Všetko o krvných doštičkách

Transcription

1 Všetko o krvných doštičkách Vitajte na stránke o doštičkách! Tu na ITPvillage máme krvné doštičky radi a stále o nich rozprávame. Vedeli ste, že krvné doštičky sa nazývajú aj trombocyty? V tejto príručke sa dozviete o krvných doštičkách množstvo vecí a ak chcete vedieť viac, môžete si pozrieť doštičky v akcii v časti Kino. Možno už viete o doštičkách veľa alebo sa chcete viac dozvedieť, ale najdôležitejšie je vedieť to, že: Krvné doštičky sú pri ITP kľúčové. Čo sú to krvné doštičky? Krvné doštičky sú malé, nerovnomerne tvarované, bezfarebné bunky v krvi. Krvné doštičky sa po zranení spájajú, aby sa krv zrazila. Krvné doštičky tiež produkujú hormóny a proteíny, ktoré spôsobujú zhromažďovanie ďalších materiálov na mieste poranenia. Keď sa spojí dostatočné množstvo krvných doštičiek a ďalších materiálov, utesnia otvor v krvnej cieve a zastavia krvácanie. 1 Krvné doštičky sú v podstate prvými liečiteľmi na mieste poranenia. Pravdepodobne ste už krvné doštičky videli bez toho, že by ste o tom vôbec vedeli. Sú súčasťou chrasty, ktorá sa vytvára na rezných ranách a odreninách. Druhy krvácania: vnútorné, vonkajšie, petechie Krvné doštičky pôsobia pri všetkých druhoch krvácania. Nezáleží na tom, prečo krvácate - kedykoľvek a odkiaľkoľvek krvácate, na mieste sa zhromažďujú krvné doštičky, ktoré zastavujú krvácanie a začínajú liečbu. Existuje niekoľko typov krvácania, ktoré môže mať každý, a niekoľko typov krvácania, ktoré sú pravdepodobnejšie u ľudí s ITP. Vonkajším krvácaním označujeme krv, ktorá vyteká von z tela. Tento druh krvácania je zvyčajne dobre viditeľný, pretože sa ukazuje na pokožke. Vonkajšie krvácanie sa zastaví, keď sa vytvorí chrasta. Vnútorným krvácaním označujeme krv, ktorá vyteká vnútri v tele. Vnútorné krvácanie zostáva vo vnútri tela. Môže byť nebezpečné pre kohokoľvek, pretože keď nastane, nemusí byť viditeľné. Vnútorné krvácanie je však pri ITP relatívne zriedkavé a zvyčajne nasleduje po viditeľnejšom vonkajšom krvácaní alebo po zranení. Najnebezpečnejší typ vnútorného krvácania je vnútrolebkové (vo vnútri lebky alebo mozgu). Vnútrolebkové krvácanie zvyčajne nie je vidieť, ale môže spôsobovať množstvo problémov (vrátane usmrtenia). Preto má pre každého zmysel nosiť ochranu hlavy počas určitých športov, aj keď nemáte ITP. 1

2 Petechiálna vyrážka na členku pacienta Krvácanie v ústach a v nose DR P. MARAZZI / SCIENCE PHOTO LIBRARY DR P. MARAZZI / SCIENCE PHOTO LIBRARY Petechie: Krvácanie pod pokožkou nastáva u mnohých ľudí najmä po drobnom poranení a zvyčajne sa hneď zmení na modrinu. U niektorých ľudí a zvlášť u ľudí s ITP môžu cievy krvácať spontánne. Tieto malé praskliny ciev môžu viesť k drobným červeným alebo purpurovým bodkám na pokožke. Tieto malé škvrnky sa nazývajú petechie. Krvácanie z úst a z nosa: Ľudia s ITP a nízkym počtom krvných doštičiek sú obzvlášť náchylní na krvácanie v ústach, ďasnách (z čistenia zubov) a v nose. 2 Sliznice, ktoré sú z obzvlášť tenkej kože, sú najviac náchylné na krvácanie. Krvácanie tiež môže niekedy nastať v oku alebo za okom, čo môže ohroziť zrak. Ak však vaša liečba ITP funguje dobre, krvácanie za okom je veľmi nepravdepodobné. Odkiaľ pochádzajú krvné doštičky? Krvné doštičky tvoria špeciálne bunky vo vnútri kostí. Najväčšie kosti sú vyplnené mäkkou látkou, ktorú nazývame kostná dreň. Kostná dreň dokáže tvoriť mnoho typov krvných buniek, vrátane krvných doštičiek. Špeciálne bunky v kostnej dreni, ktoré vyrábajú krvné doštičky, sa nazývajú megakaryocyty. 1 Približne 1 z každých buniek v priemernej kostnej dreni je megakaryocyt. Pri tvorbe krvných doštičiek megakaryocyty narastajú, až kým neprasknú a neuvoľnia dozreté krvné doštičky do krvného obehu. Každý megakaryocyt dokáže vytvoriť 1000 až 5000 krvných doštičiek. Pozrite si film o tomto procese v časti Kino. 2

