Επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας με μεταβαλλόμενο ΗΚΓ. Διονύσιος Λευθεριώτης

Size: px

Start display at page:

Download "Επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας με μεταβαλλόμενο ΗΚΓ. Διονύσιος Λευθεριώτης"

Prosper Ellis
5 years ago
Views:

1 Επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας με μεταβαλλόμενο ΗΚΓ Διονύσιος Λευθεριώτης

2 q Άρρεν 3 ετών q Φυσιολογική ανάπτυξη q Εμπύρετο, κακουχία από ημερών q Ελεύθερο οικογενειακό και ατομικό ιστορικό q Προσυγκοπή στο Τμήμα Επειγόντων

6 q Ηλεκτρική αστάθεια διασωλήνωση - ισοπροτερενόλη q Αυξημένοι δείκτες φλεγμονής και μυοκαρδιακής νέκρωσης q Ηχωκαρδιογράφημα ΚΦ q ΜΤΚ: Εμφύτευση ανομοιογένεια απινιδιστή στο - κινιδίνη πλάγιο και κατώτερο q τοίχωμα Ηλεκτρική ΑΚκατάλυση - σοταλόλη

7 Διαφορική διάγνωση ΗΚΓ εκτός διαυλοπάθειας Καρδιομετατροπή Πρώιμη επαναπόλωση Αθλητική καρδία Αποκλεισμός δεξιού σκέλους Οξεία περικαρδίτις Έμφραγμα μυοκαρδίου Στηθάγχη Prinzmetal Μυοκαρδίτις ARVC Μυϊκή δυστροφία Ηλεκτρολυτικές διαταραχές Υποθερμία

8 Η συνήθης ηλικία εμφάνισης του συνδρόμου Brugada: 1. > 50 έτη έτη έτη 4. οποιαδήποτε

11 Sudden unexplained death in infants and children: the role of undiagnosed inherited cardiac conditions Europace (2014) 16, q 1.3/ person years in children and young adults aged 1 22 years q Two hundred and ninety-two SIDS cases three rare missense mutations that were found to result in a marked loss of function with reduction in INa. Prevalence of Right Bundle-Branch Block and Right Precordial ST-Segment Elevation (Brugada-Type Electrocardiogram) in Japanese Children Circ J 2004; 68: q In 20,387 subjects with a mean age of 9.7±3.2 years, Brugada-like ECG was found in 11 (10 male) children8 q Only 2 children (0.0098%) completely conformed to the criteria for the Brugada syndrome

12 Ποιό από τα κάτωθι δεν ισχύει; 1. Η διάγνωση του συνδρόμου προϋποθέτει την τυπική ΗΚΓκή εικόνα σε έστω μία από τις απαγωγές V 1 -V 3 2. Η ΗΚΓκή εικόνα δεν είναι σταθερή 3. Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς αξιολογείται η παρουσία κοιλιακών εκτάκτων με μορφολογία αριστερού αποκλεισμού 4. Η παρουσία υπερκοιλιακών αρρυθμιών δεν σχετίζεται με το σύνδρομο

15 Brugada-like electrocardiographic changes induced by fever Emerg Med J 2007

16 Brugada Syndrome Unmasked by Pneumonia Tex Heart Inst J 2006;33:501-4

17 Exercise-Induced ECG Changes in Brugada Syndrome exercise resulted in a coved-type pattern only in BrSSCN5A and BrSSCN5A. Circ Arrhythmia Electrophysiol. 2009;2:

18 Hyperkalemia Induced Brugada Phenocopy: A Rare ECG Manifestation Case Reports in Cardiology 2017

19 Bradycardia-Dependent ECG Changes in Brugada Syndrome Circ J 2006; 70:

20 Drug-induced Brugada-like ECG Patterns Curr Probl Cardiol January ; 41(1): 7 57.

$Heterogeneities in the appearance of the epicardial action potential second upstroke gives rise to fractionated$

22 Heterogeneities in the appearance of the epicardial action potential second upstroke gives rise to fractionated epicardial electrogram (EG) activity in the setting of Brugada syndrome (BrS). Curr Probl Cardiol January ; 41(1): 7 57.

23 Heterogeneous loss of the dome at epicardium caused local re-excitation via a concealed phase 2 re-entry mechanism, leading to the development of late potentials and fractionated bipolar epicardial EG activity. Curr Probl Cardiol January ; 41(1): 7 57.

24 Endocardial Epicardial Heart Rhythm Case Reports 2016;2: ) Heart Rhythm 2017;14:

Spontaneous type 1 electrocardiographic pattern is associated with cardiovascular magnetic resonance imaging changes in Brugada syndrome Axial T1-weighted black blood spin-echo images showing a

26 Spontaneous type 1 electrocardiographic pattern is associated with cardiovascular magnetic resonance imaging changes in Brugada syndrome Axial T1-weighted black blood spin-echo images showing a normal right ventricular outflow tract (RVOT) in a patient with type 1 ECG after intravenous ajmaline challenge (A) and enlargement of the RVOT in a patient with Brugada syndrome and a spontaneous diagnostic type 1 ECG (B). Heart Rhythm 2010;7:

27 Cardiac Histological Substrate in Patients With Clinical Phenotype of Brugada Syndrome Hematoxylin and eosin Ιmmunohistochemistry active lymphocytic myocarditis Circulation. 2005;112:

28 Focal Parvovirus B19 Myocarditis in a Patient with Brugada Syndrome Cardiac magnetic resonance imaging (T2-weighted scan) showing signal enhancement in the left ventricular apical region (arrow) CARDIOLOGY IN REVIEW 2003

29 Ποιό από τα κάτωθι φάρμακα δεν πρέπει να χρησιμοποιείται σε ασθενή με σύνδρομο Brugada; 1. β-αποκλειστής 2. Φλεκαϊνίδη 3. Αμιωδαρόνη 4. Κινιδίνη 5. 1,2,3 6. 1,3,4

31 Brugada Syndrome: A Heterogeneous Disease with a Common ECG Phenotype? J Cardiovasc Electrophysiol, Vol. 25, pp , April 2014) Gene mutations Structural substrate (myocardiop athy) External inflammation (myocarditis)

32 Brugada Syndrome: a multifactorial entity?

ΗΚΓ ΚΑΙ ΣΝ Γ Ε Ω Ρ Γ Ι Ο Σ Γ Ι ΑΝ Ν Ο Π Ο Υ Λ Ο Σ Ε Π Ι Μ Ε Λ Η Τ Η Σ Β Κ Α Ρ Δ Ι Ο Λ Ο Γ Ι Α Σ Γ Ν Α «Γ. Γ Ε Ν Ν Η Μ Α Τ Α Σ»

ΗΚΓ ΚΑΙ ΣΝ Γ Ε Ω Ρ Γ Ι Ο Σ Γ Ι ΑΝ Ν Ο Π Ο Υ Λ Ο Σ Ε Π Ι Μ Ε Λ Η Τ Η Σ Β Κ Α Ρ Δ Ι Ο Λ Ο Γ Ι Α Σ Γ Ν Α «Γ. Γ Ε Ν Ν Η Μ Α Τ Α Σ» ΑΝΔΡΑΣ 48 ΕΤΩΝ ΜΕ ΑΛΓΟΣ ΕΠΙΓΑΣΤΡΙΟΥ ΚΑΙ ΝΑΥΤΙΑ ECG evidence of myocardial