RADIOLOGINĖ PAMATO BRANDUOLIŲ POKYČIŲ DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA

Transcription

1 RADIOLOGINĖ PAMATO BRANDUOLIŲ POKYČIŲ DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA RADIOLOGIC DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF THE BASAL GANGLIA Eglė Janiūnienė 1, Agnė Ulytė 1, Jūratė Dementavičienė 2,3, Jurgita Valaikienė 4,5 1 Vilniaus universiteto Medicinos fakultetas 2 Vilniaus universiteto Medicinos fakulteto Radiologijos, branduolinės medicinos ir medicinos fizikos katedra 3 Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų Radiologijos ir branduolinės medicinos centras 4 Vilniaus universiteto Medicinos fakulteto Neurologijos ir neurochirurgijos klinika 5 Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų Neurologijos centras 1 Vilnius University Faculty of Medicine 2 Vilnius University Faculty of Medicine, Department of Radiology, Nuclear Medicine and Physics of Medicine 3 Vilnius University Hospital Santariskiu Clinics, Center of Radiology and Nuclear Medicine 4 Vilnius University Faculty of Medicine, Clinics of Neurology and Neurosurgery 5 Vilnius University Hospital Santariskiu Clinics, Center of Neurology SANTRAUKA Reikšminiai žodžiai: pamato branduoliai, magnetinio rezonanso tomografija, kompiuterinė tomografija, diferencinė diagnostika. Pamato branduoliai simetriškos požievinės giliosios pilkosios medžiagos sankaupos galvos smegenyse, sudarančios ekstrapiramidinės sistemos pagrindą. Pagrindiniai pamato branduoliai yra uodeguotasis (nucleus caudatus) ir lęšinis (nucleus lentiformis), kurį sudaro kiautas (putamen) ir blyškusis kamuolys (globus pallidus). Pagrindinė pamato branduolių funkcija yra valingų judesių atlikimo (pradžios, amplitudės, greičio) kontrolė. Dėl to jų pažeidimas įprastai pasireiškia hipokinezija arba hiperkinezija. Esant dideliam pažeidimui, pastebimi ir kiti mažiau specifiški simptomai nuo sąmonės sutrikimo iki komos. Šiame straipsnyje apžvelgiame pamato branduolių kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso tomografijos vaizdus normos ir dažniausių, mažiau žinomų bei išskirtinių patologijų atvejais. Aprašomos patologijos ir būklės iliustruojamos pavyzdžiais iš Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų radiologinių vaizdų archyvo. Kompiuterinės tomografijos vaizduose pamato branduoliai yra izodensiniai smegenų žievės atžvilgiu, magnetinio rezonanso tomografijos sekose izointensiniai smegenų žievės atžvilgiu. Blyškiojo kamuolio signalo intensyvumas gali būti kiek mažesnis nei kiauto. Senyvo amžiaus žmonėms dažnas normalus radinys yra hiperintensinis pamato branduolių T1, hipointensinis T2 sekos signalas, atsirandantis dėl fiziologinės kalcifikacijos ir geležies kaupimo. Signalo pokyčius taip pat gali sukelti hipoksija (pvz., hipoksinė išeminė encefalopatija arba apsinuodijimas anglies monoksidu), metabolinės ligos (hipoglikemija, hiperbilirubinemija, Leigh ir Vilsono ligos), mielino pažeidimas (Canavan liga, Krabbe lizosominė kaupimo liga, ekstra-pontinė mielinozė) ir kitos būklės (Wernicke encefalopatija, Creutzfeldt-Jakob liga, pirminė smegenų limfoma, smegenų toksoplazmozė ir kt.). Vienpusiai pokyčiai dažniau reiškia vietinį pažeidimą insultą, tačiau taip pat gali būti neketoninės hiperosmosinės hiperglikemijos sindromo, Rasmuseno encefalito atvejais. Gali būti ir išimčių vienpusiu pažeidimu gali pasireikšti ir sisteminės ligos. Diferencijuoti pamato branduolių radiologinius pokyčius yra sudėtinga, tačiau įmanoma pasinaudojus klinikine informacija bei prisiminus juos pažeidžiančių ligų spektrą. Svarbu nustatyti, ar pokyčiai vienpusiai, ar abipusiai. Abipusis pažeidimas yra dažnesnis, beveik visada lemia sisteminės ligos. ABSTRACT Key words: basal ganglia, magnetic resonance imaging, computed tomography, differential diagnosis Basal ganglia are a symmetrical subcortical cerebral deep grey matter formation and the principal component of the extrapyramidal system. They comprise of the caudate and lenticular nuclei, the latter is further subdivided into putamen and globus Jūratė Dementavičienė Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų Radiologijos ir branduolinės medicinos centras Santariškių g. 2, Vilnius jurate.dementaviciene@santa.lt 110 teorija ir praktika T. 22 (Nr. 1), p. doi: /mtp

