Romanian Journal of Medical and Dental Education Vol. 3, Issue 1, January - June 2014

Transcription

1 ADENOM PLEOMORF PAROTIDIAN GIGANT PREZENTARE DE CAZ Constantin MIHAI*, Cristian BUDACU, Iulia CHISCOP Universitatea de Medicină şi Farmacie Grigore T. Popa" - Iași, România, Facultatea de Medicină Dentară, Clinica de Chirurgie orală și maxilo-facială *Autor corespondent : Conf. Dr. Constantin Mihai drmihaiconstantin_2005@yahoo.com GIANT PLEOMORPHIC ADENOMA OF THE SALIVARY GLAND CASE REPORT (Abstract): Salivary gland pathology is a main issue in maxillofacial surgery. Pleomorphic adenoma or mixed tumor is the most common type of salivary gland tumor, representing almost two thirds, 85% involving parotid gland. This benign tumor with slow and continous, asymptomatic growth can sometimes reach an enormous size. Practitioners must consider the semnificative risk of malignant transformation, especially in tumors with long time evolution, and also the possibility of postoperative recurrence. We present a case of giant pleomorphic adenoma of the parotid gland in a 92-year-old woman with a history of more than 20 years. Clinical examination revealed a giant mass on the right side of the face, without any signs of facial nerve damage. The tumor was completely removed by total parotidectomy and preservation of the facial nerve. The tumor measured 15/9/8 cm and weighed 530 g. Histopathologic examination showed a predominat myoepithelial component and schwanom-like areas and no evidence of malignant transformation. Postoperative evolution was favorable, with excellent functional and aesthetic results. Key words: pleomorphic adenoma, benign mixed tumor, parotidian tumor INTRODUCERE Aproximativ 70% din tumorile glandelor salivare interesează glanda parotidă, iar 85% din acestea sunt reprezentate de tumori benigne. Adenomul pleomorf reprezintă 45-74% din totalul tumorilor de glande salivare, 85% dintre acestea dezvoltându-se în glanda parotidă (1,2,3,4). Clinic, adenomul pleomorf se prezintă sub forma unei tumori cu evoluție lentă, nedureroasă. În literatura de specialitate sunt citate mai multe cazuri de adenoame pleomorfe gigante, majoritatea fiind publicate înainte de 1980, dar câteva cazuri au fost raportate recent (5). Raportăm un caz de adenom pleomorf gigant dezvoltat în glanda parotidă și extirpat prin parotidectomie totală cu conservarea nervului facial. PREZENTARE DE CAZ O pacientă în vârstă de 92 de ani s-a prezentat în Clinica de Chirurgie Orală și Maxilo-facială Iași cu o formațiune tumorală la nivelul hemifaciesului drept, avînd o evoluție de peste 20 de ani. Examenul clinic relevă o formațiune tumorală voluminoasă, multinodulară, fermă, cu suprafață neregulată, nedureroasă, localizată la nivelul hemifaciesului drept, cu dimensiuni de 15/9/8 cm, interesând regiunile parotidiană, maseterină și laterocervicală drepte (Figura 1,2). În ciuda dimensiunilor mari ale tumorii, nu se observă semne de interesare a nervului facial. Tegumentul supraiacent tumorii este subțiat, violaceu și prezintă mai multe zone de ulcerație și congestie venoasă. Ipoteza principală de diagnostic a fost tumoră benignă de glandă parotidă, probabil adenom pleomorf. 28

2 Figura 1, 2. Aspectul clinic al tumorii Sub anestezie generală s-a practicat extirparea completă, în bloc, a tumorii prin parotidectomie totală cu conservarea nervului facial (figura 3,4). Defectul volumetric parotidian a fost refăcut prin procedeul Rauch, utilizând un lambou din mușchiul sternocleidomastoidian, iar pierderea de substanță cutanată cu grefă de piele liberă despicată recoltată de pe fața antero-externă a coapsei. Figura 3, 4. Aspecte intraoperatorii Figura 5. Piesa postoperatorie 29

