. Pedijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja, 2. dio. Zagreb: Medicinska naklada, 2003; 235-49. 4. Buljević B. Liječenje tahiaritmija u djece s pomoću radiofrekventne ablacije. Pedijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja, 2. dio. Zagreb: Medicinska naklada, 2003; 251-60. 5. Buljević B. Postupnici pri srčanim aritmijama u djece. U: Malčić I, ur. Pedijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja, 3. dio. Zagreb: Medicinska naklada, 2008; 15-23. 6. Malčić I. Supraventrikulske tahikardije u dječjoj dobi - diferencijalnodijagnostičke dvojbe i terapijski postupnik. U: Malčić I, ur. Pedijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja, 3. dio. Zagreb: Medicinska naklada, 2008; 25-36. 7. Puljević D, Buljević B, Miličić D. Suvremeni pristup bolesnicima s ventrikulskom tahikardijom. Liječ Vjesn 2001; 123: 191-200. 8. Herceg-Čavrak V, Cvetko Ž. Trajna spojna recipročna tahikardija. Paediatr Croat 2000; 44: 53-6. 9. Marinović B, Pustišek S, Ferek-Petrić B, Vukadinović S, Gjergja Z, Sokolić J, Czeisberger B. Današnje mogućnosti za dijagnozu i liječenje kompletnog bloka srca u djece. Jugosl Pedijatr 1985; 28: 95-102. 10. Lovric-Bencic M, Marinovic B, Coric V. Successful implantation of endovenous pacing system in a child with rare congenital heart disease. U: Santini M, Ricci R, ur. XI International Symposium on Progress in Clinical Pacing, Medimond, International Proceedings, 2004; 157-60. 11. Marinović B. Liječenje najčešćih aritmija srca dječje dobi. Hitna stanja u dječjoj kardiologiji, Poslijediplomski tečaj trajnog usavršavanja. Rijeka: Medicinski fakultet Sveučilišta u Rijeci, 2005; 33-44. 67

12. Petrač D. Supraventrikulske tahikardije: dijagnostika i liječenje. Zagreb: Alfa, 1999. 13. Van Hare GF. Supraventricular tachycardia. U: Gillette PC, Garson A Jr, ur. Clinical Pediatric Arrhythmias, 2. izd. Philadelphia: WB Saunders Co., 2000; 97-120. 14. Macdonald Dick II. Clinical Cardiac Electrophysiology in the Young. New York: Springer, 2006. 15. Gaita F, Montefusco A, Riccardi R i sur. Cryoenergy catheter ablation: a new technique for treatment of permanent junctional reciprocating tachycardia in children. J Cardiovasc Electrophysiol 2004; 15: 2638. 16. Garson A Jr. Ventricular arrhythmias. In: Garson A Jr, Bricker Tj, McNamara DG, ur. The science and practice od pediatric cardiology. Philadelphia: Lea & Febiger 1990; 1864-904. 17. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391-6. 18. European Resuscitation Council i Hrvatsko društvo za reanimatologiju. Napredno održavanje života djece i novorođenčadi. Zagreb: Medicinska naklada, 2007. 19. Kannankeril PJ, Fish FA. Disorders of cardiac rhythm and conduction. U: Allen HD, Driscoll Dj, Shaddy RE, Feltes TF, ur. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Philadelphia: Wolters Kluwer/Lippincott Williams and Wilkins, 2008; 293-342. 20. Kanter RJ, Carboni MP, Silka J. Pediatric arrhythmias. U: Nichols DG et al, ur. Critical Heart Disease in Infants and Children. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2006; 207-41. 21. Gillette PC, Garson Jr A, Case CL, Kanter RJ, Winslow AT. Management of Arrhythmias. U: Anderson RH et al, ur. Paediatric Cardiology. London: Churchill Livingstone, 2002; 741-67. 22. Duraković Z, Duraković A, Kastelan A. The preexctitation syndrome: epidemiological and genetic study. Int J Cardiol 1992; 35: 181-6. Summary DIAGNOSTICS AND TREATMENT OF THE MOST COMMON CARDIAC ARRHYTHMIAS IN CHILDREN B. Marinović Cardiac arrhythmia in children is a complex field that continues to pose a tough challenge for physicians dealing with diagnosis and treatment. In the past two decades, important new techniques have been introduced, which have considerably contributed to the understanding of underlying mechanisms of cardiac arrhythmias in children. It has been discovered that the pathomechanism of accessory pathway-mediated re-entrant tachycardia are much more frequent in children than the pathomechanism of either AV-node re-entrant tachycardia or primary atrial tachycardia, especially in the age group of under two years of age. The occurrence and the importance of a new group of "incisional arrhythmias" as the consequence of complex reconstructive cardiac surgical procedures has been pointed out. The use of transcatheter radiofrequency ablation of arrhytmogenic substrate is becoming ever more common, and will be the method of choice for long-term cure of cardiac arrhythmias in the future. Finally, new improvements in cardiac pacing, indications for implantation of cardioverter-defibrillator devices, as well as the role of molecular mechanisms underlying the various forms of inherited cardiac arrhythmias are also discussed. Descriptors: PAEDIATRIC CARDIAC ARRHYTHMIAS, DIAGNOSTICS AND TREATMENT 68