2 pallidus. The primary function of the basal ganglia is motor control initiation, amplitude and speed of movements. Damage to basal ganglia structure usually result in hypokinesis or hyperkinesis. Extensive damage could also result in unconsciousness or coma. The aim of this review was to present CT and MRI differential diagnosis of the most frequent, rarely encountered and exceptional basal ganglia affecting conditions. Pathologies, discussed in this review, are illustrated with cases from the imaging archives of Vilnius University Hospital Santariskiu clinics. Normal basal ganglia are isodense to the cortex on CT, isointense on MRI sequences. Globus pallidus may be slightly hypointense to putamen. Normal T1 weighted MRI signal may commonly be hyperintense (T2 hypointense) in the elderly, due to physiologic calcification and iron deposition. Signal change may also be caused by hypoxia (e.g. hypoxic ischemic encephalopathy or carbon monoxide poisoning), metabolic diseases (hypoglycemia, hyperbilirubinemia, Leigh or Wilson diseases), damage to myelin (e.g. Canavan or Krabbe disease, or extrapontine myelinolysis), and other pathologies (e.g. Wernicke encephalopathy, Creutzfeldt-Jakob disease, primary cerebral lymphoma or toxoplasmosis). Unilateral changes most frequently are caused by local vascular damage (stroke), but also infrequently by hyperosmolar hyperglycemic syndrome or Rasmussen encephalitis. Uncommonly, systemic diseases may also cause unilateral changes. Differential diagnosis of basal ganglia radiologic changes is a complicated but feasible task, if clinical knowledge and the full range of possible diagnoses are kept in mind. It is essential to determine if the changes are unilateral the more common bilateral changes are for the most part caused by systemic diseases. ĮVADAS Pamato branduoliai simetriškos požievinės giliosios pilkosios medžiagos sankaupos galvos smegenyse, sudarančios ekstrapiramidinės sistemos pagrindą ir atsakingos už valingų bei išmoktų judesių ir emocijų kontrolę. Šiame straipsnyje apžvelgsime pamato branduolių kompiuterinės tomografijos (KT) ir magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) vaizdus normos ir dažniausių, mažiau žinomų bei išskirtinių patologijų atvejais. Aprašomos patologijos ir būklės iliustruojamos pavyzdžiais iš Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų radiologinių vaizdų archyvo. 1 pav. Pamato branduoliai ir gretimos struktūros koronariniame T1 (A), ašiniuose FLAIR (B) ir T2 (C) vaizduose. Raidėmis pažymėtos struktūros: a nucleus caudatus, b putamen, c globus pallidus, d thalamus, e capsula interna, f capsula externa PAMATO BRANDUOLIŲ ANATOMIJA Pagrindiniai pamato branduoliai yra uodeguotasis (nucleus caudatus) ir lęšinis (nucleus lentiformis), taip vadinamas dėl trikampės lęšio formos koronarinėje smegenų plokštumoje [1]. Lęšinį branduolį sudaro kiautas (putamen) ir blyškusis kamuolys (globus pallidus), nuo smegenų žievės jį skiria išorinė kapsulė (capsula externa), užtvara (claustrum) ir kraštinė kapsulė (capsula extrema) [2]. Pamato branduoliai dar grupuojami į neostriatum (kitaip dryžuotasis kūnas, corpus striatum), kurį sudaro uodeguotasis branduolys ir kiautas (tai citologiškai ir funkciškai panašūs branduoliai, iš dalies atskirti vidinės kapsulės (capsula interna)), ir paleostriatum (blyškusis kamuolys). Anatomiškai pamato branduolius atskiria vidinė kapsulė lateraliau jos yra kiautas ir blyškusis kamuolys, medialiau uodeguotasis branduolys, taip pat gumburas (thalamus), pagumburio branduoliai (subthalamus) bei juodoji medžiaga (substantia nigra) (1 pav.). Pastarosios dvi struktūros funkciškai susijusios su pamato branduoliais, dėl to kartais laikomos jų dalimi. PAMATO BRANDUOLIŲ FIZIOLOGIJA IR FUNKCIJOS Pagrindinė pamato branduolių funkcija yra valingų judesių atlikimo (pradžios, amplitudės, greičio) kontrolė. Dėl to jų pažeidimas įprastai pasireiškia hipokinezėmis arba hiperkinezėmis. Esant dideliam pažeidimui, pastebimi ir kiti mažiau specifiški simptomai nuo sąmonės sutrikimo iki komos. Pamato branduoliai yra trijų pagrindinių neuronų takų dalis [3]. Pirmąjį sudaro neuronų grandinė tarp smegenų žievės, pamato branduolių ir gumburo. Antrąjį sudaro dopaminerginiai neuronai, einantys iš juodosios medžiagos į dryžuotąjį kūną bei priešinga kryptimi. Trečiąjį sudaro abipusės blyškiojo kamuolio ir pagumburio branduolių jungtys, taip pat juodoji medžiaga ir dryžuotasis kūnas. Pagrindiniai pamato branduoliuose esantys neuromediatoriai yra acetilcholinas, gama amino sviesto rūgštis (GABA) ir dopaminas. Acetilcholinas skatina GABA išsiskyrimą dryžuotajame kūne, o dopaminas, sintetinamas juodosios medžiagos neuronuose, GABA išskyrimą slopina. Pamato branduoliai metaboliškai itin aktyvi smegenų dalis. Dėl to jie ypač jautrūs deguonies ir gliukozės trūkumui bei toksinų poveikiui, yra bene dažniausiai ir anksčiausiai pažeidžiami sergant sisteminėmis metabolinėmis ligomis. Pamato branduolius maitina priekinės ir vidurinės smegenų arterijų (aa. teorija ir praktika T. 22 (Nr. 1) 111