3 Macroscopic, piesa postoperatorie măsoară 15/9/8 cm și cântărește 530 g (Figura 5). Microscopic, predomină componenta mioepitelială, dar sunt prezente și arii schwanom-like, izolate zone mixoide, arii de hemoragie și necroză hemoragică. Se remarcă prezența unor arii de proliferare mioepitelială cu arhitectură fasciculată, densitate celulară relativ crescută și rare mitoze. Nu s-au decelat arii de transformare malignă. Diagnosticul final a fost de adenom pleomorf. Evoluția postoperatorie a decurs fără incidente sau complicații. La 1 săptămână postoperator sunt evidente semnele de pareză tranzitorie de nerv facial, cu ameliorarea completă a funcționalității musculaturii faciale la o lună după intervenția chirurgicală. Pacienta este consultată anual, nu prezintă complicații postoperatorii sau semne de recidivă (Figura 6,7). Figura 6. Aspect postoperator la 7 zile de la intervenție DISCUŢII Adenomul pleomorf este cea mai frecventă tumoră a glandelor salivare. Apare la orice vârstă, mai ales în decadele a 5-a și a 6-a de viață. Localizarea cea mai des întâlnită este la nivelul glandei parotide, dezvoltându-se de obicei în lobul superficial sau polul inferior al glandei. Aproximativ 10% din adenoamele pleomorfe parotidiene își au originea în lobul profund. Glandele submandibulare și glandele salivare minore, în special cele de la nivelul palatului, mucoasei jugale și buzei superioare sunt frecvent interesate (1,2). Clinic, adenomul pleomorf se prezintă sub forma unei tumori ferme, mobile, bine delimitate, cu formă neregulată și suprafață boselată, cu dimensiuni variate. Deși rare, în literatură au fost raportate mai multe cazuri de adenoame pleomorfe gigante, cea mai mare parte din ele Figura 7. Aspect postoperator la 1 an de la intervenție interesând glanda parotidă. În 1989, Schultz- Coulon a revizuit 31 cazuri de adenoame pleomorfe parotidiene gigante, constatând o ușoară preponderență la sexul feminin (64,5%), media de vârstă situându-se între 20 și 40 de ani (6,7,8). Buenting și colaboratorii (1988) au revăzut 10 dintre cele mai voluminoase cazuri de adenoame pleomorfe publicate în literatura engleză, cele mai multe dintre ele înainte de Nouă din cele 10 cazuri au fost femei, cu vârsta medie de 56,2 ani (5). În majoritatea cazurilor descrise, s-a considerat ca lipsa de informare și neglijența pacienților au fost principalele motive ale evoluției îndelungate a formațiunii tumorale și prezentării tardive într-un serviciu medical de specialitate, iar în cazul nostru trebuie luat în considerație faptul că pacienta locuia singură, fără familie. Microscopic, adenomul pleomorf 30

4 este caracterizat printr-o mare diversitate citomorfologică și arhitecturală. Caracteristică este prezența simultană de celule epiteliale glandulare, mioepiteliale și mezenchimale (stromale). Identificarea acestor tipuri celulare ce pot varia cantitativ de la un caz la altul, este esențială în diagnosticul histopatologic al tumorii. Celulele epiteliale de forme variabile sunt grupate în plaje sau cavități glanduliforme. Stroma mezenchimală are aspecte variate: mucoidă, mixomatoasă, pseudocartilaginoasă,hialină, rareori osteoidă (9,10). Tumora este cunoscută și sub numele de tumoră benignă mixtă. În cazul nostru a predominat componenta mioepitelială, dar au fost prezente zone de stromă mixoidă și arii schwanom-like. Incidența transformării maligne în adenomul pleomorf variază între 1,9 % și 23,3% (11). Riscul crește în cazul tumorilor cu evoluție îndelungată, recidivelor, vârstei înaintate a pacientului, sexului masculin și localizării în lobul parotidian profund. În general, transformarea malignă trebuie suspectată când se observă semne clinice de malignitate ce includ accelerarea ritmului de creștere a tumorii, apariția durerii, fixarea la țesuturile adiacente, apariția la suprafața tegumentului a unui desen vascular mai accentuat, paralizia pe traiectul unor ramuri sau pe tot teritoriul de distribuție a nervului facial, apariția adenopatiei regionale, alterarea stării generale (2). Unii autori au afirmat că riscul transformării maligne crește de la 1,6% în cazul tumorilor cu o evoluție sub 5 ani, la 9,5% pentru tumorile cu evoluție de peste 15 ani (12). Malignizarea adenoamelor pleomorfe duce la apariția a trei entități patologice distincte: carcinomul ex-adenom pleomorf, carcinosarcomul și adenomul pleomorf metastazant benign (1). Dezvoltarea carcinomului pe adenom pleomorf preexistent se produce în 3-4% din cazuri, conform datelor din literatură (13,14). În alte studii, 45% din carcinoame apărute pe adenom pleomorf evoluau de mai puțin de 3 ani. În studiile lui Spiro și colaboratorii, unele tumori erau prezente de 2 ani sau mai puțin (15). În cazul nostru, deși au fost prezenți mai mulți factori ce definesc riscul crescut de malignizare, nu au existat semne clinice sau evidențe histopatologice de transformare malignă. Tratamentul de elecție al adenomului pleomorf constă în extirparea completă a tumorii cu conservarea nervului facial. Enucleerea nu se mai recomandă în cazul acestui tip de tumoră. La pacienții cu adenom pleomorf al lobului superficial, se poate practica atât parotidectomia totală, cât și cea superficială, în funcție de particularitățile clinice ale cazului. Parotidectomia superficială se asociază cu rate mai mari de recidivă, pe când cea totală poate crește riscul de apariție a deficitului musculaturii mimicii. Majoritatea autorilor de la ora actuală sunt de acord că parotidectomia totală cu conservarea nervului facial este indicată la pacienții cu vârsta sub 40 de ani. Pacienții peste 40 de ani pot fi tratați prin parotidectomie superficială, dat fiind riscul mai mic de recidivă la această grupă de vârstă (2,16,17). În cazul nostru, ca urmare a dimensiunilor mari ale tumorii, s-a practicat parotidectomia totală cu conservarea nervului facial, cu rezultate funcționale și estetice excelente. CONCLUZII În prezent, tumorile parotidiene gigante sunt rar întâlnite. Lipsa de informare a pacientului și teama de intervenția chirurgicală sunt principalele motive ale evoluției de lungă durată ale acestor leziuni. Cu toate acestea, în absența transformării 31

