Intramurálny hematóm aorty

Transcription

1 15 Intramurálny hematóm aorty MUDr. Erika Drangová 1, MUDr. Pavel Chňupa 2, MUDr. Ivan Vulev, PhD., MPH 1 1 Oddelenie diagnostickej a intervenčnej rádiológie NÚSCH, a. s. 2 Klinika kardiológie, NÚSCH, a. s. Intramurálny hematóm aorty (IMH) patrí medzi akútne ochorenia aorty bezprostredne ohrozujúce život pacienta, najmä vtedy, keď je lokalizovaný v oblasti ascendentnej aorty. Na rozdiel od disekcie aorty je mu venovaná menšia pozornosť v odbornej literatúre a menej sa naň myslí i v klinickej praxi. V nasledujúcom prehľadnom článku chceme poukázať na špecifiká klinického obrazu u pacientov s IMH, problémy v diferenciálnej diagnostike s ostatnými ochoreniami aorty a kontroverzie pri názoroch na výber optimálnej liečebnej stratégie u pacientov s týmto závažným ochorením. Kľúčové slová: intramurálny hematóm, disekcia aorty. Intramural hematoma of the aorta Intramural aortic hematoma (IMH) belongs to acute aortal diseases, directly life threatening, mainly if it is localized in the ascending aorta. In contrast to aortic dissection, a lower attention is paid to it in the professional literature and it is less to be thought about it in clinical practice. In the following review article we would like to point out the specifics of an IMH patient clinical presentation, problems in differential diagnostics of other aortic diseases and controversy in opinions at choice of the optimum treatment strategy in patients with this serious disease. Key words: intramural hematoma, aortic dissection. Vask. med., 2013, Suplement S2: Úvod Akútne ochorenia aorty patria k najzávažnejším ochoreniam v kardiovaskulárnej medicíne. Ide často o emergentné stavy, vyžadujúce neodkladnú diagnostiku a výber optimálneho terapeutického postupu. Do skupiny akútnych aortálnych syndrómov zaraďujeme disekciu aorty, intramurálny hematóm (IMH) a penetrujúci ulkus aorty (PAU) (obrázok 1a). Disekcia aorty, najmä jej ascendentnej časti patrí k najdramatickejším stavom v kardiológii vôbec, s úmrtnosťou zhruba 1% v každej hodine v prvých 48 hodinách od vzniku ochorenia. Adekvátne významnosti a dramatičnosti tohto ochorenia je mu venovaný i priestor v odbornej literatúre. Trocha opomínaná je z tohto pohľadu problematika intramurálneho hematómu aorty. Prvýkrát toto ochorenie opísal Krukenberg v roku 1920 (1) ako disekciu bez vzniku trhliny intimy, ale prvé rozsiahlejšie súbory pacientov boli publikované až v osemdesiatych rokoch 20. storočia a pomenovanie intramurálny hematóm aorty sa pre túto nozologickú jednotku definitívne vžilo až na prelome osemdesiatych a deväťdesiatych rokov minulého storočia. Avšak i teraz sa ešte v literatúre môžeme sporadicky stretnúť s pomenovaním disekcia aorty bez intimálnej trhliny alebo intramurálna disekcia aorty (2). Intramurálny hematóm aorty bol definovaný ako disekcia aorty bez identifikovateľného intimálneho flapu (trhliny) s chýbaním detekovateľného prúdenia krvi vo falošnom lúmene Obrázok 1a. Akútny aortový syndróm jeho tri úzko spojené, ale klinicky odlišné nozologické jednotky: klasická disekcia, intramurálny hematóm a penetrujúci aortálny ulkus A. Diss IMH PAU Obrázok 1b. Intramurálny hematóm zakrvácanie do médie na podklade ruptúry vasa vasorum aorty (3). Incidencia intramurálneho hematómu aorty sa v prvých súboroch udávala na 1 5 % pacientov s primárnym podozrením na disekciu aorty. S rozvojom zobrazovacích diagnostických metód sa toto číslo posunulo na úroveň 5 20 % pacientov s akútnym ochorením aorty, pričom častejšie sa vyskytuje v descendentnej ako v ascendentnej časti a nezriedka býva prekvapujúcim vedľajším nálezom pri CT alebo MR vyšetrení hrudníka. Medzi IMH a disekciou aorty, čo sa týka priebehu ochorenia, existujú dva podstatné rozdiely. Prvým, dôležitým rozdielom