3 cerebri anterior et media) šakos: vidurinės ir šoninės lentikulostriatinės arterijos (aa. lenticulostriati mediae et laterales) bei priekinė gyslinė arterija (a. choroidea anterior). Veninis kraujas drenuojamas į giliųjų smegenų venų sistemą [2]. RADIOLOGINĖ DIAGNOSTIKA Kompiuterinės tomografijos (KT) vaizduose pamato branduoliai yra izodensiniai smegenų žievės atžvilgiu, magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) sekose izointensiniai smegenų žievės atžvilgiu [4]. Blyškiojo kamuolio signalo intensyvumas gali būti kiek mažesnis nei kiauto. Senyvo amžiaus žmonėms dažnas normalus radinys yra hiperintensinis pamato branduolių T1, hipointensinis T2 sekos signalas, atsirandantis dėl fiziologinės kalcifikacijos ir geležies kaupimo. MRT signalo intensyvumas pamato branduoliuose gali kisti dėl kraujo komponentų, kalcio arba metalų susikaupimo [5]. Ūmioje hemoragijos fazėje pamato branduolių T2 signalas paprastai yra hipointensinis, o vėlyvoje poūmėje fazėje, methemoglobinui išėjus iš suirusių eritrocitų, hiperintensinis. Kraujo skilimo produktai (methemoglobinas) dažniausiai lemia hiperintensinį T1 signalą poūmėje hemoragijos fazėje [5]. Kalcifikacija matoma kaip hipointensinis MRT signalas T1 ir T2 sekose (retai T1 kaip hiperintensinis). Patologinė kalcifikacija gali atsirasti dėl buvusios infekcijos, hiper- ar hipoparatiroidizmo, Cockayne, Fahr ligų ir kt. Hiperintensinį T1 signalą dar gali lemti metalų geležies, vario arba mangano sankaupos, pavyzdžiui, sergant kepenų ciroze [4]. RADIOLOGINIŲ POKYČIŲ DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA Patologinė kalcifikacija Kalcifikacija pamato branduoliuose dažniausiai yra atsitiktinis, nespecifinis radinys. Kalcifikuoti pamato branduoliai būna hiperdensiniai KT ir hipointensiniai MRT T1 ir T2 sekose, retai hiperintensiniai T1 sekoje [5]. Fiziologinė kalcifikacija paprastai taškinė, smulki, randama senyvo amžiaus žmonėms (2 pav.). Vienpusė kalcifikacija gali būti ir dėl besimptomės drenuojančios venos sklaidos anomalijos [6]. Patologinė kalcifikacija galima esant lėtiniam hipoir hiperparatiroidizmui, sisteminei raudonajai vilkligei, kitoms infekcinėms, paveldimoms ir metabolinėms ligoms [7]. Pirminė simetriška abipusė kalcifikacija būdinga Fahr ligai (3 pav.) [8]. Tai reta, paveldima, progresuojanti neurodegeneracinė liga, pasireiškianti lėtiniais nespecifiniais neurologiniais simptomais [4]. Fahr liga kliniškai diagnozuojama atmetus hipoparatiroidizmą ir hiperparatiroidizmą, ištyrus kraujo serumo kalcio, fosforo ir parathormono koncentracijas. Kitam 2 pav. Smulkūs fiziologiniai kalcinatai pamato branduolių srityje KT ašinėje plokštumoje 3 pav. Fahr liga simetriška pamato branduolių, gumburo ir požievinės baltosios medžiagos kalcifikacija KT ašinėje (A), koronarinėje (B) ir sagitalinėje (C) plokštumose 4 pav. KT hipodensinis lėtinės išemijos židinys (ašinė plokštuma) 5 pav. Ūmus išeminis infarktas kairėje pamato branduolių srityje (ašinė plokštuma). A MRT T2, C DWI, D ADC vaizduose 112 teorija ir praktika T. 22 (Nr. 1)

4 kalcifikaciją sukeliančiam autosominiam recesyviniam Cockayne sindromui labiausiai būdingas kiauto pažeidimas [5]. Išeminiai kraujotakos sutrikimai Išeminių pažeidimų atsiranda nutrūkus smegenų aprūpinimui krauju dėl trombozės arba embolijos maitinančioje arterijoje. Pamato branduoliuose išemija yra santykinai reta. Pamato branduoliai yra maitinami vidurinės ir priekinės smegenų arterijų šakų, todėl jie beveik visada pažeidžiami esant vidurinės smegenų arterijos infarktui. Vidurinės smegenų arterijos infarkto ankstyvas požymis yra vizualių lęšinio branduolio ribų išnykimas [9]. Dėl arterijoje esančio trombo KT gali būti pastebimas hiperdensinės arterijos ženklas. Ūmus išeminis infarktas šioje, kaip ir kitose smegenų zonose, pasireiškia