Chlopňové chyby. Prednášky z patologickej fyziológie Študijné materiály z patologickej fyziológie, školský rok 2017/2018 Oliver Rácz

Transcription

1 Chlopňové chyby Prednášky z patologickej fyziológie Študijné materiály z patologickej fyziológie, školský rok 2017/2018 Oliver Rácz

2 4 Chlopňové chyby - úvod Pre patologickú fyziológiu je prvoradá hemodynamika. Na základe hemodynamiky chlopňových chýb je možné pochopiť patogenézu zlyhania srdca aj pri iných chorobách. Príznaky, auskultačný a USG nález p. internú propedeutiku. V minulosti hlavnou príčinou boli následky reumatickej horúčky, dnes sa to mení: degeneratívne pochody chlopní dedičné príčiny (napr. prolaps mitrálnej chlopne, stenóza pľúcnice) zápaly sekundárne dilatácie pri kardiomyopatiach, dysfunkcia papilárnych svalov 5 Mitrálna stenóza Prakticky vždy po febris rheumatica rokov od choroby k príznakom DNES PO INFARKTE Prechod od miernych príznakov k zlyhaniu: 5 10 rokov Často v kombinácii s inou chlopňovou cybou (aortálna insuficiencia) 25 rokov po f.rh. 33 % NYHA III, 50 % IV Zúženie ústia zo 4 6 na 1 cm 2 a menej 6 2

3 Mitrálna stenóza Tlakový gradient medzi predsieňou a komorou, najprv len pri námahe, potom aj v pokoji Ľavá komora je intaktná nezúčastní sa kompenzácie Postkapilárna pľúcna hypertenzia, preťaženie pravej komory Príznaky ľavostranného zlyhania bez zlyhania ľavej komory Nad 30 mmhg hrozí edém pľúc Triáda komplikácií fibrilácia predsiení skoro u každého, vznik trombov a možnosť embolizácie 7 8 Stupne mitrálnej stenózy norma ľahká stredná ťažká plocha ústia < 1 cm 2 Gradient mm Hg < > 20 tlakový polčas ms < >

4 Staré riešenie Dnes: Katetrizačná intervencia Valvuloplastika (aj u iných chlopňových chýb) 10 Odbočka do fibrilácie predsiení Najčastejšia dlhšie trvajúca dysrytmia Delenie z rôznych aspektov paroxyzmálna, stála, atď... a podľa hemodynamiky (tachyarytmia, nemusí byť) Aj bez EKG pulsus irregularis et inaequalis - prečo? Minulosť mitrálna stenóza Dnes vek nad 65 rokov (muži > ženy) 60 r. cca 1 %, 80 r. až 6 % 11 PROF. HATALA 2017 Až 3 % POPULÁCIE LIEČBA IZOLÁCIA OBLASTI OKOLO PĽÚCNYCH ŽÍL (ZADNÁ STENA ĽAVEJ PREDSIENE 12 4

5 Fibrilácia predsiení Jednoznačná závislosť od NYHA (4 50%) - príčina alebo následok? Mechanizmus vzniku (nový pohľad) Rotors okolo ústia pľúcnych žíl a inde Enhanced automaticity in 1 or several rapidly depolarizing foci and reentry involving 1 or more circuits. The multiple-wavelet hypothesis: that fractionation of the wave fronts as they propagate through the atria results in self-perpetuating daughter wavelets 13 Fibrilácia predsiení Manažment rytmus, frekvencia, embolizácia Farmakologická kardioverzia nové, účinné Elektrická kardioverzia a novšie postupy Surgical ablation Catheter Ablation podľa analýzy 2012 najlepšia Suppression of AF by pacing Internal Atrial cardioverter/defibrillators Rozpustenie trombov a monitoring koagulácie 14 PROF. HATALA 2017 Až 3 % POPULÁCIE LIEČBA IZOLÁCIA OBLASTI OKOLO PĽÚCNYCH ŽÍL (ZADNÁ STENA ĽAVEJ PREDSIENE) COX MAZE I IV 15 5

6 Mitrálna insuficiencia Hemodynamika V ľavej predsieni je nízky tlak, regurgitácia už pred otvorením aortálnej chlopne. Objemová preťaženie ľavej komory (na prečerpanie 5 a viac litrov do veľkého obehu srdce pumpuje 7-8 a viac krvi/min). Excentrická hypertrofia kompenzuje hemodynamickú poruchu Príznaky (okrem auskultácie, EKG známok a tvaru srdca) sú podobné ako pri stenóze (ľavostranné zlyhanie, hromadenie krvi v malom obehu) a vyskytuje sa aj triáda komplikácii 16 Výrazná regurgitácia 17 Mitrálna regurgitácia nový pohľad Už častejšia ako MS, príčiny: ICHS, degenerácia Možnosť kvantifikácie Liečba plastikou (katetrizačná), presné indikácie podľa nálezu Možnosť kvantifikácie SEMIKVANTIFIKÁCIA PODĽA JET -u: hĺbka regurgitačného jetu (I-IV), plocha jetu (ľahká, stredná ťažká) a vena contracta najužšia časť jetu VOLUMETRIA: plocha regurgitačného ústa (0,4 cm 2 ) a regurgitačný objem (60 ml) 18 6

