Pilocitinë astrocitoma: klinikinis atvejis

Transcription

1 Pilocitinë astrocitoma: klinikinis atvejis S. Vëlyvytë R. Gleiznienë Kauno medicinos universiteto Radiologijos klinika Santrauka. Pi lo ci ti në ast ro ci to ma tai lë tai au gan tis I (pa gal PSO kla si fi ka ci jà), ge rai ri bo - tas, daþ niausiai su cistiniu komponentu glialinis navikas [1, 2]. Sergamumo pikas 5 14 gy - ve ni mo me tai [4]. CNS na vi kus ta po áma no ma vi zu a li zuo ti ra dio lo gi niais ty ri mais ir, re - mian tis tam tik rais po þy miais, nu sta ty ti diag no zæ. Ta èiau ky la sun ku mø, di fe ren ci juo jant tarp skir tin gø navikø tipø ir raðant galutinæ iðvadà. Straipsnyje apraðomas klinikinis atvejis vie ne riø me tø am þiaus mer gai tës, ku riai diag no zuo ta pi lo ci ti në ast ro ci to ma. Pa tei kia ma kli - ni ki në, ra diologinë ligos eiga, diferencinë diagnostika. Aptariamos kompiuterinës tomogra - fi jos (KT) ir magnetinio rezonanso (MR) bei kitø svarbiø radiologiniø tyrimø diagnostinës ga li my bës. Rak ta þo dþiai: pi lo ci ti në ast ro ci to ma, sme ge në lës, kom piu te ri në to mog ra fi ja, mag ne ti nio re zo nan so tomografija. Neurologijos seminarai 2010; 14(45): ÁVADAS Pilocitinë astrocitoma yra daþniausias, lëtai augantis I (pa gal PSO kla si fi ka ci jà) sme ge në liø pa dang tës na vi kas vai kø am þiu je. Apie 90% pi lo ci ti niø ast ro ci to mø yra ne pik ty bi nio ti po [1, 6, 8]. La bai re tai jos trans for muo ja si á pik ty bi nius na vi kus [1, 6, 7]. Pi lo ci ti në ast ro ci to ma su da ro 12 28% vai kø gal vos sme ge nø na vi kø, dau gu ma pa cien tø yra jau nes ni nei 20 me tø [5, 7]. Daþ niau siai ser ga 5 14 me - tø vai kai [4]. Ber niu kai ser ga vie no dai daþ nai kaip ir mer - gai tës [1, 4]. Pilocitinë astrocitoma daþniausiai stebima smegenëlëse, re èiau sme ge nø ka mie ne, pa gum bu rio ar re gos ner vo / kryþ mës sri ty se [4]. Ðio ti po na vi kas ga li vys ty tis vi sur, kur tik yra astrocitinës làstelës [1, 5]. Etio lo gi niai fak to riai, su ke lian tys pi lo ci ti næ ast ro ci to - mà, yra ne þi no mi. Ta èiau pas ta ruo ju me tu at lik ti ge ne ti - niai ty ri mai ro do, jog mi në tas na vi kas ga li vys ty tis esant 17p chro mo so mos pa þei di mui [6]. Tai au to so mi nis do mi - nan ti nis pa þei di mas, kai vys to si ne pik ty bi nio ti po na vi - kas. Pa ste bë ta, kad pi lo ci ti në ast ro ci to ma yra su si ju si su pir mo ti po neu ro fib ro ma to ze [4, 6]. Þmo nëms, ser gan - tiems pir mo ti po neu ro fib ro ma to ze, apie 60% re gos ner - vo / kryþ mës glio mø su da ro pi lo ci ti nës ast ro ci to mos. Op - ti nës pi lo ci ti nës ast ro ci to mos yra izo liuo tos, ge rai ri bo tos, jø prog no zë pa cien tø ið gy ve na mu mui yra pa lan kes në, ly - gi nant su ki tos lo ka li za ci jos pi lo ci ti ne ast ro ci to ma. Abi - pu së re gos ner vo / kryþ mës pi lo ci ti në ast ro ci to ma bû din - ges në pa cien tams, ser gan tiems pir mo ti po neu ro fib ro ma - to ze [4, 7]. Adresas: Dr. R. Gleiznienë KMUK, Eiveniø g. 2, Kaunas Tel. (8 618) 22882, el. paðtas: rymangleiz@gmail.com Mak ros ko pið kai: ast ro ci to ma yra ge rai ap ri bo ta ma së, kuri paprastai turi didelá cistiná komponentà ir þidininá pa - sie ni ná maz gà [11]. Nors pi lo ci ti në ast ro ci to ma daþ nai for - muojasi kaip gerai ribota masë, turinti cistas, kartais ji gali bû ti tie siog kie ta ma së be jo kiø cis ti niø kom po nen tø ir pri - min ti ki tus uþ pa ka li nës kau ko lës duo bës vai kø na vi kus [4, 5]. Mikroskopiðkai: matome gerai diferencijuotø pilociti - niø ir glijos làsteliø pluoðtà su galimai mikrocistomis ir mu ko po li sa cha ri dais. Pi lo ci ti nës làs te lës yra per si py nu - sios su Ro sent hal skai du lo mis, laz de lës for mos eozi no fi li - niais kû ne liais ir gra nu liuo tais eozi no fi li niais kû nais [4, 5]. Ðis navikas neturi histopatologinës klasifikacijos. Retais atvejais pilocitinës astrocitomos metu galima aptikti keturis Dau mas-du port sis te mos mor fo lo gi nius kri te ri jus branduoliø atipijà, mitozes, endotelio proliferacijà ir ne - kro zæ, ta èiau jie ne tu ri jo kios prog nos ti nës reikð mës [4]. Vis dël to apie 15% sme ge në liø pi lo ci ti niø ast ro ci to mø yra fib ri li nio ti po, jø prog no zë blo ges në, nes jos lin ku sios in - filtruotis [1, 3]. Klinikiniai simptomai, sergant pilocitine astrocitoma, pri klau so nuo to, ko kia cen tri nës ner vø sis te mos da lis pa - kenk ta [4, 5]. Daþ niau sias simp to mas, esant na vi kui uþ pa - kalinëje dauboje, yra vis didëjantis intrakranijinis slëgis, ku rá sà ly go ja ma sës efek tas ar be si vys tan ti hid ro ce fa li ja [4, 8, 11]. Simp to mai ðio su sir gi mo me tu ga li bû ti: hid ro ce - falija (galvos skausmas, pykinimas, vëmimas, ataksija, jei vys to si sme ge në liø obst ruk ci ja), þi di ni nis neu ro lo gi nis de - fi ci tas, ku ris pri klau so nuo pa þeis tos sri ties (he mi pa re zë, kai paþeisti bazaliniai branduoliai), regos sutrikimas pa - þei dus re gos ner và, po gum bu rio / hi po fi zës dis funk ci ja (nu tu ki mas) [4, 5, 12]. Ið pra dþiø at si ran da pra ei nan tys gal vos skaus mas ir vë mi mas, vë liau skau da kak tà, plin ta á pa kau ðá, kak là [8, 11]. Pilocitinë astrocitoma gana lengvai vizualizuojama kom piu te ri nës to mog ra fi jos (KT) ir mag ne ti nio re zo nan so (MR) ty ri mø me tu. Ji ma to ma, kaip ge rai ri bo tas da ri nys, 210

2 Pilocitinë astrocitoma: klinikinis atvejis susijæs su makrocista, kuri gali bûti vienkamerinë ar daugiakamerinë. Mazginë dalis daþniausiai matoma kaip homogeniðkas, kontrastà kaupiantis darinys [4, 5]. Tik 10% pilocitiniø astrocitomø kalkëja [4, 5, 9]. Kitos I gliomos KT ir MR tyrimuose paprastai matomos kaip hipointensinës, blogai ribotos, nekaupianèios kontrastinës medþiagos [4, 13]. Cistos siena tik labai retais atvejais kaupia kontrastinæ medþiagà [4, 5]. Aplinkinë edema nëra bûdinga [5, 9]. Pilocitinë astrocitoma daþniausiai gydoma chirurgiðkai. Norint pasiekti geriausiø rezultatø, navikas ðalinamas totaliai, t. y. visiðka, pasieninio mazgo ekstirpacija [4, 5]. Cistos sienai kaupiant kontrastinæ medþiagà, navikas turëtø bûti ðalinamas su visa cistine kapsule [5, 13]. Vadovaujantis vien radiologiniais tyrimais, jø specifiðkumas, vertinant I gliomas, siekia iki 50% [4]. Jei navikas paðalintas visiðkai, deðimties metø iðgyvenamumas iki 90% [3, 4]. Paðalinus ið dalies arba tik atlikus biopsijà, deðimties metø iðgyvenamumas didesnis nei 45%. Mirðtamumas susijæs su naviko lokalizacija ir su esamomis komplikacijomis po buvusios naviko paðalinimo operacijos [4]. Navikas yra labai lëtai augantis, taèiau, jei recidyvuoja, reikëtø já stebëti atliekant KT ar MR tyrimà. Jei stebimas vienas ið retø piktybëjimo atvejø ir chirurginis ðalinimas yra nepalankus, galima taikyti chemoterapijà ar spindulinæ terapijà. Nuo 80 iki 100% vaikø iðgyvena penkerius metus. Naviko recidyvas gali atsirasti, kai jis paðalintas ne visai (ypaè kai navikas augo pagumburio ar smegenø kamieno srityje) [5]. 