5 maligne, adenoamele pleomorfe gigante sunt excizate complet, cu rezultate excelente și efecte secundare minime. BIBLIOGRAFIE 1 Ellis G.L., Auclair P.L., Atlas of tumor pathology, Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, Bucur A., Dincă O., Ionescu H., Compediu de chirurgie oro-maxilo-facială, București: Q Med Publishing, Speight P.M., Barrett A.W., Salivary gland tumours, Oral Dis, Sep 8(5), pg , Ledesma-Montes C., Garces-Ortiz M., Salivary gland tumours in a Mexican sample. A retrospective study, Med Oral. Nov- Dec 7(5), pg , Buenting J.E., Smith T.L., Holmes D.K., Giant pleomorphic adenoma of the parotid gland: case report and review of the literature, Ear Nose Throat J. Aug 77(8), pg. 634, 637-8, 640, Schultz-Coulon H.J., Pleomorphic giant adenomas of the parotid gland, Laryngorhinootologie, Aug 68(8), pg , Takahama Jr A., Da Cruz Perez D.E., Magrin J., De Almeida O.P., Kowalski L.P., Giant pleomorphic adenoma of the parotid gland, Med Oral Patol Or Oral Cir Bucal, Jan 13(1), pg , De Silvaa M.N., Kosgodab K.M.S., Tilekaratnea W.M., Murugadasc P., A case of giant pleomorphic adenoma of the parotid gland, Oral Oncology EXTRA 40, pg , Yamamoto Y., Clinical signs and histology of carcinoma in pleomorphic adenoma, Otologia, 87, pg , Said M.S., Pleomorphic Adenoma, available from URL: Auclair P.L., Ellis G.L., Atypical features in salivary gland mixed tumors: their relationship to malignant transformation, Mod Pathol, Jun;9(6), pg , Boneu F., Gonzales-Lagunas J., Huguet P., Bassas C., Massive malignant pleomorphic adenoma of the palate, J Oral Maxillofac Surg, Jan 56(1), pg 91-96, Mizui T., Ishimaru J.-.I., Miyamoto K., Toida M., Malignant transformation of a gigantic pleomorphic adenoma of the submandibular gland: a case report, J Oral Maxillofac Surg 58, pg , Eneroth C.M., Zetterberg A., Malignancy in pleomorphic adenoma. A clinical and microspectrophotometric study, Acta Otolaryngol, Jun 77(6), pg , Spiro R.H., Huvos A.G., Strong E.W., Malignant mixed tumor of salivary origin: a clinicopathologic study of 146 cases, Cancer 39(2), pg , Lazard D.S., Baujat B., Wagner I., Chabolle F., Surgery in superficial-lobe pleomorphic parotid adenoma, Fr ORL 87, pg , McGurk M., Renehan A., Controversies in the management of salivary gland disease, Oxford University Press,