tipiniais radiologinais požymiais KT pastebimas hipodensinis signalas (4 pav.). MRT (5 pav.) matomas difuzijos ir perfuzijos sutrikimas, tipinė T1 ir T2 sekų signalo intensyvumo pokyčių kaita, prisipildymo defektas arterijoje KT ar MRT angiografijoje (ne visada pastebimas). Hiperūmaus išeminio infarkto zonoje hipertensinis baltosios medžiagos signalas T2 sekoje, baltosios ir pilkosios medžiagos ribų išnykimas (taip pat ir KT), vagų susiliejimas, išreikštas masės efektas ir kontrastinės medžiagos stazė [9]. SWI sekose matomi signalo pokyčiai infarkto zonoje dėl kartu dažnai būnančių mikrohemoragijų. Bene svarbiausi diagnozuojant ūmią smegenų išemiją yra difuzijos pokyčiai hiperintensinis signalas ir sumažėjusi ADC vertė DWI sekose, vėl grįžtantys į normalų lygį po 1 4 savaičių, bei įvairus DWI signalo intensyvumas (dažniausiai hiperintensinis dėl T2 efekto) vėlyvose išemijos stadijose. Hemoragija Hemoragija kraujo išsiliejimas į smegenų audinius už kraujagyslės ribų pamato branduoliuose yra dažna patologija. Pamato branduoliai, ypač kiautas, yra tipinė hipertenzinio intracerebrinio hemoraginio insulto lokalizacija. Dažnai tokiems pacientams papildomai randama lėtinė hipertenzinė encefalopatija. Intracerebrinei hemoragijai būdingas hiperdensinis KT signalas (6 pav.) ir tipinė signalo kaita MRT sekose: hiperūmios hemoragijos izointensinis T1, izo-hiperintensinis T2 signalas; ūmios T2 signalas grįžta į izointensinį; poūmės hiperintensinis signalas T1 ir T2 sekose; lėtinės izointensinis signalas T1 ir T2 sekose [2] (1 lentelė). DWI signalo diagnostinė vertė nėra visiškai aiški, tačiau hemoragijos zonoje DWI intensyvumas koreliuoja su T2 signalu ir kinta priklausomai nuo laiko, o ADC būna šiek tiek sumažėjęs [10]. Smegenų venų trombozė Giliųjų smegenų venų trombozė paprastai išsivysto esant hiperkoaguliaciją predisponuojančioms būklėms nėštumui, oralinių kontraceptikų vartojimui, vaskulitui ir kt. [4]. Trombozė, priklausomai nuo lokalizacijos, gali pasireikšti įvairiais nespecifiniais simptomais (galvos skausmu, sąmonės ir regos sutrikimu) ir požymiais (papiloedema, galvinių nervų ar židininiu neurologiniu deficitu). Paprastai giliųjų venų trombozė būna kartu su paviršinių venų tromboze, tačiau gali būti ir atskirai. Nespecifiniai pokyčiai yra smegenų, ypač pamato branduolių, edema (lemianti hipodensinį KT signalą) ir smegenų vagų susiaurėjimas [11]. Dėl edemos MRT pastebimas 1 lentelė. Tipinė intracerebrinės hemoragijos MRT T1 ir T2 signalo kaita Laikas nuo hemoragijos T1 signalo intensyvumas T2 signalo intensyvumas Hiperūmi < 24 val. Izo- ar hipo- Izo- ar hiper- Ūmi 1 3 d. Hipo- Hipo- Ankstyva poūmė > 3 d. Hiper- Hipo- Vėlyva poūmė > 7 d. Hiper- Hiper- Lėtinė > 14 d. Hipo- Hipo- 6 pav. Ūmios intracerebrinės hemoragijos pamato branduolių srityje (KT ašinė plokštuma) teorija ir praktika T. 22 (Nr. 1) 113

5 hiperintensinis T2, hipointensinis T1 signalas gumbure, pamato branduoliuose ir aplinkinėje baltojoje medžiagoje. Diagnostikoje svarbiausi yra specifiniai, su tiesioginiu trombo vaizdavimu susiję požymiai. Trombuotame veniniame sinuse galvos KT gali būti matomas hiperdensinis trombas, o venografijoje atitinkamai pastebimas kontrasto užsipildymo defektas (strėliniame antyje vadinamas tuščios delta ženklu) [12, 13]. Kontrasto užsipildymo (nutekėjimo) defektas matomas ir MRT venografijoje ar TOF (Time of Flight) sekoje. MRT T1 sekoje ūmiai trombuotos venos signalas būna izointensinis, vėliau ir lėtinėse stadijose hiperintensinis. Hipoksinė išeminė encefalopatija Hipoksinės išeminės encefalopatijos metu labiausiai pažeidžiamos metaboliškai aktyviausios smegenų zonos žievė ir pamato branduoliai. Dažniausiai ji diagnozuojama naujagimiams [14], bet gali pasireikšti ir suaugusiesiems po trumpalaikio kvėpavimo arba kraujotakos sustojimo: skendimo, asfiksijos, asistolės, operacijų metu užsitęsusios hipotenzijos [15]. Hipoksinės išeminės encefalopatijios metu KT pastebima išplitusi edema, pilkosios baltosios medžiagos ribų išnykimas; baltoji medžiaga gali būti net didesnio tankio nei pilkoji [4]. MRT pastebimi simetriškai pažeisti, edemiški (hiperintensinio T2 signalo) pamato branduoliai (7 pav.), tačiau pokyčiai T1 ir T2 sekose dažnai minimalūs ir sunkiai pastebimi [15, 16]. Anksčiausias pokytis difuzijos restrikcija pastebimas DWI sekose. Vėlyva hipoksijos pasekmė postanoksinė leukoencefalopatija po 2 3 savaičių pasireiškia kaip difuziškai hiperintensinis T2 signalas požievinėje baltojoje medžiagoje. T2 signalas gali likti hiperintensinis ir pamato branduoliuose. T1 sekoje smegenų žievė gali būti hiperintensinė dėl nekrozės. 7 pav. Hipoksinė išeminė encefalopatija 9 dienų naujagimiui. A MRT T1 hiperintensinis signalas gumburuose ir pamato branduoliuose, B MRT T2 hipointensinis signalas gumburuose ir pamato branduoliuose (atlikta 0,3 T aparatu) Apsinuodijimas toksinais Dėl didelio metabolinio aktyvumo apsinuodijimas toksinais įprastai sukelia abipusius simetrinius pamato branduolių pokyčius, kartais difuzinius pažeidimus kitose smegenų struktūrose. Anglies monoksidas slopina elektronų transportą, metanolis organizme matabolizuojamas į toksiškai veikiančią formą, o cianidas blokuoja trivalentę geležį ląstelinėje kvėpavimo grandinėje. Apsinuodijimas toksinais paprastai pasireiškia staigiu pažintinių funkcijų sutrikimu arba koma. Metanolio žalingam poveikiui pirmiausia būdingas optinis neuritas [4]. Pamato branduoliuose MRT matomos hipointensinės T1, hiperintensinės T2 zonos [4, 5, 17]. Dažnai veikiant šioms medžiagoms kartu būna ir restrikcija DWI sekose, sumažėjęs ADC. Anglies monoksidas ypač dažnai pažeidžia blyškųjį kamuolį, galima ir vėlyva leukoencefalopatija [16, 18]. Apsinuodijus cianidu arba metanoliu, kiauto srityje pastebimos hemoraginės nekrozės zonos. Veikiant metanoliui, papildomai pastebima baltosios medžiagos edema [4, 19]. KT matomi simetriniai hipodensiniai pamato branduoliai bei smegenų edema (8 pav.) [19]. Kepenų ligos Kepenų funkcijos sutrikimai taip pat pažeidžia pamato branduolius. Ilgai trunkanti kepenų liga su išreikšta ciroze, portine hipertenzija, jatrogeniniais ar spontaniniais portosisteminiais šuntais lemia kenksmingų azotinių medžiagų padaugėjimą kraujyje. Azotinės medžiagos praeina kraujo smegenų barjerą ir sukelia ilgalaikį toksinį smegenų pažeidimą [4]. Kepenų cirozė sukelia MRT T1 sekoje blyškiojo kamuolio ir juodosios medžiagos srityse abipus matomus hiperintensinius pokyčius [4, 20]. Manoma, kad signalo pokytis atsiranda dėl mangano atsidėjimo smegenų struktūrose; pokyčiai gali būti grįžtami po kepenų transplantacijos. Ūmi hiperamonemija sukelia abipusę simetrišką smegenų audinio edemą, matomą kaip hiperintensinis signalas T2 sekoje, bei difuzijos restrikciją DWI sekose pamato branduoliuose, salos žievėje (insula cortex) bei juostiniame vingyje (gyrus cinguli). MRT spektroskopijoje randamas padidėjęs kombinuotas glutamato glutamino kiekis [4, 21]. Pacientams, ilgai sergantiems kepenų ciroze, KT vaizduose pastebima smegenų atrofija, pamato branduoliuose specifinių pokyčių dažniausiai nepastebima [20]. Neketoninė hiperglikemija Neketoninės hiperosmosinės hiperglikemijos sindromas (NHHS) labiausiai būdingas antrojo tipo cukriniu diabetu sergantiems pacientams, blogai kontroliuojantiems gliukozės kiekį kraujyje. Ši patologija pasireiškia ūmia chorėja, hemibalizmu, kartais psichikos sutrikimu. Radiologinių pokyčių atsiranda kartu su hiperglikemija, gali būti ap- 114 teorija ir praktika T. 22 (Nr. 1)

6 tinkami net prieš neurologinių simptomų pasireiškimą [22, 23]. Kontroliuojant glikemiją, pamato branduolių radiologinis vaizdas pamažu grįžta į normalų [4], tačiau net kai išnyksta simptomai, MRT pokyčiai gali išlikti iki 6 metų [23]. NHHS siejamas su vienpusiais (rečiau abipusiais) pokyčiais pamato branduoliuose beveik visada pažeidžiamas kiautas [24], taip pat gali būti pažeisti uodeguotasis branduolys, blyškusis kamuolys, pagumburis [25, 26]. Dažniausi KT pokyčiai yra hiperdensinis kiautas ir/arba uodeguotasis branduolys priešingoje nei neurologinė simptomatika pusėje [25]. Dažniausi MRT pastebimi pokyčiai yra hiperintensinis T1 pamato branduolių signalas kontralateraliai be pastebimo masės efekto ir aplinkinė edema [22, 24, 27]. 8 pav. Apsinuodijimas anglies monoksidu. Hipodensiniai simetriški židiniai pamato branduoliuose ašinėje (A), koronarinėje (B) ir sagitalinėje (C) KT plokštumose 9 pav. Neketoninės hiperosmosinės hiperglikemijos sindromas. KT ašinė (A) ir koronarinė (B) plokštumos, ašiniai MRT T1 (C) ir T2 (D) vaizdai, difuzijos restrikcija DWI (E) ir ADC (F) vaizduose; * : A, B hiperdensiniai židiniai; C, D hiperintensinis signalas; E difuzijos restrikcija; F ADC padidėjęs. teorija ir praktika T. 22 (Nr. 1) 115

7 T2 signalas pamato branduoliuose gali būti įvairus paprastai hipointensinis, rečiau ir hiperintensinis arba nepakitęs [25, 28], DWI sekose difuzijos restrikcija (9 pav.) [29]. MRT spektroskopijoje pastebimas padidėjęs laktatų, acetatų kiekis ir cholino/kreatino santykis, sumažėjęs N- acetil aspartato bei kreatino kiekis [23, 30]. Hipoglikemija Hipoglikeminė koma dažniausia cukriniu diabetu sergantiems pacientams, perdozavusiems geriamųjų, ypač sulfanilšlapalo grupei priklausančių, ilgai veikiančių preparatų. Hipoglikemija galima ir cukriniu diabetu nesergantiems žmonėms, šiais atvejais dažniausia priežastis būna nediagnozuota insulinoma. Smegenų pažeidimas priklauso nuo hipoglikemijos sunkumo ir trukmės, kliniškai pasireiškia traukuliais, židinine neurologine simptomatika bei sąmonės sutrikimu [4]. Pokyčių pamato branduoliuose atsiranda dėl neuronų žūties ir lipidų kaupimosi, todėl yra siejami su blogesne klinikine prognoze [4, 31]. Sunkios hipoglikemijos atveju MRT vaizduose matomas hipointensinis T1, hiperintensinis T2 signalas pamato branduoliuose, smegenų žievėje ir hipokampo struktūrose. Dažniausiai pažeidžiami uodeguotasis ir lęšinis branduoliai. Kai kuriais nesunkiais hipoglikemijos atvejais nustatomi grįžtami pokyčiai baltojoje medžiagoje, apimantys didžiąją smegenų jungtį (corpus callosum) ir vidinę kapsulę (capsula interna). Baltosios medžiagos pakitimai gali būti kartu su sunkiu, difuziniu pilkosios medžiagos (pamato branduolių, žievės) pakitimu. MRT DWI sekose matomos hiperintensinės zonos (difuzijos restrikcija), ADC sumažėjęs. Kartais hipoglikeminės komos metu galimas ir netipinis hiperintensinis T1 arba hipointensinis T2 signalas. KT matomos hiperdensinės zonos pamato branduoliuose, žievės atrofija, tačiau pastebimų pokyčių gali ir nebūti [15]. Vilsono liga Vilsono ligai būdingas ceruloplazmino trūkumo sukeltas patologiškas vario kaupimasis kepenyse, smegenyse ir kituose audiniuose. Pagrindiniai simptomai yra dizartrija, distonija, tremoras, ataksija, psichiatriniai simptomai, ragenoje tipiškai pastebimi Kayser Fleisher žiedai [4]. Sergant šia liga taip pat pastebimi pamato branduolių pokyčiai. Labiausiai būdingas radinys MRT yra hiperintensinis T1 signalas abipus pamato branduoliuose ir ventrolateralinėje gumburo dalyje [32]. MRT vaizduose pastebimas hiperintensinis T2 signalas kiaute, blyškiajame kamuolyje, uode- 2 lentelė. Radiologinė pamato branduolių pokyčių diferencinė diagnostika; dažniausiai pastebimi pokyčiai Patologija KT tankis MRT T1 MRT T2 MRT DWI restrikcija Kalcifikacija Hiper- Hipo- Hipo- - Ūmi išemija Hipo- Hipo- Hiper- + Venų trombozė Hipo- Hipo- Hiper- - Hipoksinė išeminė encefalopatija Hipo- Izo- ar hipo- Hiper- + Apsinuodijimas toksinais Hipo- Hipo- Hiper- + Kepenų funkcijos sutrikimai Hiper- Hiper- (hiperamonemija) + Neketoninė hiperglikemija Hiper- Hiper- Hipo- ar hiper- + Hipoglikemija Hiper- Hipo- Hiper- + Vilsono liga Hipo- Hiper- Hiper- + Osmosinė mielinolizė Hipo- Hiper- Hiper- + Creutzfeldt-Jakob liga Izo- Hiper pav. Creutzfeldt-Jakob liga. Ašinė MRT T2 (A), FLAIR (B) ir DWI (C) sekų plokštumos; *: A, B hiperintensiniai židiniai pamato branduoliuose; C difuzijos restrikcija. 116 teorija ir praktika T. 22 (Nr. 1)

8 guotame ir lęšiniame branduoliuose bei gumbure [16]. KT matomi hipodensiniai pakitimai pamato branduolių srityje abipus, ypač lęšiniame ir uodeguotame branduoliuose [33]. Pakitimų gali būti ir kitose smegenų struktūrose. Ankstyvų ligos stadijų požymis difuzijos restrikcija DWI sekose [4]. Osmosinė mielinolizė Osmosinė mielinolizė susijusi su elektrolitų disbalansu, dažniausiai su staigia hiponatremijos korekcija lėtinio alkoholizmo metu, nusilpusiems pacientams ir po organų transplantacijų. Ši būklė pažeidžia pamato branduolius ir kliniškai pasireiškia kaip spastinė hemiparezė, pseudobulbarinis paralyžius, sumažėjęs sąmonės lygis ir koma [4]. MRT vaizduose pastebimas hiperintensinis T1 ir T2 signalas: hiperintensinis T2 signalas būdingas blyškiajame kamuolyje, kiaute, gumbure ir smegenėlėse (cerebellum). DWI sekose matomas hiperintensinis signalas pamato branduoliuose, gumbure, tilte (pons). Diagnozė patvirtinama nustačius natrio kiekį kraujo serume [4]. Sustiprėjęs signalas DWI sekose su normaliu, padidėjusiu arba sumažėjusiu ADC signalu pamato branduoliuose ir tilte atspindi mielino nykimą. KT vaizduose būdingas hipodensinis signalas gumbure ir tilto srityje [18]. Creutzfeldt-Jakob liga Tai reta negrįžtama neurodegeneracinė liga, sukeliama priono baltymų (baltyminių infekcinių dalelių, kurios kaupiasi neuronuose). Išskiriami keturi šios ligos tipai: sporadinė, šeiminė, jatrogeninė ir asocijuota su jaučio spongiformine encefalopatija, perduodama per užterštą mėsą. Kliniškai pastebima greitai progresuojanti demencija, mioklonusas ir daugiažidininė neurologinė simptomatika. Diagnozė patvirtinama atlikus smegenų biopsinį arba autopsinį ištyrimą [4]. Sergant Creutzfeldt-Jakob liga, pastebimi pakitimai pamato branduoliuose. MRT T2 vaizduose matomos hiperintensinės zonos pamato branduoliuose ir smegenų žievėje [16, 34]. T1 sekoje, pamato branduoliuose ir žievėje nepastebima signalo intensyvumo pokyčių. DWI sekose pastebimos restrikcijos zonos pamato branduoliuose (daugiausia uodeguotame branduolyje ar kiaute) ir smegenų žievėje [4, 16]. DWI sekų diagnostinis jautrumas didesnis nei T2 sekos, ypač žievės pažeidimo atveju (10 pav.). Sparčiai progresuojanti smegenų atrofija geriausiai pastebima T2 sekose [4, 34]. Pokyčiai įprastai abipusiai. KT vaizduose pokyčių nepastebima, kartais matoma atrofinių pakitimų [4, 18]. IŠVADOS Diferencijuoti pamato branduolių radiologinius pokyčius yra sudėtinga, tačiau įmanoma pasinaudojant klinikine informacija bei prisimenant juos pažeidžiančių ligų spektrą. Svarbu nustatyti, ar pokyčiai vienpusiai, ar abipusiai. Abipusis pažeidimas yra dažnesnis, beveik visada jį lemia sisteminės ligos. Jį gali sukelti hipoksija (pvz., hipoksinė išeminė encefalopatija arba apsinuodijimas anglies monoksidu), metabolinės ligos (hipoglikemija, hiperbilirubinemija, Leigh ir Vilsono ligos), mielino pažeidimas (Canavan liga, Krabbe lizosominė kaupimo liga, ekstra-pontinė mielinozė) ir kitos būklės (Wernicke encefalopatija, Creutzfeldt-Jakob liga, pirminė smegenų limfoma, smegenų toksoplazmozė ir kt. [4]). Vienpusiai pokyčiai dažniau reiškia vietinį pažeidimą insultą, tačiau taip pat gali būti neketoninės hiperosmosinės hiperglikemijos sindromo, Rasmuseno encefalito atvejais [16]. Tačiau gali būti ir išimčių vienpusiu pažeidimu gali pasireikšti ir sisteminės ligos. Pamato branduolius pažeidžiančias ligas padeda atskirti papildomi tyrimai ir specifinės MRT sekos pavyzdžiui, sumažėjusi difuzija yra būdinga insultui, hipoglikemijai, encefalitui, Creutzfeldt-Jakob ligai; kontrasto kaupimas būdingas insultui ir encefalitui [16]. Diferencijuojant pamato branduolių radiologinius pokyčius, svarbu atsižvelgti į anamnezę ir klinikinį paciento tyrimą, kadangi skirtingos metabolinės būklės gali lemti panašius MRT signalo pokyčius. LITERATŪRA 1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP. Adams & Victor s Principles of Neurology. 10th ed. New York, NY, McGraw-Hill, Osborn AG. Osborn s Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 1st ed. Salt Lake City, Utah, Amirsys, London, Lippincott Williams & Wilkins, Lomen-Hoerth C. Nervous System Disorders. In: Hammer GD, McPhee SJ, eds. Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine, Seventh Edition. 7th ed. New York, NY, McGraw-Hill, Hegde AN, Mohan S, Lath N, Lim CC. Differential diagnosis for bilateral abnormalities of the basal ganglia and thalamus. Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc., 2011; 31(1): Zaitout Z, Romanowski C, Karunasaagarar K, Connolly D, Batty R. A review of pathologies associated with high T1W signal intensity in the basal ganglia on Magnetic Resonance Imaging. Polish journal of radiology / Polish Medical Society of Radiology, 2014; 79: Dehkharghani S, Dillon WP, Bryant SO, Fischbein NJ. Unilateral calcification of the caudate and putamen: association with underlying developmental venous anomaly. AJNR American journal of neuroradiology. 2010; 31(10): You JS, Kim HJ, Chung SP, Park S. Intracranial bilateral symmetric calcification in hypoparathyroidism. Emergency medicine journal, EMJ, 2008; 25(3): Mufaddel AA, Al-Hassani GA. Familial idiopathic basal ganglia calcification (Fahr`s disease). Neurosciences (Riyadh, Saudi Arabia), 2014; 19(3): Srinivasan A, Goyal M, Al Azri F, Lum C. State-of-the-art imaging of acute stroke. Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc., 2006; 26(1): Silvera S, Oppenheim C, Touze E, Ducreux D, Page P, Domigo V, et al. Spontaneous intracerebral hematoma on diffusionweighted images: influence of T2-shine-through and T2-blackout effects. AJNR, American journal of neuroradiology, 2005; 26(2): teorija ir praktika T. 22 (Nr. 1) 117