1 pav. Uþpakalinës kaukolës daubos navikas. Galvos smegenø KT, aðinë plokðtuma. Skilveliø sistema plati. Okliuzinës hidrocefalijos vaizdas. 2 pav. Uþpakalinës kaukolës daubos navikas. Aiðkiai ribotas cistinis darinys su pasieniniu mazgu, smegenëliø pusrutuliø projekcijoje. ATVEJO APRAÐYMAS 3 pav. Uþpakalinës kaukolës daubos navikas. Aðiniai ir sagitaliniai vaizdai. Platûs ðoniniai skilveliai. Cistinis darinys smegenëliø projekcijoje. Vieneriø metø mergaitë, S. B., susirgo prieð kelias dienas, pasidarë vangi, nereagavo á aplinkà, iðkvietus greitàjà medicinos pagalbà, mergaitë stacionarizuota á Klaipëdos vaikø intensyvios terapijos skyriø, bûklei blogëjant ir átariant progresuojanèià hidrocefalijà, mergaitë perveþta á Kauno medicinos universiteto klinikas. Prieð pusantro mënesio mergaitë persirgo otitu, vëliau mama pastebëjo, jog mergaitë laiko galvà palenkusi á deðinæ pusæ. Prieð savaitæ pradëjo þvairuoti tai viena, tai kita akimi. Pastarosiomis dienomis tapo van211

3 R. Gleiznienë, S. Vëlyvytë gi, mieguista, pradëjo nesiremti kojytëmis. Klaipëdos ligoni në je at lik ta me gal vos sme ge nø KT ty ri me ma to mas ok - liu zi nës hid ro ce fa li jos vaiz das dël tû ri nio pro ce so uþ pa ka - li në je kau ko lës dau bo je. Gy ve ni mo anam ne zë nie ko ypa tin go (n. y.). Ob jek ty - vus iðtyrimas: vyzdþiai simetriðki, akiø obuoliai nukreipti á na za li næ pu sæ, ran ky tes val do si met rið kai, ko jy tes ju di na van giai, ak ty viau de ði næ, saus gys li niai re flek sai ko jo se ge - ri. Abi pu sið kai po lin kis á Ba bins kio re flek sus. Neu ro o ku - lis to kon sul ta ci ja: V OD = 1, OS = 1, vyz dþiai ly gûs, re ak - ci ja á ðvie sà yra. Akiø obuo liø ju de siai lais vi. Akiø dug ne op ti niai dis kai ne ryð kio mis ri bo mis, apie juos pa bur ku si tinklainë. Dgn.: Oe de ma pa pil lae ner vi op ti ci. Blogëjant neurologinei bûklei, mergaitei taikytas iðorinis ven tri ku lod re na þas. Bûk lë sta bi li za vo si. Ki tà die nà po diag no zës nu sta ty mo mer gai të ope ruo ta. Navikas paðalintas radikaliai, be komplikacijø. Biopsinës ir ope ra ci nës me dþia gos ty ri mo ið va da pi lo ci ti në ast ro ci - toma I (pagal PSO klasifikacijà). AP TA RI MAS Pa grin di niai gal vos sme ge nø na vi kø diag nos ti kos me to dai yra kom piu te ri nës to mog ra fi jos (KT) ir mag ne ti nio re zo - nan so (MR) ty ri mai. Jie pa de da ne tik nu sta ty ti, bet ir áver - tinti atsakà bei atkrytá. Nors nëra specifiniø pilocitinës ast - ro ci to mos ra dio lo gi niø po þy miø, ta èiau kai ku rie po þy miai lei dþia leng viau di fe ren ci juo ti su ki tais cen tri nës ner vø sis - te mos na vi kais. Bendri pilocitinës astrocitomos poþymiai KT ir MR ty - ri mø vaiz duo se: pa sie ni nio maz go kon tras ti nis su stip ri ni mas su cis ti - në mis ma së mis sme ge në lë se; pa di dë jæs kon tras ti nës me dþia gos kau pi mas re gos ner vo / kryþ mës sri ty je; lokalizacija:» 60% smegenëlëse, optiniame nerve / kryþmëje apie 25 30%,» re èiau tre èio skil ve lio ir sme ge nø ka mie no sri ty - se; dydis: pilocitinë astrocitoma didþiausia smegenëlëse, tipiðkai maþesnë regos nervo paþeidimo metu; daþ nai kom pli kuo ja si hid ro ce fa li ja [1]. KT ty ri mo me tu ga li ma ste bë ti to kius po þy mius: 1. Ne kon tras ti niuo se vaiz duo se: pavienë cista / solidinës masës; ga li bû ti ðvel ni ar ba jo kios ap lin ki nës ede mos; so li di nis kom po nen tas hi po- ar ba iso den si nis [1]; kal ci fi ka ci ja në ra bû din ga, bû na apie 10 20% at ve - jø. Hemoraginiai pakitimai labai reti [1, 7]; daþ nai ste bi mi obst ruk ci nës hid ro ce fa li jos po þy - miai. 2. Vaiz duo se su kon tras ti ne me dþia ga: 50% at ve jø cis tos sie ne lë ne kon tras tuo ja, tuo tar pu pa sie ni nis maz gas ga na in ten sy viai kon tras tuo ja; 40% ga li bû ti so li di nis he te ro ge ni nis maz gas su cen - tri ne ne kro ze; 10% so li di nis, ho mo ge nið kas maz gas; cista gali pradëti kaupti kontrastinæ medþiagà vëles - niuo se vaiz duo se. MR tyrimo metu: T1W (angl. T1 weighted im ag ing) reþimu solidinë na vi ko da lis daþ niau siai yra izo- ar ba hi poin ten si në pil ka - jai medþiagai. Cistinis darinys yra izo- arba ðvelniai hipe - rin ten si nis lik vo rui. T2W (angl. T2 weighted im ag ing) reþimu solidinë na vi ko da lis yra hi pe rin ten si në pil ka jai sme ge nø me dþia - gai. Cistinë dalis hiperintensinë likvorui. T2W/FLAIR (angl. fluid at ten u a tion in ver sion re cov - ery) reþimu solidinë dalis hiperintensinë pilkajai medþia - gai. Cis tos tu ri nys ne su pre suo ja mas, jis hi pe rin ten si nis lik vo rui. Li go niams, ser gan tiems pir mo ti po neu ro fib ro - ma to ze, re gos kryþ mës / pa gum bu rio na vi ko ri bas sun ku iðskirti [1]. DWI (angl. dif fu sion weighted im ag ing) reþimu navi - kas daþ niau siai ma to mas kaip izoin ten si nis ar ba hi poin ten - si nis sme ge nims. DWI vaiz das ati tin ka ADC (angl. aparent dif fu sion co ef fi cient) ko e fi cien to duo me nis. Hiper in ten si nis vaiz das ðio na vi ko at ve ju në ra bû din gas [15]. T1W re þi mas su kon tras ti ne me dþia ga in ten sy vus, bet he te ro ge nið kas so li di nës da lies kon tras ti nës me dþia - gos (k/m) kau pi mas. La bai re tai k/m kau pia ir cis tos siene lë. Ypaè re tai ste bi mos lep to me nin gi nës me ta sta - zës. Mag ne ti nio re zo nan so spek tros ko pi ja (MRS): NAA (n-acetilaspartato) pikas maþëja, tuo tarpu Cho (cho li no kom po nen tø) pi kas di dë ja; lak ta tø pi kas di dë ja. Pa ra dok sa lu, ta èiau MRS ty ri mas ne at spin di na vi ko pik ty bið ku mo laips nio [1]. Ul tra gar sas: so li di nis kom po nen tas yra hi pe re cho ge - nið kas, ly gi nant já su sme ge nø pa ren chi ma. Cis to se kar tais ma to mos nuo së dos [1, 4]. An giog ra fi ja. Ang riog ra fi jos ty ri mas në ra in for ma ty - vus, diag no zuo jant pi lo ci ti næ ast ro ci to mà, ta èiau kar tais svarbu atlikti ðá tyrimà, siekiant atmesti aneurizmos gali - my bæ, ste bint su pra se lia ri nio tu mo ro ma ses. Esant pi lo ci ti - nei ast ro ci to mai, an giog ra fi jos me tu ma to ma avas ku li në ma së, kar tais ne ovas ku li nis pro ce sas ma to mas so li di nia me maz ge [1, 4]. Bran duo li në me di ci na. Po zit ro nø emi si në to mog ra fi - ja (PET) atliekama su 18 F-fluo ro de ok sig liu ko ze (FDG). Esant nor ma liam gliu ko zës me ta bo liz mui, FDG in ten sy - viai kau pia ma pil ko jo je ir sil pnai bal to jo je sme ge nø me - dþia go je. Gliu ko zës me ta bo liz mas na vi kuo se pri klau so nuo jø pik ty bið ku mo laips nio. Di de lio pik ty bið ku mo na vi - kai pa pras tai gliu ko zæ kau pia in ten sy viau nei pil ko ji sme - genø medþiaga. Taèiau pilocitinës astrocitomos metu FDG me ta bo liz mas na vi ke yra di des nis, bû din ges nis pik ty bi - niams na vi kams. Pa ra dok sa lu, ta èiau ðis ty ri mas ne pa ro do tik ro jo na vi ko ti po [1]. 212

4 Pilocitinë astrocitoma: klinikinis atvejis DI FE REN CI NË DIAG NOS TI KA Apraðomas pilocitinës astrocitomos atvejis turëtø bûti di - fe ren ci juo ja mas su me du lob las to ma, epen di mo ma, pi lo - mik soi di ne ast ro ci to ma, ati pi niu te ra to-rab doi di niu tu mo - ru, gan gliog lio ma, he man giob las to ma. Me du lob las to ma tai piktybinis, greitai augantis na - vi kas. Kar tu su sme ge në liø pi lo ci ti ne ast ro ci to ma su da ro di dþiau sià vai kø uþ pa ka li nës kau ko lës dau bos na vi kø gru - pæ. 70% ðiø na vi kø bû na vai kams iki 8 me tø. Daþ niau ser ga ber niu kai. Lo ka li zuo ja si sme ge në liø kir mi ne, aug da mas uþpildo IV skilvelio dugnà, gali á já áaugti. Metastazës plinta lik vo ro ta kais. Kli nið kai me du lob las to mai bû din ga pri - vers ti në gal vos pa dë tis, stip rus vë mi mas, ðie simp to mai ro - do pra si de dan èià lik vo ro ta kø blo ka dà hid ro ce fa li jà [1]. Ið pra dþiø bû na sme ge në liø kir mi no pa þei di mo simp to - mø atak si ja, su ma þë jæs rau me nø to nu sas. Na vi kui per au - gant IV skil ve lio dug nà, at si ran da bul ba ri në simp to ma ti ka [8]. Me du lob las to ma daþ niau siai for muo ja si ið ket vir to skil ve lio sto go neu ro e pi te li niø làs te liø, ir dau ge lio pa to lo - gø pri ski ria ma pri mi ty viø neu ro e pi te li niø na vi kø gru pei (PNET). Apie 20% atvejø matomi kalcinatai. Pakraujavi - mo þidiniai reti. Galimos maþos cistelës ar nekrozës sritys (40 50%). Kon tras ti næ me dþia gà kau pia ho mo / he te ro ge - niðkai. Gana daþnai ir anksti metastazuoja [1, 4, 8]. KT 90% at ve jø ma to mas hi per den si nis da ri nys. T1W re þi mu na vi kas hi poin ten si nis pil ka jai sme ge nø me dþia gai, T2W/FLAIR re þi mu MR sig na lo in ten sy vu - mas artimas pilkajai smegenø medþiagai. FLAIR hipe - rin ten si nis. DWI bû din ga di fu zi jos re strik ci ja [1]. Epen di mo ma tre èias pa gal daþ ná vai kø na vi kas, su - da ro apie 10% pir mi niø cen tri nës ner vø sis te mos (CNS) na vi kø. Daþ niau sia lo ka li za ci ja IV skil ve lio dug nas, sto - gas ir ðo ni nës ki ðe nës. Kli ni ka pri klau so nuo pa cien to am - þiaus ir na vi ko lo ka li za ci jos. Pa pras tai pra di niai epen di - mo mos su kel ti simp to mai yra ne spe ci fi niai, su si jæ su pa di - dë ju siu in trak ra ni ji niu spau di mu. In trak ra ni ji nei hi per ten - zi jai bû din gas gal vos skaus mas, py ki ni mas, vë mi mas, sta - zë akiø dug ne [1, 4]. Ben dri epen di mo mø po þy miai KT ir MRT vaiz duo se: he te ro ge ni nio tan kio / sig na lo dël kal ci na tø (40 50% at ve jø), cis ti niø kom po nen tø (su pra ten to ri në se 40 85%, in fra ten to ri në se 65 74%, nu ga ros sme ge nø epen di mo mo se 4 50%), pa krau ja vi mo þi di niø (0 21% at ve jø su di des ne ti ki my be su pra ten to ri nëms epen di mo - moms ir ma þes ne nu ga ros sme ge nø); plas tið kas, ne tai syk lin gos for mos uþ pa ka li nës dau - bos, IV skil ve lio na vi kas, plin tan tis pro ðo ni nes ir vi du ri - niàjà atvaras á gretimas cisternas, pontocerebeliariná kam - pà. Jei na vi kas for muo ja si di dþiuo siuo se gal vos sme ge nø pus ru tu liuo se, pe ri ven tri ku lia riai, tuo met daþ niau siai at ro - do kaip di de lis, sfe ri nis, he te ro ge ni nis, daþ nai su kal ci na - tais (50%) da ri nys; dy dis: vi du ti nið kai 2 4 cm; pe ri fo ka li nës ede mos në ra ar ba ji ðvel ni [1, 9]. Pilomiksoidinë astrocitoma tai re tas pir mi nis CNS navikas, ðiuo metu apraðomas kaip pilocitinës astrocitomos histologinis variantas. Taèiau pilomiksoidinë astrocitoma nuo pilocitinës astrocitomos skiriasi ir kliniðkai, ir histopatologiðkai, palyginimas pateiktas lentelëje. Pilomiksoidinë astrocitoma