2 16 Ochorenia aorty Obrázok 2. Transezofageálne zobrazenie IMH ascendentnej aorty v semilongitudinálnej rovine Obrázok 3. Transezofageálne echokardiografické zobrazenie intramurálneho hematómu ascendentnej aorty v transverzálnej rovine je, že intramurálny hematóm sa môže na rozdiel od disekcie spontánne kompletne resorbovať. Druhým rozdielom je, že IMH je spojený s menším počtom kardiovaskulárnych komplikácií, chlopňových aortálnych regurgitácií a viscerálnych a periférnych cievnych komplikácií (3, 4). Etiopatogenéza Pri tomto ochorení, ako už z názvu vyplýva, nastáva zakrvácanie do médie steny aorty, ale nevzniká ruptúra intímy a preto sa nevytvára takzvaný intimálny flap, patognomický pre disekciu aorty. V ďalšom priebehu ochorenia však môže sekundárne dôjsť k ruptúre intímy a k rozvoju typickej disekcie aorty, preto je intramurálny hematóm aorty považovaný za prekurzor disekcie (do vývoja disekcie sa komplikuje až 25 % IMH typu A a 13 % IMH typu B (22). Na druhej strane sa môže oslabená stena aorty roztrhnúť smerom navonok a spôsobiť rýchly rozvoj hemoragického šoku. K zakrvácaniu do médie s následným zhrubnutím steny aorty môže prísť dvomi mechanizmami. Prvým mechanizmom je ruptúra vasa vasorum, drobných cievočiek, zabezpečujúcich nutríciu steny aorty. Tieto drobné cievy bývajú patologicky zmenené základným chorobným procesom, ktorým je najčastejšie artériová hypertenzia. Ruptúrou týchto patologicky zmenených ciev prichádza ku krvácaniu do médie aorty, s následným zhrubnutím steny aorty, často na viac ako 15 mm (obrázok 1b). Druhým mechanizmom je ulcerácia intímy v oblasti aterosklerotického plátu, s vytvorením penetrujúceho ulkusu v stene aorty a s následným zakrvácaním do médie, do bezprostredného okolia ulkusu, ale bez vzniku intimálneho flapu. Pri tomto druhom mechanizme, typickom najmä pre starších pacientov s pokročilým štádiom aortosklerózy nachádzame často dilatovanejšiu aortu s nerovným endoteliálnym povrchom s výraznými aterosklerotickými plátmi a aj stena aorty v mieste IMH býva hrubšia, niekedy až 4 cm (5). Intramurálny hematóm sa môže z miesta svojho vzniku šíriť anterográdne i retrográdne, ale môže zostať lokalizovaný v bezprostrednom okolí PAU. Etiologické faktory intramurálneho hematómu sú prakticky totožné s etiologickými faktormi disekcie aorty. Základným patologickým substrátom predisponujúcim ku vzniku IMH je menejcennosť tkaniva médie aorty, keď kolagén a elastické vlákna médie cysticky degenerujú, čo je sprievodným znakom starnutia. V určitých rizikových skupinách však tieto zmeny akcelerujú a objavia sa už v mladšom veku. Najvýznamnejším rizikovým faktorom vyššie uvedených zmien a rozvoja IMH je artériová hypertenzia, ktorú má % pacientov s diagnostikovaným intramurálnym hematómom (6). K ďalším etiologickým faktorom patria niektoré vrodené chyby spojivového tkaniva, ako sú napríklad Marfanov syndróm, Ehlersov-Danlosov syndróm a Turnerov syndróm. Častejší výskyt