3 Megakaryocyty pri ITP Megakaryocyty sú bunky, ktoré vytvárajú krvné doštičky. Nižší počet krvných doštičiek zvyčajne spôsobí, že megakaryocyty produkujú viac krvných doštičiek. Zdá sa však, že u ľudí s ITP je s megakaryocytmi problém. 3 Telo teda nielen ničí svoje vlastné krvné doštičky, ale kostná dreň ich tiež nevyrába dostatočné množstvo. 4-8 Zdá sa, že ľudia s ITP majú megakaryocyty, ktoré vyrábajú menej krvných doštičiek než megakaryocyty ľudí bez ITP. Zdá sa, že protilátky, ktoré spôsobujú ničenie krvných doštičiek, poškodzujú tiež megakaryocyty ľudí s ITP. Niektoré štúdie naznačujú, že megakaryocyty sa rozdeľujú na krvné doštičky, ktoré sú ešte nezrelé, takže každý megakaryocyt vytvára menej než 1000 krvných doštičiek. Vedci si nie sú istí, čo spôsobuje problémy s megakaryocytmi, je však jasné, že ľudia s ITP majú problémy s tvorbou aj ničením krvných doštičiek. 1,9 Životnosť krvných doštičiek U zdravých ľudí krvné doštičky žijú približne 8 až 10 dní. Samozrejme, ak sa využijú na zrážanie krvi, nedožijú sa toľko. U ľudí s ITP sa krvné doštičky ničia rýchlejšie ako zvyčajne, takže ich životnosť je kratšia. Životnosť krvných doštičiek pri ITP môže byť len 1 deň alebo dokonca len niekoľko hodín. Doštičkový paradox Nízky počet krvných doštičiek môže byť normálny ak je dočasný Existuje množstvo dôvodov, prečo ľudia nemajú v určitom momente dostatok krvných doštičiek. Napríklad počas tehotenstva je nízky počet doštičiek veľmi bežný, najmä v treťom trimestri. V skutočnosti je taký bežný, že sa dokonca považuje za normálny. 2 Niekto, kto zažil krvácanie, má pravdepodobne tiež do istej miery nízky počet krvných doštičiek. Ako pracuje TPO bez ITP Keďže nízky počet krvných doštičiek je situácia, ktorú vaše telo očakáva, telá väčšiny ľudí reagujú na nízky počet krvných doštičiek tak, že ich vyrábajú viac. Ako telá zisťujú úroveň krvných doštičiek? Ľudská pečeň vyrába proteín nazývaný trombopoetín, alebo TPO, ktorý sa vyrába nemennou rýchlosťou. TPO sa viaže na krvné doštičky, takže keď je počet krvných doštičiek normálny, TPO sa môže pripojiť k menšiemu počtu krvných doštičiek. Ak sa počet krvných doštičiek z nejakého dôvodu oproti normálu zníži, v obehu bude k dispozícii viac voľného TPO. Tento voľný TPO sa potom presunie do kostnej drene a signalizuje megakaryocytom, aby tvorili ešte viac krvných doštičiek než zvyčajne. V tele ľudí bez ITP sa čoskoro vytvorí dostatok krvných doštičiek, ktorými sa nahradia stratené. Tieto nové krvné doštičky sa naviažu na TPO, úroveň voľného TPO klesne a megakaryocyty sa vrátia na svoju normálnu úroveň tvorby krvných doštičiek. 3

4 Ak nízky počet krvných doštičiek môže byť normálny, prečo nie je normálny pri ITP? Na ITP je zvláštne to, že ľudia s týmto stavom majú nízky počet krvných doštičiek, ale telo na to nereaguje. Vedci zistili, že ľudia s ITP majú v krvi normálne alebo dokonca mierne nízke množstvo voľného TPO. 4-8 Vedci sú presvedčení, že pri ITP sa TPO odoberá spolu s krvnými doštičkami. To znamená, že hladina voľného TPO sa nikdy nedostane dosť vysoko na aktivovanie megakaryocytov. Doštičkový paradox teda spočíva v tom, že nemáte dosť krvných doštičiek, ale kostná dreň a megakaryocyty nedostanú správu, aby ich vyrábali viac. Zostaňte v spojení: ITPvillage je tu pre vás Ak potrebujete rady, ako rozprávať o ITP so svojou rodinou, priateľmi a kolegami, stiahnite si kópiu príručky Ako rozprávať o ITP alebo sa zaregistrujte na a získajte ešte viac informácií o ITP. Budovanie systému podpory je vždy dôležité, zvlášť vtedy, ak máte ITP. Naša Obec sa neustále zväčšuje, rozširuje a dúfame zlepšuje. Ak máte nejaké návrhy, ktoré nám pomôžu niečo ešte viac vylepšiť, pošlite nám správu prostredníctvom Pošty. A nezabudnite sa z času na čas zastaviť v Kaviarni, kde nájdete najnovšie správy, vývoj a udalosti. 4

5 Literatúra: 1. McNicol A, Israels SJ. Platelets and anti-platelet therapy. J Pharmacol Sci. 2003;93: Cines DB, McMillan R. Management of adult idiopathic thrombocytopenic purpura. Annu Rev Med. 2005;56: Chang M et al. Immune thrombocytopenic purpura (ITP) plasma and purified ITP monoclonal autoantibodies inhibit megakaryocytopoiesis in vitro. Blood. 2003;102(3): Gernsheimer T. Pathophysiology and thrombokinetics in autoimmune thrombocytopenia. Blood Rev. 2002;16(1): Houwerzijl EJ et al. Ultrastructural study shows morphologic features of apoptosis and para-apoptosis in megakaryocytes from patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood. 2004;103(2): Emmons RVB et al. Human thrombopoietin levels are high when thrombocytopenia is due to megakaryocyte deficiency and low when due to increased platelet destruction. Blood. 1996;87(10): Nichol JL. Endogenous TPO (etpo) levels in health and disease: possible clues for therapeutic intervention. Stem Cells. 1998;16(suppl 2): Kaushansky K, Drachman JG. The molecular and cellular biology of thrombopoietin: the primary regulator of platelet production. Oncogene. 2002;21: Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2002;346: