AKUTNO UGROŽENI BOLESNICI - KAKO PREPOZNATI I SUZBITI NASLJEDNI METABOLIČKI POREMEĆAJ?
|
|
- Ambrose Carr
- 5 years ago
- Views:
Transcription
1 Paediatr Croat 2009; 53 (Supl 1): Pregled Review AKUTNO UGROŽENI BOLESNICI - KAKO PREPOZNATI I SUZBITI NASLJEDNI METABOLIČKI POREMEĆAJ? IVO BARIĆ* Liječenje stanja životne ugroženosti u bolesnika s nasljednim metaboličkim bolestima složen je postupak koji se temelji na što bržem prepoznavanju uzroka bolesti i hitnoj primjeni općih preporuka za liječenje metaboličkih kriza i specifičnih mjera za pojedine bolesti. Za povoljan ishod od odlučujuće je važnosti dobra priprema zdravstvene službe za takve situacije, intenzivna suradnja i zajednički rad zdravstvenog osoblja uz bolesnika i u laboratoriju, te osoblja uz bolesnika sa specijaliziranim centrima i stalna kritička individualna procjena svakog bolesnika, bez obzira na postojeće i u ovom radu iznijete smjernice. Deskriptori: NASLJEDNE METABOLIČKE BOLESTI, ŽIVOTNO UGROŽENI BOLESNICI, HITNA STANJA Uvodna razmatranja i što treba znati prije nego se počne zbrinjavati bolesnika u metaboličkoj krizi Po život opasne krize koje mogu doživjeti bolesnici s brojnim nasljednim metaboličkim bolestima zahtijevaju od zdravstvenog osoblja specifična znanja i postupke, koji su neophodni za dovoljno brzo prepoznavanje i liječenje kao preduvjete povoljnog ishoda. U susretu s takvim bolesnicima često nema dovoljno vremena za učenje pa je cilj ovog rada pružiti manje informiranima smjernice za učinkovito djelovanje. Za bilo kakav početak u tom smislu važno je unaprijed prihvatiti stajalište da svaki bolesnik koji je iz nejasnih razloga životno ugrožen, bez obzira na životnu dob, može bolovati i od nasljedne metaboličke bolesti. Također, treba biti svjestan da u tom smislu specifične dijagnostičke, pa dijelom i terapijske postupke treba početi provoditi *Klinika za pedijatriju Kliničkog bolničkog centra Zagreb Medicinskog fakulteta u Zagrebu Adresa za dopisivanje: Prof. dr. sc. Ivo Barić Zavod za genetiku i bolesti metabolizma Referentni centar Ministarstva zdravstva Republike Hrvatske za genetiku i bolesti metabolizma u djece Klinika za pedijatriju Kliničkog bolničkog centra Zagreb, Kišpatićeva 12 ibaric@kbc-zagreb.hr čim se na nasljednu metaboličku bolest posumnja i da svako odlaganje može za bolesnika biti kobno (1-6). Nažalost, praksa pokazuje da mnogi bolesnici umiru u metaboličkim krizama jer se najprije dokazivalo odnosno isključivalo češće bolesti pa kad to nije uspjelo na red su, nerijetko postmortalno ili nakon što su već nastale nepopravljive posljedice, došle nasljedne metaboličke bolesti. Takav pristup, koji uključuje provođenje postupaka u bolesnika s tek pretpostavljenom dijagnozom mnogima nije lako prihvatiti, ali drugog puta za uspješno zbrinjavanje ovih bolesnika nema. Važno je također prihvatiti nužnost da svaka bolnica, a posebno klinička bolnica, mora imati mogućnost provođenja svih 24 sata u danu osnovnih pretraga koje predstavljaju putokaz u daljnjoj dijagnostici i liječenju. To su, uz svuda dostupne analize glukoze u krvi i ketona (bar u urinu), još acidobazni status, amonijak i laktat. Također bi svaka bolnička ustanova koja može doći u doticaj s ovakvim bolesnicima trebala imati i neke osnovne lijekove koji su dio mjera za suzbijanje metaboličkih kriza, npr. vitamine B 1, B 2, B 12, biotin, L-karnitin i natrijev benzoat. Ovakva "priprema" za dolazak bolesnika u metaboličkim krizama može izgledati suvišna, no takvi se bolesnici kad-tad pojave. Bolesnici s već postavljenim dijagnozama nasljednih metaboličkih bolesti koje se mogu očitovati metaboličkim krizama trebaju imati jasno pisane upute o njihovom zbrinjavanju i teže dostupne lijekove koje trebaju. Postupak njihova primitka u bolnicu treba skratiti. Procjena anamnestičkih podataka U procjeni je li neki bolesnik životno ugrožen zbog nasljedne metaboličke bolesti vrlo je važno brižljivo proučiti anamnezu, a neke njezine elemente posebno. Na postojanje ovih bolesti može uputiti srodstvo roditelja, jer se dobar dio ovih bolesti nasljeđuje autosomno recesivno pa je konsangvinitet rizik da se neka rijetka mutacija u predaka nađe u oba roditelja. Slični slučajevi u obitelji ili nejasan (poli)letalitet sugeriraju postojanje nasljedne bolesti kao uzroka krize. Iz tih se podataka često može razaznati i način nasljeđivanja nekih bolesti. Npr. u anamnezi muške novorođenčadi s manjkom ornitin transkarbamilaze, što je X-vezani nasljedni poremećaj, često se sazna da je jedan ili više ujaka umrlo u prvim danima života iz nejasnih razloga. Često su se takvi događaji zbili prije puno godina pa se na njih i zaboravlja. Zato je o tome potrebno ciljano pitati, posebno jer takav podatak iz kojeg se nazire način naslje- 133
2 đivanja značajno sužava diferencijalnu dijagnozu. U anamnezi je važno zapaziti i odsustvo drugih činitelja kojima bi se moglo pripisati teško stanje djeteta, npr. u ugroženog novorođenčeta bez prirođenih anomalija podaci o normalnoj trudnoći, porođaju bez komplikacija i odsustvu kliničkih i laboratorijskih znakova infekcije snažno podupiru sumnju na nasljednu metaboličku bolest (3-5). Jako je važno procijeniti i vremenski odnos pojave simptoma bolesti prema prehrani. Naime, mnoge se nasljedne metaboličke bolesti očituju jer se neki od sastojaka hrane ne može potpuno metabolizirati pa se nakuplja on ili neki njegov metabolit. Kod takvih bolesti simptomi se pojavljuju tek kad se hranom taj sastojak počne unositi ili kad se unese dovoljno toga sastojka pa se u anamnezi može prije toga prepoznati asimptomatsko razdoblje koje u nekih bolesti traje dan-dva, a u drugih nekoliko dana ili i dulje ovisno o vrsti bolesti, rezidualnoj aktivnosti nekog enzima, količini unesenog sastojka i drugim činiteljima. Tako se na primjer u dječaka s potpunim manjkom ornitin transkarbamilaze simptomi i znakovi bolesti pojavljuju obično drugog ili trećeg dana života i brzo napreduju. U dječaka sa značajnijom rezidualnom aktivnošću enzima i djevojčica u kojih klinička slika jako ovisi o lajonizaciji se simptomi mogu pojaviti tek nakon značajnijeg unosa proteina, što ponekad može biti tek kad se u prehranu uvodi meso. U klasičnim organskim acidemijama (propionska, metilmalonska, izovalerijanska acidemija) i težim oblicima leucinoze početak bolesti je također često već u prvim danima života, a asimptomatsko razdoblje bude nerijetko samo dan-dva. U tim slučajevima s vrlo ranim početkom zapravo razvoju kliničke slike više doprinosi smanjeni kalorijski unos i katabolizam nego prekomjerni unos proteina pa se simptomi mogu ponekad pojaviti već krajem prvog dana života. U klasičnoj galaktozemiji znakovi bolesti jetre obično se opažaju krajem prvog tjedna života. U nasljednoj intoleranciji fruktoze metaboličke krize praćene hipoglikemijom javljaju se tek kad se u prehranu uvedu fruktoza odnosno saharoza koja se razgrađuje i na fruktozu, što je obično tek u vrijeme uvođenja u 134 prehranu voćnih sokova i kašica. Simptomi koji mogu izgledati vrlo dramatično počinju obično oko 20 do 45 minuta nakon obroka. Sličnog trajanja je razdoblje između obroka bogatog proteinima i pojave hipoglikemije u djece s leucinskom hipoglikemijom ili sindromom hiperamonijemija-hiperinzulinizam. Obrok s puno masti može izazvati metaboličku krizu u bolesnika s nepodnošljivošću glicerola ili pankreatitis u bolesnika s hilomikronemijom zbog manjka lipoproteinske lipaze. Iz navedenog je vidljivo da u ugroženih bolesnika treba razmotriti ne samo koliko je prošlo od prethodnog obroka nego i