je zaznamenávaný aj u koarktácie aorty, u pacientov s bikuspidálnou aortálnou chlopňou, pri anuloaortovej aktázii a u jedincov s deformitami hrudníka a takisto u tehotných žien. Zabúdať nesmieme ani na traumu ako príčinu vzniku IMH, či už pri tupých poraneniach hrudníka (najčastejšie autonehody) alebo pri iatrogénnom poškodení (napríklad klem aorty pri operáciách v mimotelovom obehu). Klinický obraz Klinický obraz u pacientov s intramurálnym hematómom aorty nie je príliš odlišný od klinického obrazu pacientov s typickou disekciou aorty dominujú bolesti na hrudníku, prípadne bolesti chrbta, dyspnoe, bolesti brucha. Pacienti s IMH bývajú vo všeobecnosti starší, pri prijatí menej schvátení, majú menej neurologických komplikácií a menej viscerálnych a periférnych vaskulárnych komplikácií. V tabuľke 1 uvádzame porovnanie príznakov a nálezov pacientov s intramurálnym hematómom aorty a pacientov s klasickou disekciou aorty typu Stanford A (ascendentnej aorty) z relatívne rozsiahleho súboru 251 pacientov autorov A. Estrera a spol. (7). Pacienti s intramurálnym hematómom boli starší a signifikantne menej často sa u nich vyskytovala významná regurgitácia aortálnej chlopne (AR). U pacientov s klasickou disekciou ascendentnej aorty sa častejšie vyskytovala hypotenzia a tiež tamponáda srdca. V tabuľke 2 sú uvedené rozdiely v symptomatológii a v klinických nálezoch u pacientov s intramurálnym hematómom ascendentnej (typ A) a descendentnej (typ B) aorty zo súboru 66 pacientov von Kodolitscha a spol. Nie je prekvapujúce, že pri postihnutí ascendentnej aorty dominuje bolesť v prednej časti hrudníka, prípadne bolesti v oblasti krku, pri postihnutí descendentnej aorty je bolesť častejšie lokalizovaná do oblasti chrbta (najmä medzi lopatkami) a je signifikantne menší výskyt aortálnej regurgitácie a perikardiálnej efúzie. Podstatný rozdiel je v prognóze typu A a B intramurálneho hematómu. Podľa medzinárodného registra akútnej disekcie aorty (IRAD) je mortalita IMH postihujúceho ascendentnú aortu štyrikrát vyššia ako pri postihnutí oblúka a descendentnej časti aorty, konkrétne 42 % oproti 8 % (9). Diagnostika Ako vyplýva z tabuľky 1, odlíšiť intramurálny hematóm aorty od klasickej disekcie na základe subjektívnych ťažkostí pacienta a fyzikálneho nálezu, ale i štandardného RTG snímku hrudníka je veľmi ťažké. O to väčší význam nadobúdajú v diferenciálnej diagnostike týchto ochorení zobrazovacie vyšetrovacie metódy. Angiografia bola v minulosti zlatým štandardom v diagnostike disekcie aorty, patognomický bol pre toto ochorenie nález dvoch lúmenov aorty s odlišnou kontrastnou náplňou. Pri intramurálnom hematóme aorty však logicky zlyhávala, pretože kontrastná látka sa do oblasti hematómu nedostane. Jediným nešpecifickým znakom je väčšia vzdialenosť medzi kontrastom vyplneným lúmenom aorty a pľúcnym parenchýmom v dôsledku zhrubnutia steny aorty. Angiografia je však nápomocná v diagnostike PAU. Dôležitú úlohu v diagnostike intramurálneho hematómu aorty zohrávajú v súčasnosti neinvazívne, respektíve semiinvazívne zobrazovacie diagnostické metódy, medzi ktoré patrí transezofageálna echokardiografia, počítačová tomografia a magnetická rezonancia. K základným diagnostickým kritériám intramurálneho hematómu patrí cirkulárne alebo polmesiačikové Vaskulárna medicína Suplement S2 2013; 5(S2)

3 17 zhrubnutie steny aorty (> 0,7 cm), prítomnosť hematómu ako príčiny zhrubnutia, absencia intimálneho flapu, neprítomnosť komunikácie medzi priestorom s hematómom a lúmenom aorty, absencia toku v zhrubnutej časti steny a prítomnosť kalcifikátov v intíme oddeľujúcej hematóm od lúmenu. Transezofageálna echokardiografia (TEE) je nepostrádateľnou vyšetrovacou metódou v diagnostike intramurálneho hematómu aorty. Je vysoko senzitívna v detekcii intimálneho flapu a tak výrazne pomáha v diferenciálnej diagnostike disekcie aorty s trombotizovaným falošným lúmenom od IMH. Obrovskou výhodou, najmä v porovnaní s MR, je rýchlosť vyšetrenia, ďalšou výhodou je i dostupnosť a možnosť vykonať ho i na jednotke intenzívnej starostlivosti u kompletne monitorovaného pacienta, prípadne v urgentných situáciách i priamo na operačnom stole. TEE umožňuje získať i ďalšie doplňujúce dôležité informácie detekciu a kvantifikáciu závažnosti regurgitácie aortálnej chlopne (prítomná až v 40 % prípadov IMH asc. aorty), posúdenie funkcie komôr a prítomnosti perikardiálneho výpotku. Výhodou TEE je nižšia finančná náročnosť v porovnaní s CT a MR, možnosť opakovať vyšetrenie tak často ako treba, bez radiačnej záťaže pacienta a bez použitia kontrastnej látky. K nevýhodám TEE patrí nemožnosť exaktného vyšetrenia distálnej časti ascendentnej aorty a prechodu na oblúk, takzvaného slepého miesta a nemožnosť vyšetriť distálnu časť descendentnej aorty pri prechode do abdominálnej aorty. Na obrázku číslo 2 vidíme transezofageálne zobrazenie IMH ascendentnej aorty v semilongitudinálnej rovine. Na obrázku číslo 3 vidíme semicirkulárny intramurálny hematóm ascendentnej aorty v transverzálnej rovine. Počítačovú tomografiu (CT) možno v súčasnosti považovať v diagnostike disekcie aorty a intramurálneho hematómu za vyšetrovaciu metódu prvej voľby. Za znaky intramurálneho hematómu aorty sa v CT obraze považuje (11, 23): pri natívnom CT vyšetrení polmesiačikovité alebo cirkulárne hyperdenzné zhrubnutie steny aorty s denzitou Hounsfieldových jednotiek (obrázok 4); po intravenóznom podaní kontrastnej látky chýbanie opacifikácie tejto vrstvy (obrázok 5) neprítomnosť intimálneho flapu v lúmene aorty a dislokácia intimálnych kalcifikátov. CT vyšetrenie poskytne na tenkých rezoch vo vysokej kvalite nielen informácie o zmenách steny aorty, ale aj zobrazenie event. postihnutia aortálnych vetiev, perfúziu priľahlých orgánov, Tabuľka 1. Porovnanie príznakov a nálezov pacientov s IMH a disekciou aorty Stanford A IMH (N=36) disekcia A (N=215) Vek, roky 63±13,5 58±14,9 Muži 24/36 (66 %) 153/215 (71 %) Hrudná bolesť 36/36 (100 %) 191/215 (88 %) Brušná bolesť 2/36 (6 %) 22/215 (10 %) NCMP 2/36 (6 %) 19/215 (9 %) Paraplégia 1/36 (1 %) 11/215 (5 %) Hypotenzia (syst. TK<90 mmhg) 3/36 (8 %) 48/215 (22 %) Tamponáda 2/36 (6 %) 34/215 (16%) AR > stredne závažná 4/36 (11 %) 82/215 (38 %) Asc. aorta (mm) 55±8 50±8 Tabuľka 2. Porovnanie príznakov a nálezov pacientov s IMH typu A a B Typ A (N=38) Typ B (N=28) Hrudná bolesť 30 (79 %) 14 (50 %) Bolesť medzi lopatkami 10 (26 %) 19 (68 %) Brušná bolesť 2 (5 %) 2 (7 %) Dyspnoe 3 (8 %) 3 (11 %) Akútna paraparéza 1 (3 %) 1 (4 %) RTG rozšírenie mediastína 21 (55 %) 17 (61 %) Pleurálne výpotky 8 (21 %) 8 (28 %) Aortová regurgitácia 10 (26 %) 1 (4 %) Perikardiálna efúzia 19 (50 %) 1 (4 %) extraluminálne komplikácie (hemorágia), použitie EKG synchronizovaného CT vyšetrenia nám umožňuje detailné zobrazenie aortálneho koreňa ako aj proximálnych úsekoch koronárnych tepien. CT je nápomocné pri vylúčení iných príčin rozšírenia mediastína, na detekciu intraluminálnych a periaortálnych trombov, na posúdenie patologických kolekcií v perikarde i v pleurálnych dutinách, umožní diagnostikovať iné príčiny bolesti na hrudníku ako, napr. pľúcnu embolizáciu, akútny koronárny syndróm. Výhodou počítačovej tomografie je neinvazívnosť, prakticky 24-hodinová dostupnosť, možnosť rýchleho vyšetrenia u horšie spolupracujúcich pacientov, vysoká senzitivita a špecificita v diagnostike IMH. Senzitivita je udávaná okolo % a špecificita 100 % (12, 13). Novšie prístroje s vysokým rozlíšením môžu detekovať i drobné ulcerácie a defekty intímy, ktoré sú prediktorom progresie IMH do klasickej disekcie. Naopak, neprítomnosť takýchto intimálnych defektov nás oprávňuje dúfať v kompletnú resorbciu a remisiu hematómu (14). Vyšetrenie počítačovou tomografiou možno viackrát v krátkej dobe opakovať, čo je práve pri posudzovaní dynamiky intramurálneho hematómu veľmi dôležité, najmä, ak sa rozhodneme iba pre medikamentóznu liečbu. Výhodou je, že na posúdenie zmien hrúbky steny aorty nie je nutné vždy používať kontrastnú látku. Prednosťou je tiež možnosť pri jednom vyšetrení vyšetriť celú hrudnú a brušnú aortu i s odstupujúcimi cievami oblúka a viscerálnymi vetvami abdominálnej aorty, veľkou výhodou je aj možnosť posúdenia odstupov a priebehu koronárnych tepien a takisto posúdenie prípadných stenóz v ich proximálnych úsekoch. CT je základnou vyšetrovacou modalitou pre plánovanie endovaskulárnej liečby pre posúdenie kotviacich zón, výber optimálnej veľkosti a typu stentgraftu a súčasne pri kalibračnom vyšetrení aorty pri jednom podaní kontrastnej látky aj s vyšetrením panvového riečiska so zhodnotením prístupov pred perkutánnou endovaskulárnou liečbou. Magnetická rezonancia (MR) sa v diagnostike intramurálneho hematómu aorty považuje za vyšetrenie s najvyššou senzitivitou a špecificitou, rozdiely v senzitivite a špecificite sú však v porovnaní s CT a TEE malé a nevyvažujú nevýhody tejto metodiky finančnú a najmä časovú náročnosť, nemožnosť vykonať vyšetrenie s implantovanými kovovými predmetmi (kardiostimulátory, chlopne, protézy a podobne) a vyššie psychické zaťaženie pacienta pri vyšetrení. Pri MR vyšetrení sa používajú najmä T1 SE sekvencie ( black blood ) a T2 GRE sekvencie ( white blood ). Akútny intramurálny hematóm je v T2 vážení hypersignálny, jeho signál postupne klesá a subakútny a chronický IMH má v T2 intermediárny až hypointenzívny signál. V T1 vážení je čerstvý IMH izointenzný (oxyhemoglobín), s vývojom nadobúda hyperintenzívny signál v dôsledku pribúdania methemoglobínu. Magnetická rezonancia tak umožňuje podľa degradačných produktov hemoglobínu spätne určiť približnú dobu vzniku hematómu. MR vyšetrenie je vhodné na sledovanie vývoja IMH a v porovnaní

4 18 Ochorenia aorty Obrázok 4. Natívne CT vyšetrenie zobrazuje zhrubnutie steny aorty a IMH ako hyperdenzný semicirkulárny lem Obrázok 5a, b. Kontrastné vyšetrenie CTA hrudnej aorty u 2 rozdielnych pacientov v axiálnom a v koronárnom reze prítomná zhrubnutá stena ascendentnej aorty, IMH bez postkontrastného enhancementu a b Obrázok 6a, b. Na CT angiografii vidieť penetrujúci ulkus na ventrálnej stene ascendentnej aorty a na obrázku b ten istý ulkus na 3D VRT rekonštrukcii s CT je výhodou MR vysoká citlivosť na zistenie nového krvácania do steny aorty. Sueyoshi a spol. (15) hodnotili prínos MR u pacientov s intramurálnym hematómom vyšetrených predtým počítačovou tomografiou. MR neprinieslo ani u jedného pacienta zmenu diagnózy, prispelo však k spresneniu anatomických pomerov, najmä pri hematómoch postihujúcich oblúk aorty. Diferenciálnodiagnostické problémy pri diagnostike intramurálneho hematómu aorty spôsobuje disekcia aorty s trombotizovaným falošným lúmenom, aneuryzma aorty s masívnym nástenným trombom, pseudoaneuryzma aorty s veľkým trombom, atereosklerotické pláty s prípadným penetrujúcim ulkusom a sporadicky tumor aorty. a Liečba intramurálneho hematómu aorty Pri klasifikácii intramurálneho hematómu aorty sa používa Stanfordská klasifikácia ako pri disekcii aorty. Typ A označuje IMH postihujúci ascendentnú aortu a typ B je postihnutie ostatných úsekov hrudnej aorty, mimo ascendentnej časti. V liečbe IMH je však na rozdiel od liečby disekcie viacero kontroverzií. Jedna skupina autorov zdôrazňuje tendenciu IMH progredovať do klasickej disekcie, so všetkými sprievodnými komplikáciami, a teda preferujú terapeutický postup ako pri disekcii, čo znamená včasné chirurgické riešenie IMH typu A a medikamentóznu alebo intervenčnú endovaskulárnu (stentgraft) liečbu IMH typu B. Napríklad v Ledbetterovom súbore 168 pacientov s IMH (17) bola 30-dňová mortalita typu A IMH u operovaných pacientov 18 %, u medikamentózne liečených pacientov 60 %, v prípade typu B IMH bola mortalita u chirurgicky liečených pacientov 33 %, u konzervatívne liečených iba 8 %. Na základe týchto výsledkov by sa neodkladná chirurgická liečba intramurálneho hematómu typu A zdala byť jediným správnym riešením. Naopak, vo veľkej štúdii Song a spolupracovníci (18) porovnávali chirurgickú a konzervatívnu liečbu u 101 pacientov s typom A intramurálneho hematómu. Šestnásť pacientov bolo operovaných urgentne pre nestabilitu ôsmi z nich mali tamponádu srdca, štyria synkopu a u štyroch prišlo k včasnej progresii do disekcie. Zvyšných 85 pacientov bolo spočiatku liečených medikamentózne s následným starostlivým sledovaním klinického stavu i nálezu na hrudnej aorte. U 31 (36,5 %) pacientov sa v priebehu nasledujúcich 6 mesiacov vyskytli komplikácie v zmysle progresie do disekcie aorty, u 25 pacientov potreba postponovaného chirurgického riešenia a úmrtie u 6 pacientov. Pri tejto stratégii bola celková hospitalizačná mortalita pacientov s IMH nižšia ako u pacientov s disekciou aorty (7,9 % oproti 17,2 %) a bola porovnateľná s mortalitou chirurgicky liečených pacientov s typom A disekcie aorty. Prediktorom progresie IMH do disekcie aorty bol diameter aorty > 55 mm a hrúbka steny aorty b > 16 mm. Diskutabilná môže byť porovnateľnosť skupiny pacientov liečených konzervatívne (medikamentózne) so skupinou pacientov riešených chirurgicky. Pacienti ponechaní na konzervatívnej liečbe boli totiž signifikantne starší, polymorbídnejší, a teda už a priori s horšou prognózou. U každého pacienta s intramurálnym hematómom aorty je dôležitá neodkladná komplexná diagnostika s určením charakteru ochorenia, rozsahu postihnutia aorty a posúdenie pravdepodobného ďalšieho vývoja. U každého pacienta je dôležitá medikamentózna kontrola tlaku krvi, pri ktorej uprednostňujeme betablokátory a tlmenie bolesti. Samozrejmosťou je monitoring vitálnych funkcií. Pri potvrdení IMH typu A uprednostňujeme chirurgické riešenie, najmä ak IMH odstupuje už od aortovej chlopne, alebo je komplikovaný významným perikardiálnym výpotkom či pretrvávajúcim bolesťami, ak, samozrejme, nie sú absolútne kontraindikácie k tomuto náročnému operačnému výkonu. Pri type B dávame prednosť konzervatívnej liečbe, lebo chirurgické výkony v oblasti descendentnej hrudnej aorty sú zaťažené veľmi vysokým operačným rizikom a navyše vieme, že veľká časť intramurálnych hematómov v descendentnej aorte, Vaskulárna medicína Suplement S2 2013; 5(S2)

5 19 Obrázok 7. PAU pred endovaskulárnym riešením (PEVAR) a stav po ňom najmä postraumatických, sa môže spontánne resorbovať. Pri perzistencii bolesti či iných znakoch progresie ochorenia uprednostňujeme v oblasti descendentnej aorty endovaskulárnu liečbu implantáciou stentgraftu. Pri rozhodovaní o optimálnom spôsobe liečby pacienta s intramurálnym hematómom aorty musíme zvažovať nielen charakter a rozsah ochorenia, ale aj jeho vek, komorbidity, skúsenosti daného pracoviska s chirurgickou a endovaskulárnou liečbou ochorení aorty a v neposlednom rade zohľadňujeme i preferenciu pacienta po dôkladnom vysvetlení rizík chirurgickej i konzervatívnej liečby. Ak sa rozhodneme pre konzervatívnu liečbu, musíme pacienta intenzívne sledovať najmä počas akútneho štádia, za ktoré sa považuje prvých 14 dní od vzniku ochorenia. Z viacerých súborov vyplynula skúsenosť, že najrizikovejším obdobím pre konverziu intramurálneho hematómu do disekcie je zhruba 8. deň od vzniku ochorenia (21). Tento interval je, samozrejme, značne individuálny a varíruje od pár hodín po niekoľko mesiacov. Takisto sa na teréne intramurálneho hematómu môže sformovať aneuryzma aorty. Doterajšie skúsenosti ukazujú, že vakovité aneuryzmy, respektíve pseudoaneuryzmy majú tendenciu sa vytvárať na podklade IMH s penetrujúcim vredom v stene aorty. Naproti tomu čistý» intramurálny hematóm predisponuje skôr k vytvoreniu fuziformnej aneuryzmy. Opakované vyšetrenia niektorou z vyššie uvedených zobrazovacích diagnostických metód sú nevyhnutné na posúdenie progresie alebo regresie ochorenia s následným zvážením zmeny terapeutickej stratégie. Záver Intramurálny hematóm aorty patrí do skupiny akútnych aortových ochorení bezprostredne ohrozujúcich život pacienta. I keď priebeh tohto ochorenia je o niečo benígnejší ako v prípade disekcie aorty, zaslúži si rovnakú diagnostickú i terapeutickú pozornosť. V prehľadnom článku sme poukázali na niektoré úskalia diagnostického procesu, ktoré zohrávajú svoju úlohu aj pri zvažovaní optimálneho terapeutického postupu. Pri postihnutí ascendentného úseku aorty je preferované kardiochirurgické riešenie, pri intramurálnom hematóme v ostatných segmentoch aorty sa optimálnym javí byť medikamentózna liečba, prípadne endovaskulárne riešenie. Práve dynamický rozvoj endovaskulárnych terapeutických metód v posledných rokoch umožňuje ošetrenie aortových lézií a PAU aj v chirurgicky zle dostupných segmentoch aorty, ako je napríklad torakoabdominálna aorta a aortálny oblúk (obrázok 7). Literatúra 1. Krukenberg E. Beiträge zur Frage des Aneurysma disecans. Beitr Pathol Anat Allg Pathol 1920; 67: Wanbeek ND, Cameron DC, Holden A. Intramural aortic dissection. Austral Radiol 1996; 40: Evangelista A, Mukherjee D et al. Acute intramural hematoma of the aorta: a mystery