Tserebraalparalüüs kaasaegsed seisukohad

Transcription

1 Tserebraalparalüüs kaasaegsed seisukohad Tiina Talvik, September 2008 TSERBRAALPARALÜÜS. PARALYSIS CEREBRALIS INFANTILIS.PCI cerebral palsy /CP AJALUGU a. W.J. LITTLE SÜNNITUSE MÕJU LAPSE FÜÜSILISELE JA VAIMSELE ARENGULE 1897 S. FREUD OLULISEMAD ON ANTE- NATAALSED FAKTORID 1 PCI definitsioonid MITTEPROGRESSEERUV MOTOORIKA- HÄIRE, MIS ON PÕHJUSTATUD AJU HÜPOKSILIS- ISHEEMILISEST JA/VÕI HEMORRAAGILISEST KAHJUSTUSEST ANTE - VÕI INTRANATAALSES PERIOODIS. T. TALVIK 1987,1992 CP ON HÜPOKSILIS-ISHEEMILISE PERIVENTRIKULAARSE AJU VALGEAINE KAHJUSE TULEMUS Back et al, 2001 SEEGA MÄÄRAB MEIL KASUTUSEL OLEV DEFINITSIOON NII KAHJUSTUSE TEKKE AJA KUI PÕHILISED PÕHJUSED Revolutsiooniline artikkel K.Nelson ~5-10% tserebraalparalüüsist intranaatalse põhjusega Frances Cowan PhDa, Mary Rutherford MDb, Floris Groenendaal MDc, Paula Eken MDc, ProfEugenio Mercuri MDa, d, ProfGraeme M Bydder FRCRb, Linda C Meiners MDc, Lilly MS Dubowitz MDa and ProfLinda S de Vries MDc Origin and timing of brain lesions in term infants with neonatal encephalopathy Lancet 2003Volume 361, Issue 9359, 1 March 2003, Pages Töö hüpotees oli: neonataalne entsefalopaatia, varased krambid või mõlemad on tingitud varasest antenataalsest ajukahjustusest 3 4 Neonataalne entsefaopaatia ajalistel lastel Lancet Covan et al ajalist vastsündinut Utrecht ja Londonis (Hammmersmith) 2 gruppi I grupp 261 HIE sümptomid (entsefalopaatia sümptomid ) 245 MRT ja 29 MRT+ lahang II grupp 90 vastsündinut Krambid 72 tunni jooksul peale sündi HIE ajalistel vastsündinutel Lancet Covan et al 2003 I grupp 261vastsündinut HIE-diagnoosiga SK g/pea 31,4-38,5 cm 197(80%) lapsel MRT-s ägeda hüpoksilise kahjustuse tunnused Kahepoolsed basaaltuumade kahjustused, samuti Taalamuse, korteksi ja valgeaine kahjustused 8-l ajuinfarkt 40 lapsel (16%) oli MRT normi piires 5 6 1

2 HIE ajalistel vastsündinutel Lancet Covan et al 2003 I grupp 261vastsündinut HIE 45 last suri ja uuriti lahangul Kõigil ägeda isheemilise-hüpoksilise ajukahjustuse tunnused 24 last Londonis 21 Utrechtis uuriti 16, kuid neil polnud MRT, lahangul väikesed periventrikulaarsed glioosi kolded HIE in term infants Lancet Covan et al 2003 II grupp 90 vastsündinut Krambid 72 tunni jooksul peale sündi Muid sümptomeid polnud SK g/pea 30,5-38,5 35-l vastsündinul isheemilise või hemorraagilise insuldi tunnused 12-l olid väikesed valgeaine kolded 8-l ajusisesed verevalandused 3-l subarahnoidaalne verevalandus 2-l intraventrikulaarne hemorraagia Seega, isheemiline või hemorraagiline kahjustus esines 62-l (69%) lapsel 7 8 HIE in term infants Lancet Covan et al 2003 Kokkuvõte Mõlemas grupis kokku 306-l lapsel oli ainult ägeda kahjustuse tunnused 43 last ajuinsuldiga ainult 45-l/351 lapsel võis kahtlustada arengulist, metaboolset või muud antenataalset kahjustust Järeldused- hüpotees : hüpoksilis-isheemiline ajukahjustus tekib varases looteelu perioodis ei kinnitunud Tegemist oli ägeda hüpoksilise ajukahjustusega vahetult enne sündi või sündimise käigus Miks tekib kahjustus on ebaselge, kuid raseduse ja sünnituse hoolikas jälgimine (monitooring) võiks olukorda parandada ja anda ka vastuse küsimusele miks Sellised lapsed Eestis vajavad uuringuid III etapis, 9 10 Miller SP, Ramaswamy V, jt Pediatr Apr;146(4): Patterns of brain injury in term neonatal encephalopathy. Miller SP, Ramaswamy V, jt Pediatr Apr;146(4): Patterns of brain injury in term neonatal encephalopathy. 173 ajalist vastsündinut entsefalopaatiaga Keskmiselt 6-ndal(1-24 elupäev) elupäeval MRT RESULTS: Periventrikulaarne valgeaine kahjustus 78 vastsündinul (45%), Bassalganglionite kahjustus 44 (25%), Normaalne MRT 51 (30%)vastsündinul Samas võivad tekkida kognitiivse arengu häired kas kerge motoorse defitsiidiga või ilma ka ilma? Meil on see PCI I-II raskusaste Kognitiivsete häirete risk oleneb entsefalopaatia raskusest, kahjustuse ulatusest MRT-s Olenenb kahjustuse raskusest