7 Mitrálna regurgitácia a prolaps mitrálnej chlopne Prolaps klasicky: Mitrálna insuficiencia po reumatickej horúčke, pri dilatácii ľavej komory alebo prolaps pri vrodených chorobách spojiva: Marfan, Ehlers-Danlos a i. (floppy mitral valve), pri nekróze papilárneho svalu (AIM), atď Novšie: Regurgitácia a prolaps mitrálnej chlopne ako častý nález pri USG spravidla bez vážnych hemodynamických následkov, AD ochorenie s nízkou penetranciou. Histologické zmeny chlopní. Zvýšené riziko náhlej smrti? 19 Prolaps, novšie údaje (2009) Prevalencie cca 2,4 % Familiárny typ, AD, degenerácia chlopní a annulus fibrosus (mladé ženy) Marfan a iné choroby spojiva Koronárna choroba a iné patológie srdca Zvýšené riziko infekčnej endokarditídy a arytmie Migréna??!! 20 Aortová stenóza V minulosti poreumatická, dnes častý nález u starších ľudí (25 % nad 65 r. má zhrubnuté cípy) Najčastejší zákrok na chlopňovom aparáte Príčiny Dedičné formy 1 % ľudí má dvojcípu aortálnu chlopňu (podľa nových údajov viac) Degenerácia - dvojcípa chlopňa rýchlejšie podlieha degenerácii a kalcifikácii (najviac zaťažená mechanicky) NAJNOVŠIE: PRI PRÍTOMNOSTI LP(a) Okrem valvulárnej formy aj subvalvulárna (p. kardiomyopatie) a supravalvulárna (vrodená) 21 7

8 Aortová stenóza Hemodynamika Tlakový gradient medzi ľavou komorou a aortou Tlakové preťaženie ľavej komory (ako u hypertenzie) Koncentrická hypertrofia, dlho dobre kompenzovaná porucha, diastolická dysfunkcia komory, možná dekompenzácia ľavostranné zlyhanie Pulsus parvus et tardus nedostatočná perfúzia tkanív, najmä myokardu

9 Stupne aortovej stenózy Norma ľahká stredná ťažká plocha ústia (cm 2 ) 2-3 > 1,5 1,0-1,5 < 1,0 gradient (mm Hg) 0 < > Aortová insuficiencia Príčina: poreumatická, iné Hemodynamika: Regurgitácia v diastole, objemová záťaž ľavej komory Vysoký systolický a nízky diastolický tlak nevýhodný pre perfúziu myokardu Pulsus celer et altus a celý rad diagnostických znakov klasickej medicíny: Corriganov pulz, Quinckeho pulzácia, Duroziezov, Mussetov a Traubeho príznaky AO CHYBY ŚKODIA MITR CHLOPNIAM 26 Ďalšia literatúra k AO S Kaldarárová M et al: Morfológia, klinika a klinický obraz ao s. Kardiol pre prax 9, 2011, Dědič P: Echokardiografická diagnostika a kvantifikácia ao s ibid Dúbrava J: Záťažové testy pri ao s ibid Podracký J: Novšie dg metódy ao s. ibid Šimková I, Chňupa P: Manažment ao s. ibid Hulman M, Zacharovský R: Chirurgická náhrada ao chlopne. Ibid Fridrich V: Transkatétrová implantácia aortálnej bioprotézy. Ibid Šimková I: zhrnutie. Ibid kvs1802.ppt 27 9

10 Prehľad hemodynamiky ľavostranných chlopňových chýb Porucha Časovanie Záťaž Poznámky M.Sten. A V Diastola ľ. k. nie! fibrilácia embólia M.Ins. A V Systola objemová šport Ao. Sten. V Ao Systola tlaková pulz! Ao. Ins V Ao Diastola objemová pulz! 28 The forgotten ventricle* Pri najčastejších príčinách zlyhania srdca PK je považovaná za obeť alebo náhodného diváka Ťažšie sa vyšetruje, ale dá sa aj kvantifikovať Patrí sem aj hodnotenie tlakových pomerov Anatomické a histologické a funkčné špecifiká (chlopne, papilárne svaly, trabekulizácia hrotovej časti a kontrakcia) *Šimková a Kaldarárová, Kardiológia pre prax, 8, 2010, The forgotten ventricle príčiny patológie Tlakové preťaženie pri stenóze a. pulmonalis, pri pľúcnej HT a pri pľúcnej embolizácii (akútne!) Objemové preťaženie pri defekte predsieňového septa (p. ďalšia prednáška) a pri trikuspidálnej regurgitácii Dysfunkcia myokardu pri IM, kardiomyopatiách (p. tam) Obštrukcia vtoku trikuspidálna stenóza, tamponáda, konstriktívna perikarditída 30 10

11 Trikuspidálna regurgitácia* Častý sekundárny nález pri ochoreniach mitrálnej chlopne, pri skratových vrodených chybách srdca a pri systolickom zlyhávaní ľavého srdca Primárne pri infekčnej endokarditíde (iv narkomani! Majú až 30-násobné riziko) nebezpečie septickej pľúcnej embolizácie Prolaps spolu s ľavou stranou Ebsteinova anomália p. tam Možnosť kvantifikácie ako pri MR *Chňupa P, Kardiológia pre prax 8, 2010,