Urachus karcinoma: diagnostikos problemos ir gydymo galimybės. Klinikinio atvejo aprašymas

Transcription

1 Gerontologija 2010; 11(3): GERONTOLOGIJA Teorija ir praktika Urachus karcinoma: diagnostikos problemos ir gydymo galimybės. Klinikinio atvejo aprašymas M. Barisienė 1, E. Štarolis 2, A. Gradauskas 3, G. Glinskis 2 1 Vilniaus universiteto Medicinos fakultetas; Vilniaus miesto universitetinės ligoninės Chirurgijos klinika 2 Vilniaus miesto universitetinės ligoninės Chirurgijos klinika 3 Vilniaus miesto universitetinės ligoninės Chirurgijos klinika; Vilniaus universiteto Medicinos fakulteto Reabilitacijos, sporto medicinos ir slaugos institutas Santrauka Šiame straipsnyje norime pasidalinti savo patirtimi diagnozuojant ir gydant urachus vėžį. 80 metų amžiaus moteris buvo hospitalizuota į Vilniaus miesto universitetinės ligoninės (VMUL) Urologijos skyrių dėl ambulatoriškai nustatyto šlapimo pūslės naviko ir čiuopiamo darinio priekinėje pilvo sienoje. Prieš du metus ligonei dėl riboto priekinės šlapimo pūslės sienos gleivinės pakitimo buvo atlikta transuretrinė šlapimo pūslės rezekcija. Gautas histologinis atsakymas: žarninio tipo mucininė adenokarcinoma pt2 G2. Ieškant pirminio vėžio židinio žarnyne, buvo atlikta vidaus organų echoskopija, EFGDS, kolonoskopija, tačiau žarnyne patologijos nerasta. Ligonė stebėta ambulatoriškai, kartotos cistoskopijos. Po dviejų metų rastas šlapimo pūslės naviko recidyvas. Fizinio ištyrimo metu pilvo sienoje buvo čiuopiamas tumoras. Ultragarsinio ir kompiuterinės tomografijos tyrimų dėka buvo nustatytas urachus vėžys. Atokių metastazių nustatyta nebuvo. Ligonė operuota, pašalintas urachus navikas su priekinės pilvo sienos audiniais (įskaitant abu tiesiuosius Adresas: M. Barisienė, Antakalnio g. 57, Vilnius. Mob.tel El. paštas: m.barisiene@gmail.com pilvo raumenis) ir dalis šlapimo pūslės (en bloc). Atlikta pilvo sienos defekto aloplastika. Raktažodžiai: urachus, adenokarcinoma, mucininis, navikas, šlapimo pūslė, hematurija. Įžanga Urachus tai embrioninis šlapimo latakas [1], kuris dažniausiai involiucionuoja prieš vaisiaus gimimą ir tampa viduriniu bambos raiščiu [2]. Jam neobliteravus, lieka aklas maišas, turintis jungtį su šlapimo pūsle, padengtas iš vidaus žarninio tipo epiteliu. Urachus karcinoma yra labai retas blogos prognozės vėžys, kuris pirmą kartą aprašytas 1863 m. [2]. Iki 2007 metų medicininėje literatūroje buvo aprašyta apie 350 urachus vėžio atvejų [3]. Urachus vėžys sudaro vos 0,01 proc. visų suaugusiųjų vėžių ir 0,17 0,34 proc. visų šlapimo pūslės vėžių. Sergamumas bendroje populiacijoje yra 1 : Dažniau sergama Rytų šalyse (sergamumas Japonijoje 0,55 1,2 proc., Vakarų šalyse 0,07 0,7 proc.) [2]. Dažniausiai serga metų amžiaus žmonės. Vyrams ši liga pasitaiko dažniau, nei moterims [4]. Šios ligos patogenezė nėra visiškai aiš-

2 Urachus karcinoma: diagnostikos problemos ir gydymo galimybės. Klinikinio atvejo aprašymas 181 ki. Manoma, kad urachus karcinoma atsiranda iš piktybiškai pakitusio stulpinio ir liaukinio metaplazinio epitelio, besitęsiančio nuo šlapimo pūslės dugno iki bambos, esančio Retzi tarpe tarp fascia transversalis ir pilvaplėvės proc. atvejų pagal histologinę struktūrą tai adenokarcinoma [2], rečiau urotelio ir žvyno ląstelių urachus vėžys [5]. Pagrindiniai klinikiniai simptomai yra čiuopiamas pilvo sienos darinys ir hematurija. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais požymiais, ultragarsinio bei kompiuterinės tomografijos tyrimų duomenimis proc. urachus karcinomų turi kalcinatų. Diagnozės nustatymo metu dažniausiai jau būna lokalus naviko išplitimas [4]. Pagrindinis šios ligos gydymo metodas yra chirurginis. Standartinė operacija yra vidurinio umbilikalinio raiščio ir bambos pašalinimas su šlapimo pūslės rezekcija (en bloc) [6]. Kiti autoriai siūlo atlikti urachus, bambos, dalies pilvo sienos pašalinimą su radikalia cistektomija ir dubens limfmazgių pašalinimu [7]. Ankstyvoje ligos stadijoje siūlomos ir endolaparoskopinė operacijos technika [8]. Šio vėžio atsakas į radio ir chemoterapiją yra nedidelis [9]. Turima duomenų, kad taikant chemoterapiją žarninio tipo urachus adenokarcinomos gydymui gaunamas teigiamas efektas, bet įtaka išgyvenamumui neįrodyta [10]. 29 proc. atvejų nustatomas lokalus ligos recidyvas. Recidyvo rizika didesnė tiems pacientams, kuriems buvo atlikta vien tik šlapimo pūslės rezekcija, palyginus su tais pacientais, kuriems buvo taikytas radikalesnis chirurginis gydymas [6]. Urachus vėžys dažniausiai metastazuoja į plaučius, limfmazgius, kaulus, žarnyną, smegenis ir kepenis [6]. Penkerių metų išgyvenamumas, priklausomai nuo ligos stadijos, svyruoja nuo 6 proc. (Japonijoje) iki 49 proc. (Mayo Klinikų duomenys, JAV) [2]. Klinikinis atvejis 80 metų moteris 2009 metų gruodžio mėnesį hospitalizuota į VMUL Urologijos skyrių chirurginiam gydymui dėl cistoskopijos metu diagnozuoto šlapimo pūslės naviko ir čiuopiamo darinio priekinėje pilvo sienoje. Ligonė atvyko patenkinamos būklės, nusiskundimų neturėjo metų rudenį ligonė konsultuota urologo dėl hematurijos. Atlikus cistoskopiją, šlapimo pūslės priekinėje sienelėje rastas ribotas paraudimas, padengtas fibrinu. Įtariant šlapimo pūslės naviką, atlikta transuretrinė šlapimo pūslės rezekcija, operacijos metu pašalintas pakitęs šlapimo pūslės sienelės plotas. Gautas patologohistologinis atsakymas: žarninio tipo mucininė adenokarcinoma, pt2 G2, tikslinga ekskliuduoti žarnyno vėžio metastazes. Po operacijos atsiradus ūminio peritonito klinikai, ligonė operuota ekstra tvarka. Atlikta laparotomija, rasta plyšusi šlapimo pūslės priekinė sienelė. Perforacijos vietoje rezekuoti kraštai, išsiųsta medžiaga histologiniam ištyrimui, šlapimo pūslė susiūta. Gautas analogiškas histologinis atsakymas. Esant nebūdingai šlapimo pūslės vėžiui histologinei naviko struktūrai, ligonei pasveikus po operacijos, ieškota pirminio naviko židinio žarnyne. Buvo atliktas echoskopinis pilvo ir dubens organų tyrimas, EFGDS, kolonoskopija patologijos žarnyne nerasta. Ligonė išrašyta ambulatoriniam stebėjimui, periodiškai kartotos cistoskopijos metų pabaigoje kontrolinės cistoskopijos metu vėl rastas šlapimo pūslės priekinės sienelės darinys, paimta šalta biopsija, histologinio tyrimo atsakymas: žarninio tipo mucininė adenokarcinoma. Ligonė hospitalizuota tolimesniam ištyrimui ir gydymui. Fizinio ištyrimo metu priekinėje pilvo sienoje ties vidurine linija virš gaktinės sąvaržos pračiuoptas pailgas 1 pav. Pilvo sienos tiesiųjų raumenų navikinė infiltracija, pereinanti į šlapimo pūslę ir infiltruojanti jos dugną. Šlapimo pūslės dugne infiltracija yra apie 1 cm storio, šalia stebimi kalcinatai