sadržaj toga obroka. U vezi s prehranom je pojava simptoma i razvoj metaboličkih kriza i u nekih drugih nasljednih metaboličkih bolesti, ali u njima je glavni patogenetski činitelj povećan razmak između obroka odnosno nedovoljan kalorijski unos (moguće i zbog povraćanja) odnosno nepodnošenje gladovanja. U tu skupinu bolesti uvrštavamo jetrene glikogenoze, poremećaje glukoneogeneze, poremećaje beta-oksidacije masnih kiselina, poremećaje karnitinskog ciklusa, poremećaje završnog dijela ketogeneze i poremećaje ketolize. Razdoblje gladovanja koje je potrebno da se pojave simptomi jako varira ovisno o vrsti bolesti, životnoj dobi, brzini metabolizma, raspoloživim drugim izvorima energije i drugim činiteljima. Tako je u glikogenozi tipa 1 u prvim mjesecima života obično 3 do 4 sata, a u nekim poremećajima beta-oksidacije u starijoj dječjoj ili odrasloj dobi i više od jednog dana. Produljeno gladovanje je zbog razvoja katabolizma patogenetski činitelj i u prije spomenutim bolestima u kojima je poremećena razgradnja aminokiselina (poremećaji ciklusa ureje, leucinoza, neke organske acidurije zbog poremećaja razgradnje aminokiselina razgranatog lanca). Nedovoljan unos energije odnosno povećane potrebe za energijom u febrilnim stanjima, pri povećanim naporima i drugim stresnim situacijama, kao što su npr. operacija ili cijepljenje, poznati su čimbenik rizika za metaboličke krize u kojima u nekim nasljednim metaboličkim bolestima nastaju oštećenja mozga. Takvi su primjeri stradavanje bazalnih ganglija u tzv. encefalopatičnim krizama u glutarnoj aciduriji tipa 1 ili simetrično propadanje istih struktura u Leighovoj subakutnoj encefalopatiji u bolesnika s mitohondrijskim poremećajima stvaranja energije. U nekih bolesnika, npr. onih s mišićnim glikogenozama ili nekim poremećajima beta-oksidacije masnih kiselina ili karnitinskog ciklusa povećani napori mogu izazvati rabdomiolizu s teškim posljedicama. Jedan od važnih elemenata za prepoznavanje nasljednih metaboličkih bolesti u ovakvim krizama izazvanim intermitentnim infekcijama, produljenim gladovanjem i drugim spomenutim stresnim situacijama je procjena da su stanje djeteta i tijek bolesti teži nego što bi s obzirom na anamnezu i druge okolnosti trebalo očekivati. Ne treba zaboraviti da krize u nekim nasljednim metaboličkim bolestima mogu biti provocirane i lijekovima, npr. u nekim porfirijama ili kod hemolitičke anemije zbog manjka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze. Neki lijekovi mogu biti uzrok i hipoglikemiji. Klinička slika Za prepoznavanje nasljedne metaboličke bolesti važno je usvojiti stav da gotovo svaki simptom i znak bolesti mogu biti uzrokovani ovim bolestima. To vrijedi i za stanja životne ugroženosti. Bez obzira na ovaj stav, stanja životne ugroženosti zbog nasljednih metaboličkih bolesti mogu se ipak svrstati u nekoliko glavnih kliničkih obrazaca, svaki sa svojom diferencijalnom dijagnozom. Brzo progresivno pogoršanje općeg stanja u novorođenačkoj dobi s prevladavajućom neurološkom simptomatologijom, poremećajem svijesti i potom zatajivanjem vitalnih funkcija karakteristično je za teže oblike poremećaja ciklusa ureje, klasičnih organskih acidurija, leucinoze, poremećaja mitohondrijskog stvaranja energije, neketotične hiperglicinemije. Za njihovo međusobno razlikovanje važni su rezultati laboratorijskih pretraga. U blažim oblicima navedenih poremećaja simptomi se mogu pojaviti kasnije, u dojenačkoj, dječjoj pa i odrasloj dobi. Provociraju ih činitelji navedeni u poglavlju o anamnezi (5-7). Epileptički napadi koji mogu i životno ugroziti bolesnika i obično su rezistetni na terapiju antiepilepticima
3 Tablica 1. Osnovna diferencijalna dijagnoza abnormalnosti u rezultatima temeljnih metaboličkih pretraga zbog nasljednih metaboličkih pogrešaka Table 1 Major causes of abnormal basic metabolic tests due to inherited errors of metabolism Biokemijski nalaz Hiperamonijemija Hipoglikemija Ketoza Hiperlaktatemija Metabolička acidoza Diferencijalna dijagnoza Poremećaji ciklusa ureje, organske acidurije, poremećaji beta-oksidacije masnih kiseline, transporta karnitina i karnitinskog ciklusa, lizinurična intolerancija proteina, sindrom hiperamonijemija i hiperinzulinizam, sindrom hiperamonijemijahiperornitinemija-homocitrulinurija, neonatalni oblik manjka piruvat karboksilaze Glikegenoze, poremećaji glukoneogeneze, poremećaji beta-oksidacije masnih kiselina, transporta karnitina i karnitinskog ciklusa, hiperinzulinizam, intolerancija fruktoze, poremećaji enzima respiratornog lanca, u manjoj mjeri organske acidurije Organske acidurije, poremećaji ketolize, glikogenoze, poremećaji glukoneogeneze, manjak enzima respiratornog lanca Poremećaji respiratornog lanca, Krebsovog ciklusa, manjak piruvat dehidrogenaze, poremećaji glukoneogeneze Organske acidurije, poremećaji ketolize, glikogenoze, poremećaji glukoneogeneze, manjak enzima respiratornog lanca i drugi poremećaji mitohondrijskog stvaranja energije, leucinoza, poremećaji beta oksidacije, renalne tubularne acidoze opažaju se u konvulzijama ovisnim o piridoksinu, piridoksal-fosfatu, folinatu, poremećaju prijenosa glukoze preko krvno-moždane barijere i obično kao dio složenije kliničke slike kod manjka biotinidaze, neketotične hiperglicinemije, manjka sulfit-oksidaze, nekih mitohondrijskih poremećaja stvaranja energije, peroksisomskih poremećaja, ceroidnih lipofuscinoza i brojnih drugih nasljednih metaboličkih bolesti. Na prvih pet navedenih poremećaja posebno je važno misliti jer se učinkovito mogu suzbiti ako liječenje počne prije nego nastanu nepopravljiva oštećenja mozga (2, 3, 6). Simptomi hipoglikemije, uključujući i neurološke, vide se kod glikogenoza, poremećaja beta-oksidacije masnih kiselina, završnih stepenica ketogeneze, karnitinskog ciklusa, glukoneogeneze, intolerancije fruktoze, različitih oblika hiperinzulinizma, kao i kod nekih drugih poremećaja kod kojih su simptomi hipoglikemije ipak u drugom planu jer prevladava druga simptomatologija. I kod navedenih poremećaja također mogu prevladavati drugi simptomi, npr. slabost kod manjka karnitinskog nosača i kardijalna ili hepatalna simptomatologija kod nekih poremećaja beta-oksidacije ili karnitinskog ciklusa (4, 8). Zatajenje srca kao vodeći i ponekad, bar naizgled, naglo nastali problem mogu izazvati mitohondrijski poremećaji stvaranja energije, poremećaji beta-oksidacije masnih kiselina, manjak karnitinskog nosača i poremećaji karnitinskog ciklusa, prirođeni poremećaji glikozilacije, Pompeova bolest, Barthov sindrom, hemokromatoza. U nekih drugih nasljednih metaboličkih bolesti također može nastati zatajenje srca, ali obično tek nakon što dulje vrijeme dominiraju drugi simptomi, npr. kod mukopolisaharidoza ili, iz prilično nejasnih razloga, kod propionske acidemije. Kad zatajenje srca nastaje naglo, obično su u podlozi kardiomiopatija, najčešće hipertrofična i/ili različiti poremećaji srčanog ritma (4, 5). Klinička slika zatajenja jetre svojstvena je klasičnoj galaktozemiji, tirozinemiji tipa 1, Wilsonovoj bolesti, glikogenozi tipa IV, intoleranciji fruktoze, neonatalnoj hemokromatozi, neonatalnim oblicima manjka fruktoza-1,6-difosfataze, a ponekad i mitohondriopatijama, poremećajima ciklusa ureje, poremećajima beta-oksidacije masnih kiselina i karnitinskog ciklusa, manjku alfa-1- antitripsina, Niemann-Pickovoj bolesti tipa C, a rjeđe i nekim drugima. U nekih navedenih bolesti ne mora zatajenje jetre dominirati kliničkom slikom. Tako u Wilsonovoj bolesti u prvom planu mogu biti neurološki ili psihijatrijski simptomi. U nekih od spomenutih bolesti se jetreno zatajenje može vidjeti pod slikom Reyeovog sindroma (4). Fetalnim hidropsom mogu se očitovati poremećaji biosinteze kolesterola, lizosomske bolesti taloženja, peroksisomske bolesti, glikogenoza tipa IV, neki prirođeni poremećaji glikozilacije, ponekad mitohondriopatije i općenito nasljedne metaboličke bolesti koje intrauterino dovedu do kardijalnog ili jetrenog zatajenja (6). U razmatranju kliničke slike važno je imati na umu da se brojne metaboličke bolesti mogu očitovati ponekad jednim, a ponekad drugim simptomima (npr. neki poremećaji beta oksidacije mogu se očitovati kao miopatija, kardiomiopatija, hipoketotična hipoglikemija ili Reyeov sindrom) ili da jednu kliničku sliku zamjenjuje druga (npr. hepatalnu insuficijenciju Leighova encefalopatija kod nekih mitohondriopatija) i osobito važno da iz raznih razloga po izražajnosti klinička slika velike većine nasljednih metaboličkih bolesti može jako varirati. Osnovni biokemijski pokazatelji i odgovarajući dijagnostički postupci U ugroženog djeteta u kojeg se sumnja na nasljednu metaboličku bolest dijagnostički postupak mora biti brz i dobro osmišljen jer jedino to omogućuje što skorije ciljano liječenje. Uzorke treba, dakle, uzeti što prije, među ostalim i zato jer su uzorci uzeti u metaboličkim krizama najinformativniji (9). Ostavljanje uzorkovanja za kasnije nakon što kriza prođe (ako prođe) može značiti i nestajanje dijagnostički važnih metabolita i prokockanu šansu za točnu dijagnozu (3, 4, 7). Potrebne pretrage mogu se svrstati u nekoliko skupina: 1. Temeljne laboratorijske pretrage, koje se zapravo rade u svih ugroženih bolesnika: CRP, potpuna krvna slika, elektroliti, aminotransferaze, kreatin kinaza, urea, kreatinin, po mogućnosti i urat. 135
4 2. Temeljne, nazovimo ih, metaboličke pretrage jer omogućuju prilično dobro da se nasluti o kojoj se skupini nasljednih metaboličkih bolesti radi iako ne odražavaju samo metaboličke procese: acidobazni status, glukoza u krvi, laktat, amonijak, ketonska tijela (bar u urinu). Diferencijalna dijagnoza na temelju odstupanja u rezultatima ovih pretraga nalazi se u Tablici Neke specifične metaboličke pretrage: orijentacijski testovi s urinom, aminokiseline u plazmi, po potrebi i likvoru, organske kiseline u urinu, karnitin (ukupni, slobodni, profil acil-karnitina). 4. Za naknadne pretrage (npr. slobodne masne kiseline, homocistein, hormoni, toksikološke pretrage itd.) treba pohraniti uzorke koji se počnu koristiti ovisno o putokazima koje iznjedre dodatna anamneza, klinički tijek i rezultati pretraga u navedenim skupinama 1 do 3. To su uzorci urina i plazme. 5. Od bolesnika koje ne možemo spasiti također treba uzeti uzorke plazme i urina, pohraniti krv s EDTA, učiniti biopsiju kože, po potrebi i drugih tkiva, sve s ciljem da se makar i postmortalno dođe do dijagnoze koja može biti od koristi drugim članovima obitelji. 136 U dobro organiziranim sredinama, a nema razloga da naša ne bude takva, pretrage iz prvih dviju skupina, koje bi trebala moći u bilo koje doba napraviti svaka bolnica, trebale bi biti gotove unutar 30 do 60, a pretrage iz treće skupine unutar 12 do 24 sata. Potonje se uglavnom izvode u specijaliziranim metaboličkim laboratorijima. U Hrvatskoj je samo jedan takav i nalazi se u Kliničkom bolničkom centru u Zagrebu. To znači da svaka sredina mora moći organizirati hitan transport uzoraka u ovaj laboratorij. Hitnoću i redoslijed pretraga najbolje da dogovore što prije liječnik koji vodi bolesnika, biokemičar u spomenutom laboratoriju i liječnik specijaliziran za metaboličke bolesti. To je ujedno i način da se uzorci uzmu kako treba i nalazi pravilno interpretiraju. Nerijetko su povišene vrijednosti laktata i amonijaka odraz nepravilnog uzimanja uzoraka. Ne treba smetnuti s uma da u Tablici 1 navedene abnormalnosti mogu postojati i zbog stečenih stanja npr. povišeni laktat zbog hipoksije i/ili slabost cirkulacije, hiperamonijemija kod tranzitorne hiperamonijemije nedonoščeta ili insuficijencije jetre itd. Ta je tablica samo orijentacijska i ne znači da u svakoj od navedenih bolesti uz nju navedeni biokemijski poremećaj mora u svakog bolesnika postojati i biti jednako izražen. Razmatranja o izraženosti pojedinih biokemijskih poremećaja u navedenim nasljednim metaboličkim bolestima, kao i o međusobnoj povezanosti pojedinih abnormalnosti prelaze okvir ovog teksta. U tu svrhu se preporučuje literatura na kraju teksta i u svim nejasnim slučajevima što hitnija konzultacija s liječnicima i/ili biokemičarima u specijaliziranom centru. Početno liječenje Specifične mjere liječenja nasljednih metaboličkih bolesti treba početi onaj čas kad se na te bolesti posumnja, istovremeno s dijagnostičkim postupcima (3, 7). Te mjere uključuju: 1. Prekid unosa u tijelo tvari koji sadrže potencijalno toksičnu supstancu (to mogu biti proteini, masti, galaktoza, fruktoza). Na temelju anamneze, kliničke slike i uz nešto iskustva s ovim bolestima u nekih bolesnika se može pretpostaviti o kojem se izvoru toksičnih supstanci radi. Ukoliko postoje dvojbe prekida se do daljnjega unos svih navedenih spojeva. 2. Opskrbu dovoljnom količinom energije koja će prekinuti katabolizam (u bolestima u kojima razgradnja vlastitih proteina dovodi do stvaranja aminokiselina koje se ne mogu potpuno razgraditi - poremećaji ciklusa ureje, organske acidurije, leucinoza), osigurati dovoljne količine energije potrebne tijelu i sprječiti ponovnu pojavu hipoglikemije ako je ona dio kliničke slike bolesti. To se, načelno, postiže infuzijama glukoze koje trebaju, ovisno o dobi bolesnika osigurati oko 60 do 100 kcal/kg tjelesne mase na dan. Zapravo treba gledati da se unese približno ona količina koje bi bila potrebna bolesniku da je zdrav. To se samo infuzijama glukoze, posebno na perifernu venu, teško postiže. Zato je dobro ako je moguće ostvariti i nekakav peroralni unos. Ako to nije slučaj, treba započeti liječenje s izdašnom infuzijom 10-13%- tne glukoze, a ako se procijeni da masti u tog bolesnika nisu potencijalni patogenetski činitelj dodati i 1-3 g/kg tjelesne mase lipida na dan. Ako se na taj način ne može postići odgovarajući kalorijski unos potrebno je osigurati središnji venski pristup. Realnost je da mnogi bolesnici u ovakvim stanjima loše toleriraju odnosno iskorištavaju glukozu pa zato opisane mjere rezultiraju hiperglikemijom. Takva situacija nalaže davanje inzulina, obično u početku 0,1 U/kg/sat. U nekih bolesnika te su potrebe veće. Pogrešno je zbog hiperglikemije umjesto davanja inzulina smanjiti unos glukoze u mjeri da opskrba energijom ne bude zadovoljavajuća. U dehidriranih bolesnika u kojih početak liječenja uključuje davanje većih količina tekućine npr.u bolusu, umjesto 10%-tne glukoze može se spočetka davati i 5%-tna glukoza. U svim opisanim varijantama unos glukoze uvijek mora pratiti i odgovarajući unos elektrolita. Bez njega se, posebno pri davanju većih količina infuzijskih otopina kakvo se koristi za liječenje metaboličkih kriza, redovito događaju i elektrolitski poremećaji. Drži se korisnim serumski natrij u etiološki nejasnim metaboličkim krizama pokušati održavati jasno iznad donje granice normalnog raspona. U želji da se unese dovoljno energije ponekad je unos tekućine i veći nego što je potrebno. Zato nekim bolesnicima treba po potrebi davati i diuretike, posebno onima npr. s hiperamonijemijom, kod kojih postoji edem mozga ili opasnost da on nastane. Forsiranje diureze posebno je korisno kod metilmalonske acidemije. U bolestima u kojima je samo potrebno održavati euglikemiju npr. glikogenozama, dovoljan unos glukoze je oko 7-10 mg/kg/min za novorođenče, a za stariju djecu ovisno o dobi manji. U bolesnika s hiperinzulinizmom te potrebe mogu biti i značajno veće. Ovakav pristup s davanjem puno glukoze u rijetkih bolesnika može biti štetan, npr. u nekih s mitohondrijskim poremećajima stvaranja energije, no svejedno je opravdan jer pomaže golemoj većini,