in evolution. Circulation 2005; 111: Kaji S, Akasaka T, Horibata I et al. Long-term prognosis of patients with type A intramural hematoma. Circulation 2002; 106(suppl 1): Mohr-Kahaly S, Erbel R et al. Aortic intramural haemorrhage visualised by transesophageal echocardiography: findings and prognostic implications. J Am Coll Cardiol 1994; 23: Nienaber CH, Kodolitsch Y, Petersen B et al. Intramural hemorrhage of the thoracic aorta diagnostic and therapeutic implications. Circulation 1995; 92: Estrera A,Miller CH, Lee TY et al. Acute type A intramural haematoma: analysis of current management strategy. Circulation 2009; 120: S287 S Kodolitsch Y, Csosz SK, Koschyk DH et al. Intramural hematoma of the aorta: predictors of progression to dissection and rupture. Circulation 2003; 107: Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM et al. The international Registry of Acute Aortic dissection (IRAD): new insight into an old disease. JAMA 2000; 283(7): Stanson AW, Kazmier FJ, Hollier J et al. Penetrating atherosclerotic ulcers of the thoracic aorta: natural history and clinicopathologic correlations. Ann Vasc Surg 1986; 1: Yamada T, Tada S, Harada J. Aortic dissection without intimal rupture: diagnosis with MR imaging and CT. Radiology 1988; 168: De Cecco CN, Di Girolamo M et al. Sub-acute intramural haematoma of the ascending aorta. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery 2010; 11: Yoshida S, Akiba H, Tamakawa M et al. Thoracic involvement of type A aortic dissection and intramural hematoma: diagnostic accuracy-comparison of emergency helical CT and surgical findings. Radiology 2003; 228: Kitai T, Kaji S, Yamamuro A et al. Detection of intimal defect by 64-row multidetector computed tomography in patients with acute aortic intramural hematoma. Circulation 2011; 124(suppl 1): S174-S Sueyoshi E, Matsuoka Y, Sakamoto I et al. Fate of intramural hematoma of the aorta: CT evaluation. J Comput Assist Tomogr 1997; 21: Vilacosta I, Román AS, Ferreiros J et al. Natural history and serial morphology of aortic intramural hematoma: a novel variant of aortic dissection. Am Heart J 1997; 114: Ledbetter S, Stuk JL, Kaufman JA. Helical (spiral) CT in the evaluation of emergent thoracic aortic syndromes: traumatic aortic rupture, aortic aneurysm,,aortic dissection, intramural hematoma and penetrating atherosclerotic ulcer. Radiol Clin North Am 1999; 37: Song JK, Yim JH, Ahn JM et al. Outcomes of patients with acute type A aortic intramural hematoma. Circulation 2009; 120: Kan CB, Chang RY, Chang JP. Optimal initial treatment and clinical outcome of type A aortic intramural hematoma: a clinical review. Eur J Cardiothorac Surg 2008; 33: Harris KM, Braverman AC, Eagle KA et al. Acute aortic intramural hematoma. An analysis from the international registry of acute aortic dissection. Circulation 2012; 126(suppl 1): Pelzel JM, Braverman AC, Hirsch AT, Harris KM. International heterogenicity in diagnostic frequency and clinical outcomes of ascending aortic intramural hematoma. J Am Soc Echocardiogr 2007; 20: Krajina A, Peregrin JH a kol. Intervenční radiologie, mininvazivní terapie 2005: Rubin GD, Rofsky NM. CT and MR angiography: Comprehensive Vascular Assesment. 2009: MUDr. Erika Drangová Oddelenie diagnostickej a intervenčnej rádiológie, NÚSCH, a. s. Pod Krásnou hôrkou 1, Bratislava erika.drangova@nusch.sk