3 Asfüksia PERINATAALNE ASFÜKSIA ON PERINATAALSES PERIOODIS TEKKINUD GAASIVAHETUSE HÄIRE Asfüksia seisund, mille puhul aju kannatab nii hüpoksia, isheemia ja kui ka hüperkapnia tagajärjel, tulemuseks on ajuturse ja mitmesugused tsirkulatoorsed häired Asfüksia Asfüksia puhul biokeemiliselt 3 komponenti hüpokseemia hüperkapnia, Atsidoos nii metaboolne kui respiratoorne Ajus ründepunktid Kortikaalne ja subkortikaalne hallaine Subependümaalne germinaalne matrix Asfüksia diagnoosimine LEVINUM APGARI SKAALA (APGAR,1953) VASTSÜNDINU HINDAMISEKS 1-l ELUMINUTIL SÜDAME TEGEVUS HINGAMINE NAHAVÄRVUS REFLEKTOORNE TEGEVUS LIHASTOONUS MAKSIMAALNE HINNE 10 PUNKTI (2X5) Hape-alus tasakaal Vajadus intesiivraviks Järeldused Apgari hinne 5-ndal eluminutil alla 7 on asfüksia- jälgi last hoolega Suur võimalus motoorika häiretele Võimalus kognitiivse arengu häiretele vaatamata tagasihoidlikule motoorika häirele Apgari hinne 7 5-ndal eluminutil viib lapse riskigruppi, mis tähendab samuti hoolika jälgimise vajadust Lapse madal Apgari hinne sünnil ja asfüksia võib olla tagajärg, mitte põhjus Näiteks neuromuskulaarse haigusega vastsündinu HIE, esinemissagedus HÜPOKSILIS-ISHEEMILINE ENTSEFALOPAATIA (HIE) ON EELMISEST TULENEV AJUKAHJUSTUS VASTSÜNDINUL Sarnat,Sarnat 1976/Sarnat score Neonataalne entsefalopaatia HIE SAGEDUS 1,5-6:1000 AJALISE VASTSÜNINU KOHTA ( LEVENE 1985, VOLPE 1995) HIE DG ESMAKORDSELT KASUTATUD ENNEAEGSETEL 1996 (T.Talvik,et al 1996, A.Sööt-KANDIDAADITÖÖS) HIE DIAGNOOSIMISEKS PEAB OLEMA DOKUMENTEERITUD ASFÜKSIA JA KLIINILINE SÜMPTOMATOLOOGIA Välja tuleb lülitada metaboolsed haigused DIAGNOOSI KINNITAVAD MORFOLOOGILISED UURINGUD UH, MRT, CT, jt EEG Negatiivsed A/V uuringud 17 3