5 a spomenuti rijetki bolesnici, nažalost, ionako imaju u metaboličkim krizama nejasne etiologije vrlo lošu prognozu. Ipak, da je riječ o ovakvom poremećeju može se naslutiti ako postoji laktacidoza, bez hipoglikemije, poremećene oksigenacije i slabosti cirkulacije u bolesnika u kojih dominiraju cerebralni simptomi i mišićna slabost. Samo u njih prihvatljivo je ograničiti unos glukoze na 3-4 mg/kg/ min i dati lipide 2 do 4 g/kg/dan. Sve ove okvirne preporuke vrijede uglavnom za dojenačku i mlađu dječju dob, a dodatno ih treba prilagoditi u svakog bolesnika ovisno o brojnim okolnostima (febrilitet, stres, aktivnost, temperatura okoline, dob itd.). 3. Specifične detoksikacijske i druge mjere. One uključuju u poremećajima ciklusa ureje davanje natrijevog benzoata i natrijevog fenilacetata/fenilbutirata, arginina ili citrulina, u organskim acidurijama davanje L-karnitina u dozi od mg/kg (ako je moguće u venu), metronidazola, Na-benzoata/fenilbutirata ako postoji značajnija hiperamonijemija, u izovalerijanskoj aciduriji glicina. Ekstrakorporalnu detoksikaciju treba ozbiljno razmotriti ako je amonijak viši od 400 µmol/l ili ako ne pada na primjenu drugih mjera. Metoda izbora realno ovisi o lokalnim činiteljima, no činjenica je da su hemodijaliza, hemofiltracija i hemodijafilitracija bitno efikasnije od peritonealne dijalize i eksangvinotransfuzije. U bolesnika s leucinozom ove mjere treba poduzeti ako je leucin viši od 1500 µmol/l, a opravdane su i u svih drugih bolesnika u metaboličkoj krizi u kojih druge mjere ne pomažu. 4. Vitamine i ostale lijekove. U životno ugroženih bolesnika u kojih se sumnja na nasljednu metaboličku bolest u infuzijske otopine od samog početka liječenja trebalo bi dodati L-karnitin u dozi od mg/kg/dan u 3-4 doze, tiamin 3 50 mg dnevno, riboflavin 3 50 mg dnevno, kobalamin 1-2 mg dnevno u jednoj do dvije doze. Biotin treba dati peroralno mg dnevno u jednoj dozi. U djece u koje se zbog tvrdokorne hipoglikemije sumnja na hiperinzulinizam treba razmotriti davanje diazoksida, glukagona i oktreotida. U novorođenčadi i male dojenčadi s konvulzijama rezistentnim na terapiju treba uz ostalo iskušati i piridoksin u jednokratnoj dozi od 100 mg intravenski, piridoksal-fosfat u dozi 3 10 mg/kg na dan i kalcijev folinat u jednokratnoj dozi od 3 mg/kg/dan (2, 3). Uz sve navedene mjere od odlučujuće je važnosti i dobra suportivna terapija. Stalna evaluacija učinka liječenja, uvažavanje novih elemenata tijeka bolesti i pravilna procjena rezultata pretraga koji stižu preduvjet su za valjano i obično često potrebno podešavanje liječenja mnogo puta tijekom dana. Kao i u odabiru dijagnostičkih postupaka, tako i za liječenje preporučljivo je konzultirati se sa specijaliziranim centrima. LITERATURA 1. Barić I. Nasljedne metaboličke bolesti. U: Mardešić D i sur. Pedijatrija. Zagreb: Školska knjiga, 2003; Blau N, Hoffmann GF, Leonard J, Clarke JTR, ur. Physician's guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases. Berlin:Springer Verlag, Fernandes J, Saudubray JM, van den Berghe G, Walter J, ur. Inborn metabolic diseases. Diagnosis and treatment. 4 th ed. Berlin: Springer, Hoffmann GF, Nyhan WL, Zschocke J, Kahler SG, Mayatepek E. Inherited metabolic diseases. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins, Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D. The metabolic and molecular basis of inherited diseases. 8 th ed. New York: McGraw-Hill, Zschocke J, Hoffmann GF. Vademecum metabolicum. Stuttgart: Milupa & Schattauer, Prietsch V, Lindner M, Zschocke J, Nyhan WL, Hoffmann GF. Emergency management of inherited metabolic diseases. J Inherit Metab Dis 2002; 25: Valayannopoulos V, Romano S, Mention K et al. What's new in metabolic and genetic hypoglycaemias: diagnosis and management. Eur J Pediatr 2008; 167: Blau N, Duran M, Blaskovics M, Gibson M, ur. Physician's guide to the laboratory diagnosis of metabolic diseases. 2 nd ed. Berlin: Springer Verlag, Summary PATIENTS WITH A LIFE-THREATENING DISORDER - HOW TO RECOGNIZE AND TREAT INHERITED METABOLIC DISORDER? I. Barić Treatment of the life-threatening patients suffering from inherited metabolic diseases is a complex process based on the rapid recognition of the etiology and quick application of general therapeutic guidelines for metabolic crises and specific measures for particular disorders. For good outcome of outmost importance are proper preparation of health service for such situations, close and intensive collaboration of bedside stuff and laboratory stuff, as well as of physicians managing the patients with specialized metabolic centres. Despite actual, in this paper given guidelines, permanent critical individual assessment and treatment of every patient is necessary. Descriptors: INBORN ERRORS OF METABOLISM, LIFE-THREATENING DISORDERS, EMERGENCY 137
Hiperamonijemija u životno ugroženog djeteta
SVEUČILIŠTE U ZAGREBU MEDICINSKI FAKULTET Zrinka Planinić Hiperamonijemija u životno ugroženog djeteta DIPLOMSKI RAD Zagreb, 2016. Ovaj diplomski rad izrađen je na Klinici za pedijatriju Kliničkog bolničkog
More informationUloga obiteljskog liječnika u prepoznavanju bolesnika s neuroendokrinim tumorom
Uloga obiteljskog liječnika u prepoznavanju bolesnika s neuroendokrinim tumorom Dr.sc. Davorin Pezerović OB Vinkovci 11.05.2017. For Za uporabu use by Novartisovim speakers predavačima and SAMO appropriate
More informationKidney Failure. Kidney. Kidney. Ureters. Bladder. Ureters. Vagina. Urethra. Bladder. Urethra. Penis
Kidney Failure Kidney failure is also called renal failure. With kidney failure, the kidneys cannot get rid of the body s extra fluid and waste. This can happen because of disease or damage from an injury.
More informationSVEUČILIŠTE U ZAGREBU MEDICINSKI FAKULTET. Mihaela Bobić. Neonatalna hiperamonijemija. Diplomski rad
SVEUČILIŠTE U ZAGREBU MEDICINSKI FAKULTET Mihaela Bobić Neonatalna hiperamonijemija Diplomski rad Zagreb, 2015. Ovaj diplomski rad izrađen je na Klinici za pedijatriju Medicinskog fakulteta Sveučilišta
More informationOtkazivanje rada bubrega
Kidney Failure Kidney failure is also called renal failure. With kidney failure, the kidneys cannot get rid of the body s extra fluid and waste. This can happen because of disease or damage from an injury.
More informationREPUBLIKA ZDRAVA KRALJEŽNICA REPUBLIC OF HEALTHY SPINE PUTOVNICA PASSPORT
REPUBLIKA ZDRAVA KRALJEŽNICA REPUBLIC OF HEALTHY SPINE PUTOVNICA PASSPORT The doctor of the future will give no medication but will interest his patients in the care of the human frame, in diet and in
More informationRIJETKE BOLESTI I GENETIČKE PROMJENE U DJEČJOJ DOBI
SVEUČILIŠTE JOSIPA JURJA STROSSMAYERA U OSIJEKU MEDICINSKI FAKULTET OSIJEK Studij medicine Lidija Sturko RIJETKE BOLESTI I GENETIČKE PROMJENE U DJEČJOJ DOBI Diplomski rad Osijek, 2016. SVEUČILIŠTE JOSIPA
More informationPrehrana i prehrambena suplementacija u sportu
Prehrana i prehrambena suplementacija u sportu Pregled istraživanja Damir Sekulić Kreatin monohidrat Ostojić, S. (2004) Creatine supplementation in young soccer players Int J Sport Nutr Exerc Metab. 4(1):95-103.