3 182 M. Barisienė, E. Štarolis, A. Gradauskas, G. Glinskis 2 pav. Kompleksas, susidedantis iš žemiau bambos esančios pilvo sienos dalies su urachus naviku ir šlapimo pūslės dalimi darinys. Atlikti bendras ir biocheminis kraujo tyrimas, koaguliograma: normos ribose. Bendro šlapimo tyrimo rezultatai: eritrocitų 10/mkl. Šlapimą išskiriančių organų echoskopija: šlapimo pūslės sienelės nelygios, priekinėje šlapimo pūslės sienelėje 1 cm skersmens hiperechogeninis darinys, nuo jo pilvo sienoje bambos link plinta navikas. Pilvo ir dubens organų kompiuterinės tomografijos tyrimas: pilvo sienos tiesiuosiuose raumenyse, 5,4 cm žemiau bambos stebima navikinė infiltracija, pereinanti į šlapimo pūslę ir infiltruojanti jos dugną. Šlapimo pūslės dugne infiltracija yra apie 1 cm storio, šalia stebimi kalcinatai (1 pav.). Kepenys kontrastinę medžiagą kaupia tolygiai. Padidntų limfmazgių nestebėta. Plaučių rentgenograma: židininių pakitimų nėra. Remiantis atliktų fizinių, laboratorinių bei instrumentinių tyrimų duomenimis, nustatyta lokaliai išplitusio urachus vėžio diagnozė. Konsiliumo metu nuspręsta atlikti (bendradarbiaujant urologui ir pilvo chirurgui) radikalią operaciją pašalinti dalį pilvo sienos su naviku ir atlikti šlapimo pūslės rezekciją. Operacijos metu pašalintas kompleksas, susidedantis iš žemiau bambos esančios pilvo sienos dalies su abiem tiesiaisiais raumenimis, naviku ir šlapimo pūslės dugno dalimi (2, 3 pav.). Priekinės pilvo sienos defektas preperitoniškai padengtas proleno tinkleliu (4 pav.). Operacijos metu ir pooperaciniu periodu komplikacijų nebuvo. Žaizda sugijo pirminiu būdu. Praėjus 14 dienų po operacijos pašalintas šlapimo pūslės kateteris, ligonė pradėjo šlapintis pati, kiek apsunkintai dėl pilvo sienos raumenų defekto. Kadangi buvo atlikta radikali operacija, papildomo gydymo neskirta. Numatyta kontrolė (echoskopija, cistoskopija) praėjus 2 mėnesiams po operacijos.

4 Urachus karcinoma: diagnostikos problemos ir gydymo galimybės. Klinikinio atvejo aprašymas pav. Odos, poodžio, pilvo tiesiųjų raumenų ir šlapimo pūslės sienelės kompleksas 4 pav. Pilvo sienos defektas uždengtas proleno tinkleliu Galutinis histologinio tyrimo atsakymas: gerai diferencijuota mucininė adenokarcinoma, plintanti paodyje, skersaruožiuose raumenyse ir šlapimo pūslės sienelėje. Aptarimas Šiame straipsnyje norėjome pasidalinti patirtimi diagnozuojant ir gydant ypatingai retos lokalizacijos urachus vėžį. Lietuvių kalba parašytoje medicininėje literatūroje urachus vėžio aprašymo neradome, o ir mūsų profesijos kolegos su kuriais teko bendrauti, tokios lokalizacijos naviko diagnozavę ir gydę nebuvo. Lietuvos vėžio registro duomenimis nuo 2001 iki 2005 metų mūsų šalyje kasmet užregistruojami vidutiniškai 504 nauji šlapimo pūslės vėžio atvejai. Duomenų apie urachus vėžio atvejų skaičių nėra. Memorialiniame Sloan-Kettering vėžio centre (New York, JAV) nuo 1984 iki 2005 metų buvo užregistruoti 24 urachus vėžio atvejai, Mayo Clinic (Minesota, JAV) per 50 metų 66 urachus vėžio atvejai. Taigi, susirgimas iš tiesų yra labai retas. Mūsų aparašytu atveju ligonei nustatytas lokaliai išplitęs urachus vėžys ir pasirinktas, mūsų manymu, optimalus chirurginis gydymo būdas. Kadangi tolimų metastazių nenustatyta, papildomas gydymas yra netikslingas, tuo labiau, kad radioterapijos ir chemoterapijos nauda šio