bûdingesnë jaunesniame amþiuje. Tai blogesnës prognozës navikas. Pilomiksoidinës astrocitomos gydymo taktika skiriasi nuo pilocitinës astrocitomos, todël labai svarbu tinkamai ir laiku diagnozuoti ðá navikà. Lokalizacija: apie 57% pilomiksoidiniø astrocitomø aptinkamos regos nervo / kryþmës srityje. MR tyrimo metu T1W vaizduose navikas atrodo hipointensinis, T2W vaizduose jis hiperintensinis. Naviko dydis ir morfologija varijuoja labai plaèiai [1, 14]. Gan gliog lio ma gerai diferencijuotas, lëtai augantis neu ro e pi te li niø làs te liø na vi kas, su da ry tas ið ne op las ti niø gangliniø ir glijos làsteliø. Daþniausia temporalinës srities epilepsijos prieþastis. Ganglioglioma gali bûti sporadinë (Tp53 ge no mu ta ci ja). Kar tais gan gliog lio ma ga li bû ti kaip Tur ko to sin dro mo da lis. 80% pa cien tø yra jau nes ni nei 30 me tø. Ma no ma, jog ne op las ti nës trans for ma ci jos me tu ið glia li nës ha mar to mos su si for muo ja ðio ti po na vi kas. Bû - dingiausi diagnostiniai poþymiai: ið dalies cistinis darinys, kau pian tis kon tras ti næ me dþia gà. Ðis na vi kas ga li at si ras ti bet ku rio je cen tri nës ner vø sis te mos vie to je, daþ niau siai di dþiø jø pus ru tu liø pa vir ðiu je, tem po ra li në je skil ty je. Pa - rietalinëse ir frontalinëse skiltyse bûna reèiau. Labai retai aptinkamas smegenø kamiene, smegenëlëse, kankorëþinë - je liau ko je, re gos ner vo / kryþ mës vie to je, skil ve liuo se, nu - ga ros sme ge ny se. Dy dis la bai ávai rus, ti pið kas apie 2 3 cm tarp su au gu siø jø. Kiek di des nis tarp vai kø, daþ niau siai di - des nis nei 4 cm. Kar tais ste bi mas di des nis nei 6 cm. Na vi - kas ga li bû ti 3 ti pø: daþ niau siai ap va lus cis ti nis da ri nys su pa sie ni niu maz gu vi du je; so li di nis na vi kas (daþ nai sto ri na ir di di na gal vos sme ge nø va gas); re tai in fil truo jan tis, blo - gai ri bo tas da ri nys. Kliniðkai navikas pasireiðkia temporalinës skilties epi - lep si ja, gal vos skaus mais, pa di dë ju siu in trak ra ni ji niu slë - Lentelë. Skirtumai tarp pilomiksoidinës ir pilocitinës astrocitomø. Klinikiniai simptomai Radiologiniai pakitimai Pilomiksoidinë astrocitoma 1. Serga kûdikiai, vaikai ir suaugusieji. 2. Agresyvi. 3. Lokalizacija: pagumburis ir regos kryþmë. 4. Gali bûti susijusi su pirmo tipo neurofibromatoze. 1. Hipointensinis T1W. 2. Hiperintensinis T2W/FLAIR. 3. Ávairus kontrastinës medþiagos kaupimas. 4. Solidinis mazgas su centrine nekroze. 5. < 10% kalkëja, navikinës hemoragijos 12 25%. Pilocitinë astrocitoma 1. Serga vaikai, labai retai suaugusieji. 2. Retai elgiasi agresyviai. 3. Lokalizacija: uþpakalinë kaukolës dauba. 4. Gali bûti susijusi su pirmo tipo neurofibromatoze. 1. Hipointensinis T1W. 2. Hiperintensinis T2W/FLAIR. 3. Kontrastinës medþiagos kaupimas. 4. Daþnas cistinis komponentas. 5. < 20% kalkëja, navikinës hemoragijos < 7%. 213

5 R. Gleiznienë, S. Vëlyvytë giu. Apie 35 50% at ve jø ste bi ma kal ci fi ka ci ja. Ne kon tras - ti niuo se KT ty ri mo vaiz duo se: 40% hi po den si nis da ri - nys, 30% ávai rus: cis ta hi po den si në, o maz gas izo den si - nis, 15% izo den si nis ar ba hi per den si nis. Pa þei di mo vie - to je ga li keis ti gal vos sme ge nø va gø struk tû rà. 50% at ve jø na vi kas kau pia kon tras ti næ me dþia gà. Kar tais at ro do kaip he te ro ge ni nis maz gas. MR ty ri mo me tu T1W re þi mu maz - gi në ma së ma to ma kaip hi poin ten si në ar ba izoin ten si në, labai retai hiperintensinë. Gali bûti susijusi su þievës dis - pla zi ja. T2W vaiz duo se na vi kas at ro do kaip hi pe rin ten si në he te ro ge ni në ma së. PET ty ri mo me tu su FDG-PET, ste bi - mas tu mo ro hi po me ta bo liz mas, ar ba ke li hi po me ta bo li niai þidiniai navikinëje masëje. Navikas ðalinamas chirurginiu bû du. Ra dio te ra pi ja ir che mo te ra pi ja tai ko mos tik la bai ag - re sy viø na vi kø at ve jais [1]. He man giob las to ma ne þi no mos kil mës krau ja gys li - nis ne pik ty bi nio ti po na vi kas. Pir mo laips nio pa gal PSO kla si fi ka ci jà [1]. Jis su da ro 7,3% vi sø pir mi niø na vi kø, be si vys tan èiø uþ pa ka li në je kau ko lës duo bë je su au gu - siems as me nims [8]. Ðei mi niais at ve jais ji yra pa vel di ma au to so mi niu do mi nan ti niu ke liu, esant 3p chro mo so mos mu ta ci jai. Ge nø su pre si jos me tu vyks ta na vi ki në trans for - ma ci ja. Cis ti nes na vi ko sie nas su da ro ne ne op las ti nës làs - te lës, o su spaus tos sme ge nø làs te lës [1]. Lo ka li za ci ja: 80% sme ge në liø pus ru tu liuo se, 15% sme ge në liø kir - mi no sri ty je, re èiau sme ge nø ka mie ne ar nu ga ros sme - ge ny se. He man giob las to mos daþ niau su si da ro spo ra dið - kai, nors net iki 20% at ve jø ma ni fes tuo ja kaip von Hip - pel-lin dau li gos su dë ti në da lis ir pa si reið kia kaip tin klai - nës he man giob las to ma. Kar tais ðios pa to lo gi jos me tu nu - sta to ma po li ci te mi ja [1, 8]. Kli ni ki niai simp to mai vys to si di dë jant cis ti niams da ri niams. Daþ niau si simp to mai: gal - vos skaus mas, sil pnu mas, po li ci te mi ja, akiø dug no he mo - ra gi jos. 60% na vi kø su da ro cis ti nis da ri nys su pa sie ni niu maz gu, o 40% tik so li di në ma së. Ne kon tras ti niuo se KT vaiz duo se ma to mas ma þo tan kio cis ti nis da ri nys su izo - den si në mis ma së mis. Kon tras ti niuo se KT ty ri mo vaiz - duo se na vi kas in ten sy viai kau pia kon tras ti næ me dþia gà, cis tos sie nos daþ niau siai kon tras ti nës me dþia gos ne kau - pia. La bai re tai ma to mas þie do pa vi da lo da ri nys. MR ty ri - mo me tu T1W re þi mu maz gas izo den si nis. Cis tos ne daug hi pe rin ten si nës. T2W maz gas ir cis ta yra hi pe rin ten si - niai. Ga li ma at lik ti an giog ra fi nius ty ri mus. In ten sy vi maz go vas ku lia ri za ci ja, cis ta avas ku li në. Ga li bû ti ma - to mi ar te rio ve ni niai ðun tai. Gy dy mas daþ niau siai chi rur - gi nis re zek ci ja, ta èiau kar tais ðie na vi kai yra em bo li zuo - ja mi [1, 8]. Ati pi nis te ra to-rab doi di nis tu mo ras tai IV na vi - kas (pa gal PSO kla si fi ka ci jà). Anks ty vos vai kys tës pik ty - bi nio ti po na vi kas. Daþ niau siai ser ga jau nes ni nei 3 me tø vaikai. Besivystantis ið rabdoidiniø làsteliø, piktybiniø mezenchiminiø ir epiteliniø audiniø. Daþniausi klinikiniai simp to mai: mie guis tu mas, vë mi mas, pa di dë ju si gal vos apimtis, tortikolis. Radiologiniuose tyrimuose matomos he te ro ge ni nës in trak ra nia li nës ma sës % di se mi nuo - ja. Daþniausiai sudarytas ið cistø, daþnokai gali kalkëti. Heterogeniðkai kaupia kontrastinæ medþiagà. Geriausiai ma to mas kon tras ti nio MR ty ri mo me tu. Kon tras tas kau - pia mas he te ro ge nið kai. Plin ta lep to me nin gi niu ke liu. Su - siau rë ju sios krau ja gys lës ir kon tras ti nës me dþia gos kau pi - mas ma to mas MR an giog ra fi jos me tu. MRS di dë ja cho li - no pi kas, ta èiau li pi dø / lak ta tø, NAA ir kre a ti ni no pi kas þe mas. Toks me ta bo li tø ið sky ri mo po bû dis bû din gas pik - ty