More informationTACHYCARDIA IN A NEWBORN WITH ENTEROVIRUS INFECTION
Acta Clin Croat 2014; 53:102-106 Case Report TACHYCARDIA IN A NEWBORN WITH ENTEROVIRUS INFECTION Lidija Banjac 1, Draško Nikčević 1, Danijela Vujošević 2, Janja Raonić 1 and Goran Banjac 1 1 Institute
More informationA HARD RAIN'S A-GONNA FALL: TEACHING STATISTICS FOR THE SOCIAL SCIENCES. Tanja Jevremov & Petar Milin University of Novi Sad
A HARD RAIN'S A-GONNA FALL: TEACHING STATISTICS FOR THE SOCIAL SCIENCES Tanja Jevremov & Petar Milin University of Novi Sad Social Science & Stats Prof. Petar Milin Dr Vanja Ković Dr Ljiljana Mihić Dr
More informationRemetilacijski poremecaji Poremecaji metabolizma kobalamina i teški manjak metilentetrahidrofolat reduktaze
Remetilacijski poremecaji Poremecaji metabolizma kobalamina i teški manjak metilentetrahidrofolat reduktaze Vodič za pacijente, roditelje i obitelji Sadržaj Uvod 3 Uloga metabolizma 3 Što tijelo čini s
More informationPSYCHOSIS IN ACQUIRED IMMUNE DEFICIENCY SYNDROME: A CASE REPORT
PSYCHOSIS IN ACQUIRED IMMUNE DEFICIENCY SYNDROME: A CASE REPORT Milena Stašević 1 Ivana Stašević Karličić 2,3 Aleksandra Dutina 2,3 UDK: 616.895-02-07 1 Clinic for mental disorders Dr Laza Lazarevic, Belgrade,
More informationScientific Journal of the Faculty of Medicine in Niš 2011;28(1):53-58
Lydia ACTA Sushevska FACULTATIS et al. MEDICAE NAISSENSIS UDC: 616.89-008.48/.481-053.5 Scientific Journal of the Faculty of Medicine in Niš 2011;28(1):53-58 Original article Analysis of Subtypes and Other
More informationPOREMEĆAJ METABOLIZMA GLIKOZE
POREMEĆAJ METABOLIZMA GLIKOZE Iris Pejčić HIPOGLIKEMIJA DEFINICIJA Koncentracija glikoze u krvi niža od 2,6 mml/l označava hipoglikemiju. ETIOLOGIJA 1. Nedovoljan unos glikoze; 2. Povećana količina cirkulišućeg
More informationANALYSIS OF PSYCHIATRIC HEREDITY IN PATIENTS WITH AGORAPHOBIA AND PANIC DISORDER
ANALYSIS OF PSYCHIATRIC HEREDITY IN PATIENTS WITH AGORAPHOBIA AND PANIC DISORDER Danka Nestorovic 1 Milan Latas 1,2 1 School of Medicine, University of Belgrade, Belgrade, Serbia 2 Clinic for Psychiatry,
More informationTalasemija - vrste, uzroci, simptomi i liječenje
Kreni zdravo! Stranica o zdravim navikama i uravnoteženom životu https://www.krenizdravo.rtl.hr Talasemija - vrste, uzroci, simptomi i liječenje Talasemija je nasljedni krvni poremećaj, koji karakterizira
More informationNuspojave statina Adverse Drug Reactions Associated with Statin Therapy
Farmakovigilancija / Pharmacovigilance 41 Nuspojave statina Adverse Drug Reactions Associated with Statin Therapy LUKA BIELEN Zavod za intenzivnu medicinu, Klinika za unutarnje bolesti KBC-a Zagreb, Medicinski
More informationDavor Sporiš, Silvio Bašić, Ivana Šušak, Zrinka Čolak and Ivana Marković
Acta Clin Croat 2013; 52:11-15 Original Scientific Paper Predictive factors for early identification of pharmaco epilepsy Davor Sporiš, Silvio Bašić, Ivana Šušak, Zrinka Čolak and Ivana Marković Department
More informationUtjecaj ketogene dijete na liječenje različitih bolesti
Utjecaj ketogene dijete na liječenje različitih bolesti Damir Kućančanin bacc.med.techn. 1 ; Mara Županić dipl.med.techn. 2 1 Prvostupnički pripravnik sestrinstva 2 Zdravstveno veleučilište, Zagreb Sažetak
More informationHRVAT SKI ZAVOD ZA JAVNO ZDRAVST VO Zagreb, Rockefellerova 7. KB MERKUR - SVEUČILIŠNA KLINIKA VUK VRHOVAC Dugi dol 4a, Zagreb IZVJEŠĆE ZA 2011.
HRVAT SKI ZAVOD ZA JAVNO ZDRAVST VO Zagreb, Rockefellerova 7. - KB MERKUR - SVEUČILIŠNA KLINIKA VUK VRHOVAC Dugi dol 4a, Zagreb IZVJEŠĆE ZA 2011. Nacionalni registar osoba sa šećernom bolešću CroDiab National
More informationZoran Rajković 1, Dino Papeš 1, Silvio Altarac 1 and Nuhi Arslani 2. Introduction. Case 1
Acta Clin Croat 2013; 52:369-373 Case Report Differential diagnosis and clinical relevance of pneumobilia or portal vein gas on abdominal x-ray Zoran Rajković 1, Dino Papeš 1, Silvio Altarac 1 and Nuhi
More informationTERAPIJA VIRUSNOG HEPATITISA U DJECE
TERAPIJA VIRUSNOG HEPATITISA U DJECE ALEMKA JAKLIN KEKEZ Klinika za dječje bolesti Zagreb, Referentni centar za dječju gastroenterologiju i prehranu, Zagreb, Hrvatska Tijek kroničnog hepatitisa B i C razlikuje
More informationNOVOROĐENAČKE KONVULZIJE
Paediatr Croat. 2018; 62 (Supl 1): 97-103 Pregled Review NOVOROĐENAČKE KONVULZIJE IGOR PRPIĆ 1,2, IVANA KOLIĆ 1,3, JELENA RADIĆ NIŠEVIĆ 1,2 Konvulzije predstavljaju najvažniju manifestaciju osnovne bolesti
More informationBreast Cancer. Breast Tissue
Breast Cancer Cancer cells are abnormal cells. Cancer cells grow and divide more quickly than healthy cells. Some cancer cells may form growths called tumors. All tumors increase in size, but some tumors
More informationStroke Signs Your Care Call 911 as soon as you have any signs of a stroke.
Stroke A stroke occurs when the blood flow to the brain is decreased or stopped. The blood flow can be blocked from a blood clot, plaque or a leak in a blood vessel. Sometimes the blood flow to the brain
More informationAN OVERVIEW OF THE TRENDS OF CARDIOVASCULAR DISEASES IN BIH
Original scientific article DOI: 10.5644/PI2017.168.04 AN OVERVIEW OF THE TRENDS OF CARDIOVASCULAR DISEASES IN BIH Aida Ramić-Čatak Institute for Public Health of the Federation of BiH Corresponding author:
More informationUputa o lijeku: Informacije za korisnika. Nurofen Rapid Forte 400 mg meke kapsule ibuprofen
Uputa o lijeku: Informacije za korisnika Nurofen Rapid Forte 400 mg meke kapsule ibuprofen Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego počnete uzimati ovaj lijek jer sadrži Vama važne podatke. Uvijek uzmite
More informationSUICIDE ATTEMPTS IN HOSPITAL-TREATED EPILEPSY PATIENTS
Acta Clin Croat 2011; 50:485-490 Original Scientific Paper SUICIDE ATTEMPTS IN HOSPITAL-TREATED EPILEPSY PATIENTS Radmila Buljan and Ana Marija Šantić Vrapče Psychiatric Hospital, Zagreb, Croatia SUMMARY
More informationTrening o antiretrovirusnom liječenju za aktiviste
Trening o antiretrovirusnom liječenju za aktiviste Poglavlje 1: Imunološki sustav i broj CD4 Poglavlje 2: Virusologija, HIV i količina virusa u krvi (viral load, viremija) Poglavlje 3: Uvod u antiretrovirusno
More informationTHE EFFECT OF DIFFERENT ENERGY AND PROTEINS LEVELS IN DIET ON PRODUCTION PARAMETERS OF BROILER CHICKEN FROM TWO GENOTYPES**
Biotechnology in Animal Husbandry 23 (5-6), p 551-557, 2007 ISSN 1450-9156 Publisher: Institute for Animal Husbandry, Belgrade-Zemun UDC 636.084.52 THE EFFECT OF DIFFERENT ENERGY AND PROTEINS LEVELS IN
More informationRIJETKI UZROCI NEKONJUGIRANE HIPERBILIRUBINEMIJE U NOVOROĐENČADI - PRIKAZ SLUČAJA
Hrvatska proljetna pedijatrijska škola XXXV. seminar Split, 2018. RIJETKI UZROCI NEKONJUGIRANE HIPERBILIRUBINEMIJE U NOVOROĐENČADI - PRIKAZ SLUČAJA MARIJANA DRAŽIĆ, MIRNA GUGIĆ* Postoje mnogi uzroci nekonjugirane
More informationNives Antolić. Validacija analitičke metode za određivanje profila acil-karnitina iz plazme primjenom tandemske spektrometrije masa DIPLOMSKI RAD
Nives Antolić Validacija analitičke metode za određivanje profila acil-karnitina iz plazme primjenom tandemske spektrometrije masa DIPLOMSKI RAD Pre Sveučilištu u Zagrebu Farmaceutsko biokemijskom fakultetu
More informationSEZONSKA GRIPA PITANJA I ODGOVORI Izvor: ECDC (https://ecdc.europa.eu/en/seasonal-influenza/facts/questions-and-answers-seasonal-influenza)
SEZONSKA GRIPA PITANJA I ODGOVORI Izvor: ECDC (https://ecdc.europa.eu/en/seasonal-influenza/facts/questions-and-answers-seasonal-influenza) Datum: 17.11.2017 Šta je gripa? Influenca ili gripa je infektivna
More informationFeeling Sad. If these feelings are severe or affect your everyday life for more than 2 weeks, see your doctor. Treatment can help.