4 HIE hüpoksilis-isheemiline entsefalopaatia H. B. Sarnat, M. S. Sarnat, 1976 HIE diagnoosimise alused HIE raskusastmed teadvus lihastoonus KPR müokloonus imemisrefleks Moro refleks pupill südametegevus hingamine Kerge (I) erutatud normaalne elavnenud esineb aktiivne sageli spontaanne laiem norm/tahhükardia regulaarne Keskmine (II) somnolentne, hüpotoonia elavnenud esineb nõrk osaline kitsas bradükardia varieeruv Raske (III) kooma atoonia nõrgenenud puudub puudub puudub muutuv bradükardia apnoe HÜPOKSILIS- ISHEEMILINE ENTSEFALOPAATIA HIE TEADVUSE SEISUND LIHASTOONUS REFLEKTOORNE TEGEVUS HINGAMINE AUTONOOMNE N/S (PUPILLI REAKTSIOON, SÜDAME TEGEVUS, jne.) KRAMBID krambid ei esine sageli (tüüpilised) pole tüüpilised HIE in term infants Riskifaktorid Gestoos Ema kroonilised haigused narkomaania Mitmikrasedus Sünnituse patoloogia Nabanööri keerdumine Kunstlikult viljastatud loode(ted) HIE JA AJUINSULT-diff. diagnoos Krambid vastsündinu perioodis Apnoe Toonuse muutused, asümmeetria haarderefleksis ja teistes Teadvuse häire Vajalik MRT/CT HIE? Ajuinsult? A/V haigus? Pt. T. 3-elupäev CT Kahepoolsesd hüpodenssed kolded (s>d) parietaalsel, vasempoolne sobiks territoriaalsele infarktile. Perifokaalselt tiheduse tõus. HIE ja isheemiline ajuinfarkt a. cerebri media sin. varustusalal 23 Haige Tüdruk /Tartu linn 9-kuune/ III rasedus, II sünnitus Sm st lahkudes 28.04: 6 päeva SM.? laps rahuldav Neuroloogiline, organleid normis 3-ndal elukuul ema märkab, et laps kasutab ainult üht kätt Läheb võimlema eras? Siis meil mingi aeg, suunatakse neuroloogile nov/ detsembris DG vasempoolne hemiparees Suunatakse haiglasse Miks ei suunatud enne ravi? 24 4

5 Statsionaaris veebruar Objektiivselt vasempoolne hemiparees MRT hommikul tuulerõuged/emale meenub, et tema lasteaias oli puhang ja ta käis koos lapsega seal Kirjutatakse välja ASFÜKSIA, HIE, PCI (MORFOLOOGILINE ALUS järg) Diagnoos? Hemiparesis spastica sin Insultus perinatalis in reg a. cerebri med. dex KAUGTULEMUSENA ANNAB periventrikulaarne ja subkortikaalne valgeaine kahjustus, subkortikaalsete tumade ja kortikaalsed kahjustused TSERBRAALPARALÜÜSI ERINEVAD KLIINILISED SÜNDROOMID & SPASTILISED SÜNDROOMID & ATOONILIS-ASTAATILINE SÜNDROOM & HÜPERKINEETILIS-DÜSTOONILINE SÜNDROOM 29 5

6 Miks pole CP vähenenud? Küsimused J Perlman hüpoksia-isheemia vallandab kaks protsessi neuronite nekroos Apoptoos rakkude programmeeritud surm Võtmeküsimus- kuidas ennetada rasket ajukahjustust? Määratleda riski-lapsed Püüda tagada adekvaatne aju perfusioon Ennetada järgnevat apoptoosi Kas laps oli korras SM-s? 1. Mis äratas tähelepanu 2. Mis oleks võinud käsitluses olla teisiti? 3. Kas see oleks tulemust muutnud? 4. Millal oleks? 5. Mida oleks tulevikus võimalik teha PCI Diplegia spastica III s>d HIE ja PCI (MORFOLOOGILINE ALUS järg) hemiparees KAUGTULEMUSENA ANNAVAD NEED KAHJUSTUSED TSERBRAALPARALÜÜSI ERINEVAD KLIINILISED SÜNDROOMID &SPASTILISED SÜNDROOMID &ATOONILIS-ASTAATILINE SÜNDROOM &HÜPERKINEETILIS-DÜSTOONILINE SÜNDROOM 33 Uus klassifikatsiooni valgusel female infant aged 6 days. Inversion recovery sequences (IR 3800/30/950) showing a hemorrhagic infarct in the left caudate and lentiform nuclei. Ei erine põhimõtteliselt Peaks hemipareesi kui see on insuldist tingitud diagnoosima insuldina Bilateraalne spastiline sündroomtetraparees d>s( jalad>käed) Lisada kaasnevad hädad PCI Tetraparesis spastica d>s Epilepsia focalis frontalis symptomatica