bi niams na vi kams. Pa pras tai na vi kas ða li na mas chi rur gi - niu bû du. Che mo te ra pi jai në ra jaut rus. Ra dio te ra pi ja dël pacientø amþiaus yra taikoma retai [1]. IÐVADOS Siekiant tiksliai diferencijuoti pilocitinæ astrocitomà nuo ki tø CNS na vi kø, bû ti na at kreip ti dë me sá á pa cien to am þiø, na vi ko lo ka li za ci jà, tan ká / sig na là, ho mo ge nið ku mà, kon - tras ti nës me dþia gos kau pi mà. Tik áver ti nus vi sus ra dio lo - gi nius ir kli ni ki nius bei his to lo gi nius duo me nis, ga li ma nu sta ty ti ga lu ti næ diag no zæ. Gauta: Priimta spaudai: Literatûra 1. Osborn AG, et al. Di ag nos tic im ag ing. Brain. In: Osborn AG, ed. Neoplasms and tumorlike le sions. 2004; I-6: 30 3, 52 5, 66 9, 101 3, Grosman RI, Yousem DM. Neuroradiology: the req ui sites. 2003; 119, Paltanavièius K, Lapinskas V, Steponienë-Paltanavièiûtë A. Galvos ligø radiologinë diagnostika. 2006; , ti cle/ me dia 5. i dent/pock et book/dis or ders/ oncology/pilocyticastro.html 6. Sanoudou D, Tingby O, Fer gu son-smith MA, Col lins VP, Coleman N. Anal y sis of pilocytic astrocytoma by com par a - tive genomic hy brid iza tion. Brit ish Jour nal of Can cer 2000; 82(6): Li HM, Hsu SS, Wang JS, Weng MJ, Fu JH, Chen CKH, Lai PH. Ce re bral pilocytic astrocytoma with spontaneus intracranial hemorrhage in adults. Chinese Medicine Associa tion 2008; 71: Budrys V. Klinikinë neurologija. Vilnius, Cokgor I, Fried man AH, Fried man HS. Gliomas. Eu ro pean Jour nal of Can cer 1998; 34: Yasmin Altaf Momin, Shantilal Mohanlalji Sisodia, Bharat Ankush Ghodke. Un usual pre sen ta tion of pilocytic astrocytoma. Bom bay Hos pi tal Jour nal 2009; 51: Kestle J, Townsed JJ, Brockmeyer DL, Walker AL. Ju ve nile pilocytic astrocytima of the brainstem in chil dren. Jour nal of Neurosurgery (Pediatrics 2) 2004; 101: String JA, Hatten HP Jr., Brown MT, Debatin JF, Fried - man HS, Oakes WJ, Tien R. Pilocytic astrocytoma: cor re la - tion be tween the ini tial im ag ing fea tures and clin i cal ag gres - siveness. American Journal of Radiology 1993; 161: Linscott LL, Osborn AG, Blaser S, Castillo M, Hewlett RH, Wieselthaler N, Chin SS, Krakenes J, Hedlund GL, Sutton CL. Pilomyxoid astrocytoma: ex pand ing the im ag ing spec trum. Amer i can Jour nal of Neuroradiology 2008; 29:

6 Pilocitinë astrocitoma: klinikinis atvejis 15. Kan P, Liu JK, Hedlund G, Brockmeyer DL, Walker ML, Kestle JRW. The role of dif fu sion weighted mag netic res o - nance im ag ing in pae di at ric brain tu mours. Childrens Ner - vous Sys tem 2006; 22: R. Gleiznienë, S. Vëlyvytë PILOCYTIC ASTROCYTOMA: A CASE RE PORT Summary Pilocytic astrocytomas are the most com mon infratentorial neo - plasm in the pe di at ric age group and are clas si fied as a WHO grade I astrocytic tu mor. Radiologic im ag ing is very im por tant in the di ag nos tic work-up and treat ment of pa tients with pilocytic astrocytoma. Com puter to mog ra phy (CT) and mag - netic res o nance im ag ing (MRI) vi su al ize CNS tu mours and find - ings of ten lead to a pre sump tive di ag no sis. How ever there are some dif fi cul ties to dif fer en ti ate be tween var i ous types of tu - mours and to choose the right di ag no sis. This ar ti cle pres ents a clin i cal case of a 1 year-old girl with pos te rior fossa tu mour. The clin i cal and ra dio log i cal course, dif fer en tial di ag no ses are pre - sented. Keywords: pilocytic astrocytoma, cer e bel lum, com puter to - mography (CT), magnetic resonance imaging (MRI). 215