Feeling Sad Feeling sad or unhappy is normal when something goes wrong or you lose someone. These feelings often go away with time and you feel better. If these feelings are severe or affect your everyday
More informationWernickeova encefalopatija kao komplikacija u kirurgiji debljine
Wernickeova encefalopatija kao komplikacija u kirurgiji debljine Viviana Mršić 1, Višnja Nesek Adam 1, Davorin Velnić, 2 Marko Barić, 2 Elvira Grizelj Stojčić 1, Martina Matolić 1 1 Klinika za anesteziologiju,
More informationPOSTOPERATIVE ATRIAL FIBRILLATION PROPHYLAXIS AND LUNG RESECTION OUR EXPERIENCE WITH 608 CONSECUTIVE PATIENTS
Acta Clin Croat 2017; 56:64-72 Original Scientific Paper doi: 10.20471/acc.2017.56.01.10 POSTOPERATIVE ATRIAL FIBRILLATION PROPHYLAXIS AND LUNG RESECTION OUR EXPERIENCE WITH 608 CONSECUTIVE PATIENTS Vjekoslav
More informationPARENTS' INFLUENCE ON THE TREATMENT OF AMBLYOPIA IN CHILDREN
Acta Clin Croat 9; 48:47-41 Professional Paper PARENTS' INFLUENCE ON THE TREATMENT OF AMBLYOPIA IN CHILDREN Dobrila Karlica Svjetlana Matijevic Davor Galetovic and Ljubo Znaor University Department of
More informationNACIONALNI REGISTAR OSOBA SA ŠEĆERNOM BOLEŠĆU CRODIAB
IZVJEŠĆE ZA 2012. NACIONALNI REGISTAR OSOBA SA ŠEĆERNOM BOLEŠĆU CRODIAB National Diabetes Registry CroDiab 2013. H R V AT S K I Z AV O D Z A J AV N O Z D R AV S T V O Zagreb, Rockefellerova 7. - KB MERKUR
More informationInfluence of ethanol on the myorelaxant effect of diazepam in rats
Acta Pharm. 55 (2005) 115 122 Short communication Influence of ethanol on the myorelaxant effect of diazepam in rats LIDIJA BACH-ROJECKY* ITA SAMAR@IJA Department of Pharmacology Faculty of Pharmacy and
More informationMETRIČNI PREFIKSI SI JEDINICA*
Sadržaj Prilog. Metrični prefiksi SI jedinica......................................................... 2 Prilog 2. Povezanost između relativne centrifugalne sile i brzine okretaja po minuti...........
More informationHomocistinurija u odraslih bolesnika - važnost ranog prepoznavanja u dječjoj i adolescentnoj dobi
Paediatr Croat. 2014;58:208-15 PREGLED / REVIEW www.paedcro.com http://dx.doi.org/10.13112/pc.2014.37 Homocistinurija u odraslih bolesnika - važnost ranog prepoznavanja u dječjoj i adolescentnoj dobi Diana
More informationUtjecaj centra rotacije na opterećenje nakon. displazije svaki se milimetar računa
Utjecaj centra rotacije na opterećenje nakon ugradnjetotalne endoproteze kuka kod displazije svaki se milimetar računa Goran Bićanić Klinika za ortopediju Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu i
More informationUROINFEKCIJA i ARTROPLASTIKA
UROINFEKCIJA i ARTROPLASTIKA Marko Bergovec, dr.med. Katedra za ortopediju Medicinski fakultet Sveučilišta u Zagrebu Infekcija nakon artroplastike jedan je od najvećih problema koštano-zglobne kirurgije.
More informationNEFROTSKI SINDROM IZA PRVE GODINE ŽIVOTA
Paediatr Croat 2008; 52 (Supl 1): 142-154 Pregled Review NEFROTSKI SINDROM IZA PRVE GODINE ŽIVOTA MARIJAN SARAGA* Nefrotski sindrom (NS) iza navršene prve godine života najčešće je po svom karakteru sporadičan
More informationPRISTUP BOLESNIKU S NEALKOHOLNOM MASNOM BOLESTI JETRE APPROACH TO THE PATIENT WITH NONALCOHOLIC FATTY LIVER DISEASE
Pregledi Reviews PRISTUP BOLESNIKU S NEALKOHOLNOM MASNOM BOLESTI JETRE APPROACH TO THE PATIENT WITH NONALCOHOLIC FATTY LIVER DISEASE IVANA MIKOLAŠEVIĆ, LIDIJA ORLIĆ, DAVOR ŠTIMAC, VOJKO MAVRINAC, MARINA
More informationAgencija za kvalitetu i akreditaciju u zdravstvu i socijalnoj skrbi Odjel za razvoj, istraživanje i zdravstvene tehnologije
Agencija za kvalitetu i akreditaciju u zdravstvu i socijalnoj skrbi Odjel za razvoj, istraživanje i zdravstvene tehnologije Prošireni novorođenački probir nasljednih metaboličkih bolesti tehnikom tandemske
More informationENGLESKO NAZIVLJE VEZANO ZA FITNES / ENGLISH FITNESS-RELATED TERMINOLOGY
ENGLESKO NAZIVLJE VEZANO ZA FITNES / ENGLISH FITNESS-RELATED TERMINOLOGY What is the meaning of the term fitness? Random House Webster's Electronic Dictionary and Thesaurus. (1992). fit-ness (fit'nis)
More informationInformacioni sistemi i baze podataka
Fakultet tehničkih nauka, Novi Sad Predmet: Informacioni sistemi i baze podataka Dr Slavica Kordić Milanka Bjelica Vojislav Đukić Primer radnik({mbr, Ime, Prz, Sef, Plt, God, Pre}, {Mbr}), projekat({spr,
More informationCONSTRUCTION OF A QUESTIONNAIRE RELATED TO SOME ASPECTS OF HEALTH CARE FOR RECREATIONAL ATHLETES
CONSTRUCTION OF A QUESTIONNAIRE RELATED TO SOME ASPECTS OF HEALTH CARE FOR RECREATIONAL ATHLETES Joško Sindik 1 and Narcisa Vojnović 2 1 Institute for Anthropological Research, Zagreb, Croatia, Gajeva
More informationHepatotoksičnost antituberkulotika u majke i djeteta s tuberkulozom pluća Prikaz slučaja
Prikaz slučaja Case report u majke i djeteta s tuberkulozom pluća Prikaz slučaja Hepatotoxicity of antituberculosis drugs in a mother and a child affected by pulmonary tuberculosis - A case report Slavica
More informationSomatski komorbiditeti u psihijatrijskih bolesnika Somatic Comorbidities in Psychiatric Patients
STRANICA SPONZORA Pregledni rad SPONSOR S PAGE Review article Somatski komorbiditeti u psihijatrijskih bolesnika Somatic Comorbidities in Psychiatric Patients Ante Silić * Klinika za psihijatriju Vrapče,
More informationViews of Elementary School Teachers towards Students with Cochlear Implants Inclusion in the Process of Education
Coll. Antropol. 33 (2009) 2: 495 501 Original scientific paper Views of Elementary School Teachers towards Students with Cochlear Implants Inclusion in the Process of Education Adinda Dul~i} and Koraljka
More informationPrevencija epidemije uzrokovane virusom influence
Sveučilište u Zadru Odjel za zdravstvene studije Sveučilišni preddiplomski studij sestrinstva Ivana Jurčević Prevencija epidemije uzrokovane virusom influence Završni rad Zadar, 2017. Sveučilište u Zadru
More informationVODIČ ZA LIJEČENJE DEPRESIVNIH POREMEĆAJA
MINISTARSTVO ZDRAVSTVA KANTONA SARAJEVO INSTITUT ZA NAU^NOISTRA@IVA^KI RAD I RAZVOJ KLINI^KOG CENTRA UNIVERZITETA U SARAJEVU VODIČ ZA LIJEČENJE DEPRESIVNIH POREMEĆAJA Abdulah Kučukalić Alma Bravo-Mehmedbašić
More informationZDRAVSTVENA NJEGA NEDONOŠČETA S POREMEĆAJEM SRČANOG RITMA
Hrvatska proljetna pedijatrijska škola XXXV. seminar Split, 2018. ZDRAVSTVENA NJEGA NEDONOŠČETA S POREMEĆAJEM SRČANOG RITMA SANDRA MOLNAR* Poremećaji srčanog ritma u novorođenčadi su relativno rijetki,
More informationNOVOROĐENAČKI SKRINING
Paediatr Croat 2004; 48 (Supl 1): 197-203 Pregled Review NOVOROĐENAČKI SKRINING VLADIMIR SARNAVKA* Novorođenački skrining je postupak u okviru preventivne medicine kojemu je svrha sustavno otkrivanje bolesne
More informationNeurodegenerativne bolesti i palijativna medicina
Neurol. Croat. Vol. 60, 3-4, 2011 Neurodegenerativne bolesti i palijativna medicina N. Klepac SAŽETAK - Brojne neurološke bolesti su progresivne i neizlječive. Optimalna njega neurološkog bolesnika danas
More informationSAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA
SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA 1. NAZIV GOTOVOG LIJEKA ZARACET 37,5 mg/325 mg tablete 2. KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV Jedna filmom obložena tableta sadržava 37,5 mg tramadolklorida i 325 mg paracetamola.
More informationExtensive Bone Marrow Involvement in Hodgkin Lymphoma Patient
ACTA FACULTATIS MEDICAE NAISSENSIS DOI: 10.2478/afmnai-2014-0032 UDC: 616.15-006 Scientific Journal of the Faculty of Medicine in Niš 2014;31(4):261-265 Case report Extensive Bone Marrow Involvement in
More informationKlinički bolnički centar Zagreb, Zavod za nefrologiju, arterijsku hipertenziju, dijalizu i transplantaciju, Zagreb; 1
Osvrt KAKO PREVENIRATI I LIJEČITI PROTEINSKO-ENERGETSKU POTHRANJENOST U BOLESNIKA S KRONIČNOM BOLEŠĆU BUBREGA OSVRT HRVATSKOG DRUŠTVA ZA NEFROLOGIJU, DIJALIZU I TRANSPLANTACIJU NA PREPORUKE MEĐUNARODNOG
More informationDEVELOPMENTAL VENOUS ANOMALY SERVING AS A DRAINING VEIN OF BRAIN ARTERIOVENOUS MALFORMATION
Acta Clin Croat 2017; 56:172-178 Case Report doi: 10.20471/acc.2017.56.01.24 DEVELOPMENTAL VENOUS ANOMALY SERVING AS A DRAINING VEIN OF BRAIN ARTERIOVENOUS MALFORMATION Lukas Rasulić 1,2, Filip Vitošević
More informationPHENOTYPIC CONNECTION OF THE MAIN BODY PARTS OF RABBITS AND LAYERS
Biotechnology in Animal Husbandry 27 (2), p 259-263, 2011 ISSN 1450-9156 Publisher: Institute for Animal Husbandry, Belgrade-Zemun UDC 637. 55/636.52 DOI:10.2298/BAH1102259K PHENOTYPIC CONNECTION OF THE
More informationModel for Computer Simulation of Bone Tissue
Coll. Antropol. 24 Suppl. (2000) 1: 15 20 UDC 572.77-001.001.53 Original scientific paper Model for Computer Simulation of Bone Tissue D. Mil~i} 1, J. Keros 2, J. Saucha 1, Z. Raji} 3 and R. Pezerovi}-Panijan
More informationStratifikacija rizika i terapija sinkope
SVEUČILIŠTE U ZAGREBU MEDICINSKI FAKULTET Luka Perčin Stratifikacija rizika i terapija sinkope DIPLOMSKI RAD Zagreb, 2016. Diplomski rad je izrađen na Zavodu za intenzivnu kardiološku skrb, aritmije i
More informationSEMINAR ZA LEKARE U PRAKSI SEMINAR FOR PHISICIANS
Med Pregl 2011; LXIV (3-4): 223-227. Novi Sad: mart-april. 223 SEMINAR ZA LEKARE U PRAKSI SEMINAR FOR PHISICIANS Klinički centar Vojvodine, Novi Sad Klinika za neurologiju Seminar za lekare u praksi Seminar
More informationHitna stanja u endokrinologiji
Pregledni članak/rewiev article Hitna stanja u endokrinologiji Emergencies in endocrinology Sanja Klobučar Majanović *, Željka Crnčević Orlić, Čedomir Zorić, Nenad Bićanić Sažetak. Hitna stanja u endokrinologiji
More informationSAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA
SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA 1. NAZIV LIJEKA Simvastatin Genera 10 mg filmom obložene tablete Simvastatin Genera 20 mg filmom obložene tablete Simvastatin Genera 40 mg filmom obložene tablete 2. KVALITATIVNI
More informationReview. Soc. psihijat., 40 (2013) Department of Psychiatry and 1 Department of Pediatrics, Rijeka University Hospital Center, Rijeka, Croatia
Soc. psihijat., 40 (2013) 128 132 Review DO PARENTS OF CHILDREN WITH INFLAMMATORY BOWEL DISEASE HAVE MORE OBSESSIVE -COMPULSIVE PERSONALITY FEATURES THAN THOSE OF HEALTHY OFFSPRING? Rajna Knez, Mladen
More informationZapadna medicina upisuje mnoge davne pobjede
Psihosomatska medicina Psychosomatic medicine Pregledni članak Review article Debljina - patofiziologija, etiologija i liječenje Maja Baretić, Mirko Koršić, Jozo Jelčić Centar za debljinu, Zavod za endokrinologiju
More informationSINDROM PFAPA (PERIODIC FEVER, APHTHOUS STOMATITIS, PHARYNGITIS, ADENITIS) - NAŠA ISKUSTVA
Paediatr Croat 2011; 55 (Supl 1): 35-42 Pregled Review SINDROM PFAPA (PERIODIC FEVER, APHTHOUS STOMATITIS, PHARYNGITIS, ADENITIS) - NAŠA ISKUSTVA LEO MARKOVINOVIĆ, TIHANA KNIEWALD, BRANKO MIŠE, SRĐAN ROGLIĆ,
More informationEarly Detection and Recognition of Children with ADHD (Attention Deficit Hiperactivity Disorder) Symptoms
Coll. Antropol. 36 (2012) 4: 1183 1188 Original scientific paper Early Detection and Recognition of Children with ADHD (Attention Deficit Hiperactivity Disorder) Symptoms Mladenka Vukojevi} 1, Alma Dizdarevi}
More informationAbsorption of organophosphorus compounds or carbamates is commonly assessed
13 ORIGINAL SCIENTIFIC PAPER COMPARISON OF PROTOCOLS FOR MEASURING ACTIVITIES OF HUMAN BLOOD CHOLINESTERASES BY THE ELLMAN METHOD Elsa REINER,, Goran [INKO,, Mira [KRINJARI] KRINJARI]-[POLJAR [POLJAR,,
More informationkoronarna bolest Mijo Bergovec 1, Hrvoje Vražić 1, Tomo Lucijanić 1 bolesti, Medicinski fakultet - KB Dubrava, Zagreb
Tjelesna aktivnost i koronarna bolest Mijo Bergovec 1, Hrvoje Vražić 1, Tomo Lucijanić 1 1 Zavod za bolesti srca i krvnih žila, Klinika ik za unutarnje bolesti, Medicinski fakultet - KB Dubrava, Zagreb
More informationDIFERENCIJALNA DIJAGNOZA ERITRODERMIJA U NOVOROĐENAČKOJ I DOJENAČKOJ DOBI
L. Kotrulja i sur. Diferencijalna dijagnoza eritrodermija... Paediatr Croat 2011; 55 (Supl 1): 286-295 Paediatr Croat 2011; 55 (Supl 1): 286-295 DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA ERITRODERMIJA U NOVOROĐENAČKOJ
More informationHR Zagreb, Croatia. / Phone: / ORCID: Dubravko Petrač,
Pregledni rad Review article Fibrilacija atrija u bolesnika s resinkronizacijskom terapijom srca: terapijske mogućnosti Atrial Fibrillation in Patients with Cardiac Resynchronization Therapy: Therapeutic
More informationPOSTUPNIK ZA POREMEĆAJ IMUNOGLOBULINA U DJECE
Paediatr Croat. 2012; 56 (Supl 1): 19-28 Pregled Review POSTUPNIK ZA POREMEĆAJ IMUNOGLOBULINA U DJECE ALENKA GAGRO* Nalaz poremećene koncentracije imunoglobulina u serumu u djece rijetko se viđa u kliničkoj
More informationSažetak opisa svojstava lijeka
Sažetak opisa svojstava lijeka 1. NAZIV LIJEKA ROSIX 5 mg filmom obložene tablete ROSIX 10 mg filmom obložene tablete ROSIX 20 mg filmom obložene tablete ROSIX 40 mg filmom obložene tablete 2. KVALITATIVNI
More informationBASIC BIOCHEMICAL PARAMETERS SIGNIFICANT IN DIAGNOSIS OF MYELOPROLIFERATIVE DISEASES
FACTA UNIVERSITATIS Series: Medicine and Biology Vol.14, No 2, 2007, pp. 82-87 UC 616.155.2-07 BASIC BIOCHEMICAL PARAMETERS SIGNIFICANT IN DIAGNOSIS OF MYELOPROLIFERATIVE DISEASES Evica Simonović 1, Lana
More informationEVALUATION OF THE RESULTS ASSESING MOTOR ABILITIES OF BOYS AND GIRLS AGED DURING SELECTION IN ROWING
EVALUATION OF THE RESULTS ASSESING MOTOR ABILITIES OF BOYS AND GIRLS AGED 11-14 DURING SELECTION IN ROWING Goran Oreb, Maurizio Zović and Nenad Marelić Faculty of Kinesiology, University of Zagreb, Croatia
More informationMihajlović, I. and Tončev, I.: Establishment of the foot arch initial status... Sport Science 1 (2008) 2:44 49
ESTABLISHMENT OF THE FOOT ARCH INITIAL STATUS IN PRE-SCHOOL CHILDREN Ilona Mihajlović and Ivan Tončev Faculty of Sport and Physical Education, University of Novi Sad, Serbia Original scientific paper Abstract
More informationCOMPARISON OF SLEEP DISTURBANCES IN POST-TRAUMATIC STRESS DISORDER AND DEPRESSION PATIENTS
Acta Clin Croat 2016; 55:396-401 Original Scientific Paper doi: 10.20471/acc.2016.55.03.07 COMPARISON OF SLEEP DISTURBANCES IN POST-TRAUMATIC STRESS DISORDER AND DEPRESSION PATIENTS Dolores Britvić 1,
More informationSAŢETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA. Lipertance 10 mg/5 mg/5 mg: Jedna filmom obloţena tableta sadrţi 10,82 mg atorvastatinkalcij trihidrata što
SAŢETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA 1. NAZIV LIJEKA Lipertance 10 mg/5 mg/5 mg filmom obloţene tablete Lipertance 20 mg/5 mg/5 mg filmom obloţene tablete Lipertance 20 mg/10 mg/5 mg filmom obloţene tablete
More informationPOREMEĆAJ PAŽNJE S HIPERAKTIVNOŠĆU
Paediatr Croat 2007; 51 (Supl 1): 170-179 Pregled Review POREMEĆAJ PAŽNJE S HIPERAKTIVNOŠĆU BISERKA REŠIĆ 1, MIRSALA SOLAK 2, JASMINKA REŠIĆ 1, MARIN LOZIĆ 1 Poremećaj pozornosti s hiperaktivnošću (engl.