7 37 38 TSERBRAALPARALÜÜS JA PILTDIAGNOSTIKA ATOONILIS-ASTAATILINE VORM FRONTAALNE ATROOFIA Epidemioloogia Keogh john and Badawi Nadia C O in Neurology April 2006 Vähe prospektiivseid uuringuid Riskfaktorid leitud case-control uuringutel T.Stelmach 2005 Oluline /murettekitav on tulemus UK ja Iirimaalt 6 aasta vanuses enneaegsed 241/308 ellujäänust alla 26 rasedusnädala Nende laste võimalus elada ilma puudeta oli o%(22nädalat), 1-3% nädalat, 8%25 nädalase raseduse kestvuse korral 40 Ante- and perinatal factors for cerebral palsy: case-control study in Estonia. T.Stelmach jt J Child Neurol Aug;20(8): Järeldus Kõik väga väikese sünnikaaluga enneaegsed vajavad hoolikat jälgimist ja ravi- puude(te) vähendamiseks Ravi peab algama kohe 153 PCI-ga last Tulemused Verejooks peale 20 rasedusnädalat Aneemia II raseduspooles Raseduse hüpertensioon II raseduspoolel pre-eklampsia

8 Ante- and perinatal factors for cerebral palsy: case-control study in Estonia. T.Stelmach jt 2005 Tähtsamad faktorid: Enneaegsus Platsenta enneaegne irdumine Hüpoksia sünnituse käigus Loote vale asend Varane neonataalne periood Apgari hinne alla 7 või all 7 viiendal eluminutil HIE kliiniline sümptomatoloogia Vajadus kopsude kunstliku ventilatsiooni järgi Järeldus : loetletud faktorid omavad tähtsust Tserbraalparalüüsi tekkes Uued andmed/muutunud seisukohad -kokkuvõte Vanemad seisukohad K.Nelson jt olulised antenataalsed faktorid alla 10%(5%) intranataalsed faktorid Uued seiskohad Cowan jt 2003 /multitsenter uuring) hüpotees olulised iantenataalsed faktorid Uuringud MRT/ lahang tõestasid ägedat hüpoksilis- isheemilist ajukahjustust intranataalselt European CP study - MRI Flodmark et al., leidsid, et laste ajukahjustus oli ägedalt tekkinud 71.4% III trimestril 29% III trimestri lõpus või intranaalselt Miks see on oluline? Ajukahjustuse profülaktikas tuleb keskenduda raseduse hilisperioodile ja sünnituse juhtimisele, kuna selle perioodil tekib ajukahjustus Ajukahjustuse vähendamisele neonataalses perioodis Intensiivravi Hüpotermia? Vähendab puuete sagedust ja raskust EEG krampide diagnoosimiseks ja õige ravi alustamiseks Uued ravivõtted Miks jälle rääkida? Uuringud arstid teavad vähe tudengid teavad vähe Vanemate informeeritus vähene Järeldus uuringutest Tuleks veelkord rääkida PCI- kaasaegsed seisukohad Tserebraalparalüüs/ Paralysis Cerebralis Infantilis PCI/Cerebral Palsy CP on kõige sagedasem lapseea motoorika häire põhjus Hypoxic-ischemic cerebral injury that occurs during the perinatal period is one of the most commonly recognized causes of severe, long-term neurologic deficits in children; it is often referred to as cerebral palsy Jeffrey M. Perlman, Pediatrics 2006 CP sagedus on vähenenud enneaegsetel, jäänud samaks ajalistel! From Wikipedia, the free encyclopedia ICD-10 loe ja imesta G80. Cerebral palsy (CP) is an umbrella term encompassing a group of non-progressive, noncontagious neurological disorders that cause physical disability in human development, specifically the human movement and posture vana ja vale The incidence in developed countries is approximately per 1000 live births, and incidence has not declined over the last 60 years despite medical advances (such as electro-fetal monitoring) miks ei vähene?? Meie ülesanne on vähendada

9 Kuidas ära tunda tserbraalparalüüsi ja ajuinsulti vastsündinul?? Vastsündinud PCI ja ajuinsuldiga võivad olla nii hüpotoonilised kui spastilised Vajalik MRT R.Laugesaar jt(2008) perinataalse insuldi võimalikud sümptomid on Krambid Toonuse asümmeetria Haarderefleksi asümmeetria pöidla toonuse asümmeetria Dg kinnitab neuroradioloogiline uuring -MRT Düsmorfsed tunnused viitavad kromosoomhaigustele, ajuarengu anomaaliatele, jne teha vastavad uuringud, leida põhjus Mõtlemine on mõnus H.Runnel Mõtlemine ja lugemine/õppimine eduka arstiöö eeldus