9 11. Chiewvit P, Piyapittayanan S, Poungvarin N. Cerebral venous thrombosis: diagnosis dilemma. Neurology international, 2011; 3(3): e Zeina AR, Kassem E, Klein A, Nachtigal A. Hyperdense cerebral sinus vein thrombosis on computed tomography. The western journal of emergency medicine, 2010; 11(2): Ferro JM, Canhao P. Cerebral venous sinus thrombosis: update on diagnosis and management. Current cardiology reports, 2014; 16(9): Heinz ER, Provenzale JM. Imaging findings in neonatal hypoxia: a practical review. AJR, American journal of roentgenology, 2009; 192(1): Huang BY, Castillo M. Hypoxic-ischemic brain injury: imaging findings from birth to adulthood. Radiographics, 2008; 28(2): Bekiesinska-Figatowska M, Mierzewska H, Jurkiewicz E. Basal ganglia lesions in children and adults. European journal of radiology, 2013; 82(5): Sharma P, Eesa M, Scott JN. Toxic and acquired metabolic encephalopathies: MRI appearance. AJR American journal of roentgenology, 2009; 193(3): Lim CC. Magnetic resonance imaging findings in bilateral basal ganglia lesions. Ann Acad Med Singapore, 2009; 38(9): Sanei Taheri M, Noori M, Nahvi V, Moharamzad Y. Features of Neurotoxicity on Brain CT of Acutely Intoxicated Unconscious Patients. The Open Neuroimaging Journal, 2010; 4: Cordoba J. Hepatic Encephalopathy: From the Pathogenesis to the New Treatments. ISRN Hepatology, 2014; Rovira A, Alonso J, Cordoba J. MR imaging findings in hepatic encephalopathy. AJNR American journal of neuroradiology, 2008; 29(9): Hansford BG, Albert D, Yang E. Classic neuroimaging findings of nonketotic hyperglycemia on computed tomography and magnetic resonance imaging with absence of typical movement disorder symptoms (hemichorea-hemiballism). Journal of radiology case reports, 2013; 7(8): Shan DE, Ho DM, Chang C, Pan HC, Teng MM. Hemichorea-hemiballism: an explanation for MR signal changes. AJNR American journal of neuroradiology, 1998; 19(5): Oh SH, Lee KY, Im JH, Lee MS. Chorea associated with nonketotic hyperglycemia and hyperintensity basal ganglia lesion on T1-weighted brain MRI study: a meta-analysis of 53 cases including four present cases. Journal of the neurological sciences, 2002; 200(1 2): Lai PH, Tien RD, Chang MH, Teng MM, Yang CF, Pan HB, et al. Chorea-ballismus with nonketotic hyperglycemia in primary diabetes mellitus. AJNR American journal of neuroradiology, 1996; 17(6): Kim HJ, Moon WJ, Oh J, Lee IK, Kim HY, Han SH. Subthalamic lesion on MR imaging in a patient with nonketotic hyperglycemia-induced hemiballism. AJNR American journal of neuroradiology, 2008; 29(3): Jagota P, Bhidayasiri R, Lang AE. Movement disorders in patients with diabetes mellitus. Journal of the neurological sciences, 2012; 314(1 2): Johari B, Hanafiah M, Shahizon AM, Koshy M. Unilateral striatal CT and MRI changes secondary to non-ketotic hyperglycaemia. BMJ case reports, Cherian A, Thomas B, Baheti NN, Chemmanam T, Kesavadas C. Concepts and controversies in nonketotic hyperglycemiainduced hemichorea: further evidence from susceptibilityweighted MR imaging. Journal of magnetic resonance imaging, JMRI, 2009; 29(3): Chang KH, Tsou JC, Chen ST, Ro LS, Lyu RK, Chang HS, et al. Temporal features of magnetic resonance imaging and spectroscopy in non-ketotic hyperglycemic chorea-ballism patients. European journal of neurology : the official journal of the European Federation of Neurological Societies, 2010; 17(4): Beltz EE, Mullins ME. Hyperintensity of the Basal Ganglia and Cortex on FLAIR and Diffusion-Weighted Imaging: Self-Assessment Module. American Journal of Roentgenology, 2010; 195(3): Ginat DT, Meyers SP. Intracranial Lesions with High Signal Intensity on T1-weighted MR Images: Differential Diagnosis. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc., 2012; 32(2): Grover S, Gupta P, Kumar A, Mahajan H. Extensive gray & white matter abnormalities in Wilson s disease. A case report, 2006: Ukisu R, Kushihashi T, Tanaka E, Baba M, Usui N, Fujisawa H, et al. Diffusion-weighted MR imaging of early-stage Creutzfeldt-Jakob disease: typical and atypical manifestations. Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc., 2006; 26(1): Gautas 2015 m. gruodžio 12 d., aprobuotas 2016 m. sausio 11 d. Submitted December 12, 2015, accepted January 11, teorija ir praktika T. 22 (Nr. 1)