More informationDobrila Karlica, Davor Galetović, Kajo Bućan and Ljubo Znaor
Acta Clin Croat 2010; 49:251-255 Original Scientific Paper Retinoscopy and visual evoked potential based evaluation of the exactness of hyperopia correction in children with DEVELOPMENTAL difficulties
More informationHAA je potpisnica multilateralnog sporazuma s Europskom organizacijom za akreditaciju (EA) HAA is a signatory of the European co-operation for
HAA je potpisnica multilateralnog sporazuma s Europskom organizacijom za akreditaciju (EA) HAA is a signatory of the European co-operation for Accreditation (EA) Multilateral Agreement PRILOG POTVRDI O
More informationLiječenje reumatoidnog artritisa
Pregledni članak/review Liječenje reumatoidnog artritisa Treatment of rheumatoid arthritis Srđan Novak 1 *, Tatjana Zekić 2, Jagoda Ravlić-Gulan 3 1 Odjel za reumatologiju i kliničku imunologiju, Klinika
More informationSAFETY EVALUATION OF GUMBOKAL IM FORTE SPF LIVE INTERMEDIATE VACCINE AGAINST INFECTIOUS BURSAL DISEASE
Praxis veterinaria 52 (1-2) 135-140, 2004. SAFETY EVALUATION OF GUMBOKAL IM FORTE SPF LIVE INTERMEDIATE VACCINE AGAINST INFECTIOUS BURSAL DISEASE Original scientific paper G. Savić 1, S. Ćurić 2, V. Savić
More informationPrilog I. Popis naziva, farmaceutskih oblika, jačina lijekova, putova primjene, nositelja odobrenja u državama članicama
Prilog I Popis naziva, farmaceutskih oblika, jačina lijekova, putova primjene, nositelja odobrenja u državama članicama 1 Država članica (u Europskom ekonomskom prostoru, EEA) Belgija Francuska Nizozemska
More informationMirna Šitum and Marija Buljan
Acta Clin Croat 2010; 49:509-513 Original Scientific Papers How to protect medical professionals from unrealistic expectations of clients in corrective dermatology? Mirna Šitum and Marija Buljan University
More informationPRIJEDLOG PRIMJENE BIOLOŠKIH LIJEKOVA U REUMATOIDNOM ARTRITISU PROPOSAL FOR BIOLOGIC DRUGS THERAPY IN RHEUMATOID ARTHRITIS
STRUČNI RAD PROFESSIONAL PAPER Hrvatsko reumatološko društvo Hrvatski liječnički zbor Šubićeva 9 10000 Zagreb PRIJEDLOG PRIMJENE BIOLOŠKIH LIJEKOVA U REUMATOIDNOM ARTRITISU PROPOSAL FOR BIOLOGIC DRUGS
More informationNEONATALNE KONVULZIJE
NEONATALNE KONVULZIJE Slavica Miljenović DEFINICIJA Neonatalne konvulzije klinički se manifestuju paroksizmalnim poremećajem neuroloških funkcija, pojavom stereotipnog, neuobičajenog ponašanja, abnormalne
More informationBK VIRUS NEPHROPATHY IN A HEART TRANSPLANT RECIPIENT: THE FIRST DOCUMENTED CASE IN CROATIA
Acta Med Croatica, Vol. 70 (2016) (Suppl. 2) 65-69 Case Report BK VIRUS NEPHROPATHY IN A HEART TRANSPLANT RECIPIENT: THE FIRST DOCUMENTED CASE IN CROATIA BRuNA BRuNETTA GAVRANIć, NIKOLINA BAšIć-JuKIć,
More informationUČESTALE RESPIRATORNE INFEKCIJE U DJECE
Paediatr Croat. 2012; 56 (Supl 1): 29-36 Pregled Review UČESTALE RESPIRATORNE INFEKCIJE U DJECE DORIAN TJEŠIĆ-DRINKOVIĆ 1, JADRANKA KELEČIĆ 2, DRAGO ČALETA 2, DUŠKA TJEŠIĆ-DRINKOVIĆ 1 Učestale respiratorne
More informationA POSSIBILITY OF INCREASING THE CONTENT OF OMEGA-3 POLYUNSATURATED FATTY ACIDS IN BROILER MEAT
Biotechnology in Animal Husbandry 28 (2), p 369-375, 2012 ISSN 1450-9156 Publisher: Institute for Animal Husbandry, Belgrade-Zemun UDC 637.5 65 DOI:10.2298/BAH1202369B A POSSIBILITY OF INCREASING THE CONTENT
More informationAntidepresivi i antipsihotici u starijoj životnoj dobi Antidepressants and Antipsychotics in Elderly
Psihijatrija danas odabrane teme / Psychiatry Today Selected Topics 239 Antidepresivi i antipsihotici u starijoj životnoj dobi Antidepressants and Antipsychotics in Elderly VLADIMIR GROŠIĆ Psihijatrijska
More informationPREVENCIJA METABOLIČKIH RIZIČNIH FAKTORA U DJETINJSTVU I ADOLESCENCIJI
Paediatr Croat. 2016; 60 (Supl 1): 193-197 Pregled Review PREVENCIJA METABOLIČKIH RIZIČNIH FAKTORA U DJETINJSTVU I ADOLESCENCIJI IVANA UNIĆ ŠABAŠOV, VESELIN ŠKRABIĆ* Uz debljinu pandemijskih razmjera,
More informationSimeonov, A. et al.: Determination of influence and differences in... Sport Science 10 (2017) Suppl 1:
DETERMINATION OF INFLUENCE AND DIFFERENCES IN SPECIFIC PROFESSIONAL SAMPLE OF EXAMINEES Aleksandar Simeonov¹, Zoran Radić¹ and Ratko Pavlović² ¹Faculty of Physical Education, Sport and Health, University
More informationEXTREME HYPERKALAEMIA CAUSED BY CONCOMITANT USE OF A NSAID AND AN ACE INHIBITOR IN AN ELDERLY PATIENT
241 Case report DOI: 10.2478/10004-1254-61-2010-1997 EXTREME HYPERKALAEMIA CAUSED BY CONCOMITANT USE OF A NSAID AND AN ACE INHIBITOR IN AN ELDERLY PATIENT Dinko ROGULJ 1, Marko HAUPTFELD 2, Mojca SAVNIK
More informationRANA POSTNATALNA TRAJNA OŠTEĆENJA SLUHA U HRVATSKOJ I VAŽNOST PEDIJATRA U RANOM PREPOZNAVANJU
Paediatr Croat. 2017; 61 (Supl 1): 142-146 Izvorni znanstveni članak Original scientific paper RANA POSTNATALNA TRAJNA OŠTEĆENJA SLUHA U HRVATSKOJ I VAŽNOST PEDIJATRA U RANOM PREPOZNAVANJU BORUT MARN 1,
More informationSažetak opisa svojstava lijeka
Sažetak opisa svojstava lijeka 1. NAZIV LIJEKA Coupet 5 mg filmom obložene tablete Coupet 10 mg filmom obložene tablete Coupet 20 mg filmom obložene tablete Coupet 40 mg filmom obložene tablete 2. KVALITATIVNI
More information