5 184 vėžio atveju yra abejotina. Tolimesnė mūsų taktika aktyvus stebėjimas. Norėtume atkreipti (ypatingai urologų, pilvo chirurgų, ginekologų) dėmesį, kad gavus netipinio šlapimo pūslės vėžio patologinės histologijos tyrimo atsakymą ar apčiuopus darinį priekinėje pilvo sienoje aukščiau gaktinės sąvaržos, nebūtų pamiršta ir urachus vėžio diagnozė. Įtarus šios lokalizacijos naviką, galima ankstyva jo diagnostika ir maksimaliai radikalus chirurginis gydymas. M. Barisienė, E. Štarolis, A. Gradauskas, G. Glinskis Literatūra 1. Brėdikis J, Girdžius P, Rinkevičius S, et al. Topografinė anatomija ir operacinė chirurgija Scabini S, Rimini E, Romairone E, et al. Urachal tumour: case report of a poorly understood carcinoma. World J Surg Oncol. 2009; 7: Molina JR, Quevedo JF, Furth AF, et al. Predictors of survival from urachal cancer: a Mayo Clinic study of 49 cases. Cancer. 2007; 110(11): Nimmonrat A, Na-Chiang Mai W, Muttarak M. Urachal abnormalities: clinical and imaging features. Singapore Med J. 2008; 49(11): Wong-You-Cheong JJ, Woodward PJ, Manning MA, et al. Neoplasms of the urinary bladder: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics. 2006; 26: Gopalan A, Sharp DS, Fine SW, et al. Urachal carcinoma: a clinicopathologic analysis of 24 cases with outcome correlation. Am J Surg Pathol. 2009; 33(5): Dahm P, Gschwend JE. Malignant non-urothelial neoplasms of the urinary bladder: a review. Eur Urol. 2003; 44: Porpiglia S, Terrone C, Tarabuzzi R, et al. Laparoscopic partial cystectomy and en-bloc removal of the urachus for urachal adenocarcinoma. Eur Urol Suppl. 2005; 4(3): Tsiouris A, Ahmed HU, Kumar N, et al. Urachal tumour: Clinical and radiological features of a poorly understood carcinoma. Ann R Coll Surg Engl. 2007; 89(6): Siefker-Radtke AO, Gee J, Shen Y, et al. Multimodality management of urachal carcinoma: the M. D. Anderson Cancer Center experience. J Urol. 2003; 169(4): Straipsnis įteiktas redakcijai 2010 m. balandžio 6 d., priimtas spaudai 2010 m. birželio 17 d. URACHAL CARCINOMA: DIAGNOSTIC PROBLEMS AND TREATMENT POSSIBILITIES Case report M. Barisienė 1, E. Štarolis 2, A. Gradauskas 3, G. Glinskis 2 1 Vilnius University Faculty of Medicine; Vilnius City University Hospital, Clinic of Surgery 2 Vilnius City University Hospital, Clinic of Surgery 3 Vilnius City University Hospital, Clinic of Surgery; Vilnius University Faculty of Medicine, the Institute of Rehabilitation, Sport Medicine and Nursing Abstract In this article we want to share our experience in diagnosing and treatment of urachal carcinoma. 80 year woman was hospitalized in Vilnius city university hospital Urological department due to diagnosed urinary bladder cancer and palpable mass in front lower abdominal wall. Two years ago the patient underwent transurethral bladder resection due to limited alteration of the anterior urinary bladder wall. The histology was mucinous adenocarcinoma, enteric type, pt2 G2. At that time metastases from primary bowel cancer was suspected, but ultrasound examination, EFGDS and colonoscopy didn t reveal any changes. The patient was actively observed, cystoscopies were repeated. Urinary bladder cancer recurrence was diagnosed after 2 years. On physical egzamination there was a palpable mass of the front abdominal wall. Ultrasound and CT scan revealed the neoplasm of the urinary bladder and anterior abdominal wall. No metastases were found. The diagnosis of urachal carcinoma was established. A single-stage operation front lower abdominal wall resection with urachal cancer, including left and right rectal abdominal muscles and urinary bladder resection was performed (en bloc) with abdominal wall plastic using prolene mesh. Keywords: urachus, adenocarcinoma, mucinous, neoplasms, urinary bladder, hematuria